Dupuytrenova kontraktura in kaj morate vedeti

Dupuytrenova kontraktura je bolezen, ki počasi napreduje več let. Za bolezen je značilna hiperplazija palmarne fascije in sorodnih struktur. Vzrok ni znan, najverjetneje zaradi genetskih dejavnikov, pogostih pri moških, starejših od 50 let. Običajno prizadene mali in prstanec ali celotno roko. Pridružite se SignsSymptomsList, če želite izvedeti več informacij o Dupuyrenovi bolezni za pravočasno odkrivanje in zdravljenje.

vsebino

• 1. Kakšna je definicija Dupuytrenove kontrakture?
• 2. Epidemiologija 
• 3. Simptomi Dupuytrenove kontrakture
• 4. Vzroki in patogeneza
• 5. Dejavniki tveganja za Dupuytrenovo kontrakturo
• 6. Diagnoza Dupuytrenove kontrakture
• 7. Zdravljenje Dupuytrenove kontrakture
• 8. Zapleti Dupuytrenove kontrakture
• 9. Pooperativna nega in rehabilitacija

1. Kakšna je definicija Dupuytrenove kontrakture?

Dupuytrenova kontraktura je posledica motnje fibrozne proliferacije vezivnega tkiva. To je podedovano, benigno in kronično stanje, ki napreduje več mesecev in let. Posledica je zadebelitev in skrajšanje palmarne fascije na dlani in prstih. Bolezen povzroči, da se vlaknasto vezivno tkivo skrči navpično, zaradi česar se prsti upognejo v dlan. To lahko oteži opravljanje vsakodnevnih dejavnosti, kot so nošenje rokavic, rokovanje itd. Trenutno ni zdravila in vzrok ni jasen. Vendar pa lahko zdravljenje pomaga lajšati simptome in upočasniti napredovanje bolezni.

2. Epidemiologija 

Bolezen je pogosta pri ljudeh nordijskega porekla in prizadene 4-6 % belcev po vsem svetu. Bolezen se redko pojavlja pri ljudeh iz Afrike, Azije.

Incidenca bolezni narašča s starostjo, običajno po 50. letu, najpogosteje med 50. in 60. letom. Moški predstavljajo 80% primerov.

Družinska anamneza, povezana z boleznijo. Skoraj polovica bolnikov je imela sorodnike z boleznijo. Starost nastopa pri obolelih obeh starših je mlajša kot pri osebah z enim od staršev. Ljudje s sorojenci z boleznijo imajo trikrat večjo verjetnost za razvoj bolezni.

3. Simptomi Dupuytrenove kontrakture

Bolezen napreduje zelo počasi več mesecev in let. Dupuytrenov krč se lahko pojavi v obeh rokah, pogosteje pa je prizadeta ena roka. Pri tem je pogosteje prizadeta desna roka kot leva roka.

Simptomi bolezni vključujejo:

• Na dlaneh se pojavijo vozlički ali grudice. Noduli so okrogli ali ovalni, sploščeni, čvrsti, negibljivi, premera 0,5 cm do 1,5 cm, z nejasnimi robovi, neboleči na palpacijo. V redkih primerih pa vozlički postanejo rdeči, boleči in srbeči.
• Nagubana ali nagubana koža kot jamica na dlani, prsti
• Dvignjene vlaknaste vrvice segajo od dlani do prstov. Vlaknasta vrvica je široka od nekaj mm do 1 cm in je na otip kot žica, ki teče pod kožo. Običajno je mehak, ko pa se raztegne, prsti postanejo čvrsti. Za razliko od vozličev ima vlaknasta vrvica dobro opredeljen rob in je pri palpaciji mobilna. Običajno vlaknasta vrvica in vozliči ležijo v ravni črti v smeri prstov.
• Upognite prste proti dlani. To je pozna faza bolezni. Najbolj prizadeta sta mezinec in prstanec. Prizadet je lahko tudi srednji prst, zelo redko palec in kazalec. Pri katerih so sklepi, ki se skrčijo, metatarzalni sklepi in medfalangealni sklepi v bližini prstov.

4. Vzroki in patogeneza

Vzrok Dupuytrenove kontrakture ni znan. Vendar pa je veliko ugotovitev o vezivnem tkivu in celičnih spremembah povezanih z boleznijo. Čeprav ima nekatere značilnosti melanoma, je benigni progresivni tumor. Bolezen se začne s proliferacijo fibroblastov. Nato pride do odlaganja kolagena tipa 3. To vodi do nenadzorovane proliferacije palmarne fascije, kar povzroča krče. Bolezen je povezana z genetskim stanjem. Številne študije so pokazale, da imajo ljudje z družinsko anamnezo povečano tveganje za bolezen.

5. Dejavniki tveganja za Dupuytrenovo kontrakturo

Nekateri dejavniki, ki povečajo tveganje za bolezen, vključujejo:

• Starost : Dupuytrenova kontraktura se najpogosteje pojavi po 50. letu starosti. Simptomi se s starostjo povečujejo.
• Spol : Moški pogosteje zbolijo za to boleznijo in imajo hujše kontrakture kot ženske.
• Rasa : Ljudje nordijskega, belca so izpostavljeni večjemu tveganju.
• Družinska anamneza bolezni : Glede na raziskave imajo ljudje, ki imajo očeta, mater, brata, sestro ali sorodnika z boleznijo, večje tveganje kot drugi.
• Tobak, alkohol : Kajenje poveča tveganje za Dupuytrenovo kontrakturo, morda zaradi mikroskopskih sprememb v krvnih žilah, ki jih povzroča kajenje. Tudi zloraba alkohola je vpleten dejavnik bolezni.
• Sladkorna bolezen : Poročajo, da so ljudje s sladkorno boleznijo povezani s tem krčem.
• Epileptični napadi ali uporaba antiepileptikov
• Indeks telesne mase (ITM) : ljudje z ITM nižjim od običajnega naj bi bili povezani z boleznijo.
• Poklici, ki vključujejo roke, kot so obrtniki ali poškodbe rok, so lahko ogroženi za Dupuytrenovo kontrakturo.

6. Diagnoza Dupuytrenove kontrakture

Dupuytrenovo kontrakturo diagnosticiramo predvsem na podlagi zdravniškega pregleda. Podporni testi so redko potrebni. Za diagnozo zdravnika zadostujejo značilni klinični znaki bolezni. Vendar pa jo je treba še vedno razlikovati od drugih bolezni s podobnimi simptomi. Sestoji iz:

• Prst sprožilca pištole. Za razliko od Dupuytrenove kontrakture je sprožilni prst pogosto boleč pri upogibanju prstov in nezmožnost iztegovanja prizadetih prstov.
• Burzitis tetive. Simptomi so običajno bolečina in so posledica prekomerne uporabe ali poškodbe prstov.
• Limfna cista. Majhna, gibljiva, otipljiva grudica v členkih je lahko bezgavka
• Tumor mehkih tkiv. O tumorjih mehkih tkiv je treba razmisliti, če je bolnik mlad in nima dejavnikov tveganja.

6.1 Podporni laboratorijski testi:

Laboratorijski testi se ne uporabljajo rutinsko za diagnosticiranje Dupuytrenove kontrakture. Če pa pri Dupuytrenovem bolniku obstaja sum na sladkorno bolezen, je treba opraviti hiter test glukoze v krvi. Ker je bilo veliko poročil, da je sladkorna bolezen povezana z Dupuytrenovo kontrakturo.

Ultrazvok lahko pokaže zadebelitev palmarne fascije, pa tudi prisotnost tumorjev. Poleg tega ultrazvok podpira tudi zdravljenje v procesu vbrizgavanja snovi v lezijo.

6.2 Diagnoza histološke faze bolezni

Luck je leta 1959 opisal tri histološke stopnje Dupuytrenove bolezni, kot sledi:

• Proliferativna faza: Zanjo je značilna naključna razporeditev kolagenskih vlaken. Poleg tega je močna proliferacija fibroblastov.
• Involucijska stopnja: kolagenska vlakna so razporejena po dolžini roke. Miofibroblasti prevladujejo in se zbirajo blizu kolagenskih vlaken
• Preostala faza: Kolagen je enakomerno usmerjen, z malo ali brez vlaknastih vlaken. Ta faza je podobna fazi celjenja ran.

7. Zdravljenje Dupuytrenove kontrakture

Možnosti zdravljenja vključujejo sproščanje mehkih tkiv, kot so injekcije kolagena in fasciektomija. Ker se zdravi samo simptom kontrakture, ne more zdraviti vzroka, zato je ponovitev po zdravljenju zelo pogosta. Zdravljenje je individualno glede na dejavnike tveganja in anamnezo osebe. Zdraviti je treba le simptomatske bolnike, ker imajo vsa zdravljenja zaplete. Načini zdravljenja vključujejo:

7.1 Nadaljevanje

Nadaljnje spremljanje je primerno za tiste, ki nimajo bolečine, nimajo napredovanja, imajo minimalen krč ali nimajo okvare delovanja roke ali prsta. Bolnike je mogoče nadzorovati v zdravstveni ustanovi vsakih 6 do 12 mesecev. Spremljanje pomaga oceniti napredovanje bolezni, odkriti znake okvarjene motorične funkcije. Od tam pomagajte pri natančnejšem nasvetu o zdravljenju.

7.2 Fizioterapija

Raztezanje s toploto in ultrazvokom je lahko v pomoč v zgodnjih fazah. Za izteg prsta lahko uporabite opornico. Vaje je treba izvajati večkrat na dan. Po operaciji se lahko uporabljajo fizioterapevtske vaje, vključno z:

• Oskrba ran
• Sporočilo
• Pasivno raztezanje
• Vaje za izboljšanje obsega gibanja prstov
• Podporni opornik

7.3 Injekcija digestorja kolagena (kolagenaza)

To je minimalno invaziven poseg, ki se izvaja v zdravstveni ustanovi. Kolagenaza se injicira v vlaknasti pas. Vlaknasti trak se nato prekine s pasivnim podaljškom prsta. Postopek pasivne ekstenzije prsta je bil izveden 24, 48 ali 72 ur po injiciranju. Najpogostejši zapleti so reakcije na mestu injiciranja, edem, modrice, krvavitve in bolečine. Resnejše reakcije vključujejo rupturo tetive in regionalni bolečinski sindrom. Ti zapleti so ponavadi samoomejeni in hitro izzvenijo in ne puščajo posledic. Pokazalo se je, da injekcije kolagenaze zmanjšajo krče za 75 % s 35-odstotno stopnjo ponovitve.

7.4 Injekcije kortikosteroidov

Injekcije kortikosteroidov lahko pri nekaterih bolnikih z Dupuytrenom izboljšajo velikost nodula. Injiciranje v zgodnji fazi vozlišča brez sklepne kontrakture lahko prepreči napredovanje bolezni. Vendar pa niso učinkoviti pri vseh bolnikih in se ponovijo pri do 50 %. Injekcije kortikosteroidov lahko povzročijo atrofijo maščobe, spremembo barve kože in potencialno rupturo kit.

7.5 Kirurgija

Cilj operacije je odstraniti retraktilno fascijo, kar pomaga preprečiti napredovanje bolezni. Kirurški poseg vključuje odstranitev dela ali celotne palmarne fascije. Stopnja ponovitve je 30 % pri 1 do 2 letih, 15 % pri 3 do 5 letih in manj kot 10 % pri desetih letih.

Ilustracija operacije Dupuytrenove kontrakture

7.6 Druga zdravljenja

Preizkušajo se radioterapijo, tamoksifen, 5 fluorouracil, imikvimod in botulin toksin.

8. Zapleti Dupuytrenove kontrakture

Zapleti kirurškega zdravljenja vključujejo nekrozo robov, hematom, poškodbo živca, ishemijo prstov, okužbo, oteklino, ponovitev ali akutno izbruh po operaciji. Anemija prstov je lahko posledica neposredne poškodbe krvnih žil, ki oskrbujejo prst. Poleg tega poškodbe krvnih žil povzroči tudi dolgotrajno umikanje prsta. Dupuytrenov odziv je pordelost, bolečina, razpršena oteklina, občutljivost in togost. Zdravljenje tega zapleta vključuje steroide, simpatični blok in sproščanje škripca A1.

9. Pooperativna nega in rehabilitacija

Po operaciji je bolnik prejel ročno terapijo za ohranjanje obsega gibanja roke. Opornice za prste je treba uporabljati skupaj. Fizikalno terapijo je treba izvajati vsaj 3 mesece, da preprečimo krče. Največji učinek operacije ni takojšen, ampak se pokaže šele po 6-8 tednih.

Relapse je treba preprečiti z nadzorovanjem krvnega sladkorja, vzdržanjem alkohola in prenehanjem kajenja.

SignsSymptomsList upa, da vam je s člankom zagotovil več koristnih informacij. Če imate zgoraj navedene znake in simptome, morate obiskati revmatologa za diagnozo. Stanje in napredovanje bolezni se iz dneva v dan spreminja. Zato bolniki občasno obiščejo svojega zdravnika, da spremljajo stanje bolezni in odziv na zdravljenje. Poleg tega morajo bolniki izboljšati svoj življenjski slog, da bi podprli najučinkovitejše zdravljenje.

Oglejte si več povezanih člankov: