Fallot tetralogija: dažniausia cianozinė įgimta širdies liga

Daugumos vaikų Fallot tetralogijos priežastis nėra žinoma. Tai viena iš labiausiai paplitusių įgimtų širdies ligų. Kai kurie atvejai gali būti susiję su Dauno sindromu arba DiGeorge sindromu. 

turinys

• 1. Kas yra Fallo tetralogija?
• 2. Simptomai
• 3. Gydymo metodai 
• 4. Kai kurios pastabos

1. Kas yra Fallo tetralogija?

1.1. Normali širdies struktūra

Širdis turi 4 kameras. Dvi viršutinės kameros vadinamos prieširdžiais, o dvi apatinės – skilveliais. Širdies raumuo susitraukia, kad stumtų kraują per šias 4 kameras į plaučius ir likusį kūną. Kraujas teka iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį. Tada dešinysis skilvelis per plaučių arteriją pumpuoja kraują į plaučius.

Plaučiuose kraujas sugeria deguonį ir palieka anglies dioksidą. Tada kraujas teka atgal į širdį ir į kairįjį prieširdį. Iš ten kraujas teka į kairįjį skilvelį. Kairysis skilvelis pumpuoja kraują į aortą į likusį kūną. Kraujas venomis grįžta į širdį.

Širdies struktūra

1.2. Širdies struktūra Fallot tetralogijoje

Paprastai kairioji širdies kamera tik pumpuoja kraują į kūną. Dešinioji širdies kamera tik pumpuoja kraują į plaučius. Vaikams, turintiems Fallot tetralogiją, kraujas gali praeiti pro angą iš dešiniojo skilvelio į kairįjį skilvelį. Dėl plaučių arterijos užsikimšimo sumažėja kraujo tekėjimas iš dešiniojo skilvelio į plaučius. Atvejis tampa sunkus, kai plaučių arterija yra visiškai užblokuota. Fallot tetralogija sudaro dažniausiai pasitaikančią cianozinės įgimtos širdies ligos procentą. 

Apibendrinant galima pasakyti, kad Fallot tetralogija yra įgimta širdies liga, turinti keturis defektus:

• Skilvelinės pertvaros defektas (1): širdyje yra vidinė sienelė, skirianti dvi apatines kameras. Skilvelinės pertvaros defektas reiškia, kad pertvaroje arba pertvaroje yra skylė. Taigi deguonies turtingas kraujas (kairysis skilvelis) ir deguonies neturtingas kraujas (dešinysis skilvelis) susimaišo.
• Plaučių stenozė (2): blokuoja kraujo patekimą iš širdies į plaučius. Kai plaučių vožtuvas negali visiškai atsidaryti, širdis dirba sunkiau, todėl plaučiams trūksta kraujo.
• Aorta yra ant tarpskilvelinės pertvaros (3): normalioje širdyje aorta yra pritvirtinta prie kairiojo skilvelio. Pagal Fallot tetralogiją aorta yra tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių. Dėl to kraujas, kuriame trūksta deguonies, iš dešiniojo skilvelio patenka į aortą, o ne į plaučių arteriją. 
• Dešiniojo skilvelio padidėjimas (4): dešiniojo skilvelio raumuo yra storesnis, nes į dešinę kamerą per angą tarpskilvelinėje pertvaroje patenka per daug kraujo iš kairės širdies kameros. Dėl to jūs turite daugiau dirbti.

Žmogaus širdis su Fallo tetralogija

2. Simptomai

Fallot tetralogijos simptomai kiekvienam vaikui skiriasi. Simptomų, kurie gali būti nuo lengvo iki sunkaus, sunkumas yra susijęs su kraujo tekėjimo iš dešiniojo skilvelio obstrukcijos laipsniu. Fallot tetralogijos simptomai gali pasireikšti netrukus po gimimo arba kūdikiui senstant, dažniausiai pirmaisiais metais.

Kūdikiams, kuriems būdinga Fallot tetralogija, dažniau pasireiškia cianozės priepuoliai. Violetinė gali atsirasti ant lūpų, nagų ar odos. Kartais purpurinė spalva būna intensyvesnė, kai vaikas patiria fizinį krūvį, pavyzdžiui, kosėja, verkia ir pan. Priežastis ta, kad per angą tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelio į organizmą pumpuojamas šiek tiek deguonies stokojančio kraujo, o ne į skilvelį. plaučiai. Be to, vaikai dažnai greitai kvėpuoja. Dėl to vaikai linkę žaisti trumpą laiką, o tada ilsėtis. 

Kiti simptomai gali būti prastas apetitas , lėtas svorio augimas, nuovargis. Kai kuriems vaikams bus sunkios cianozės periodai, jie užgaus kvapą ir beveik neteks sąmonės. Pritūpimo padėtis gali padėti vaikams pagerinti šią būklę. Tačiau kūdikį reikia nedelsiant vežti į ligoninę, nes tai gali kelti pavojų gyvybei. 

Vaikai greitai pavargsta, dusulys – ligos simptomas

3. Gydymo metodai 

Fallot tetralogija pirmiausia gydoma chirurginiu būdu. Iš pradžių gali būti skiriamas laikinas gydymas, jei vaikas per mažas arba turi kitų sveikatos problemų. Tada bus atlikta operacija, skirta ištaisyti visą širdies ydą. 

3.1. Laikina operacija

Kai kuriems kūdikiams pirmiausia gali būti atliekama operacija, kuria siekiama sukurti vamzdelį tarp aortos ir plaučių (vadinamą šuntu) . Tikslas yra padėti užtikrinti tinkamą kraujo tekėjimą į plaučius. Tai nėra atviros širdies operacija, kuri nepataiso vaiko širdies defektų. Šis pratęsimas uždaromas, kai vėliau atliekamas visas chirurginis remontas.

Tarp aortos (raudona) ir plaučių arterijos (mėlyna) pritvirtinamas šuntas.

3.2. Pilna operacija

Visiška operacija paprastai atliekama kuo greičiau. Chirurgas užklijuoja skilvelio pertvaros defektą pleistru. Be to, jis atveria kelią kraujui tekėti iš dešiniojo skilvelio į plaučius, pašalindamas kai kuriuos storus raumenis, esančius po plaučių vožtuvu. Esant poreikiui galima išplėsti plaučių arterijos šakas.

3.3. Vaistas

Prieš operaciją palaikomasis gydymas padės kontroliuoti kai kuriuos simptomus. Pagalbiniai metodai apima pakankamo vandens aprūpinimą kūnu, didelio fizinio krūvio vengimą. Gali būti skiriami širdies ir kraujagyslių sistemos vaistai, padedantys kontroliuoti nereguliarų širdies plakimą ar širdies nepakankamumą.

>> Galite sužinoti daugiau: Ką reikia žinoti apie širdies ir kraujagyslių ligų vaistą Verospiron (spironolaktoną)

Dėl sunkių simptomų, pvz., cianozės, epizodų gali prireikti papildomo deguonies ar kitų vaistų deguonies kiekiui pagerinti ir cianozei sumažinti. Vaistai, padedantys pašalinti skysčių perteklių iš organizmo (diuretikai), druskos ribojimas dietoje ir lovos režimas gali būti veiksmingi gydant širdies nepakankamumą .

Vaistai yra vienas iš Fallot tetralogijos gydymo būdų.

Vaikams, sergantiems Fallot tetralogija, yra didesnė endokardito rizika. Netgi vaikai, kuriems buvo atlikta operacija, vis tiek turi vartoti antibiotikus prieš kai kurias dantų procedūras, kad būtų išvengta jų. 

4. Kai kurios pastabos

4.1. Apribokite kasdienę veiklą

Jūsų vaikui gali tekti apriboti fizinį aktyvumą, ypač sunkų sportą. Kai kuriais atvejais plaučių arterijoje vis tiek gali būti nedidelis užsikimšimas, kuris dažnai būna po operacijos. Vaikams, kurių širdies veikla sutrikusi arba kurių aritmija, gali prireikti daugiau ribotos veiklos.

Jei širdies ydos visiškai ištaisytos ir po kelių tyrimų nėra jokių nukrypimų, vaikas gali grįžti prie įprastos veiklos. Kardiologas nuspręs, ar jūsų vaikui reikia riboti fizinį aktyvumą.

4.2. Apžiūra pagal įprastą paskyrimą

Jei vaikas buvo chirurgiškai gydomas dėl Fallot tetralogijos, vaikui reikės reguliariai stebėti kardiologą, net ir suaugusį. Jūsų vaikui gali prireikti vaistų prieš operaciją arba po jos, kad padėtų širdies raumeniui susitraukti arba kontroliuoti širdies ritmo sutrikimus. Vaiko kardiologas stebės ligos eigą įvairiais tyrimais, įskaitant elektrokardiogramą, tiesią krūtinės ląstos rentgeną, echokardiogramą... 

Apskritai ilgalaikė prognozė yra palanki. Tačiau kai kuriems vaikams gali prireikti daugiau nei vieno vaisto ar operacijos. 

Vaikus reikia pakartotinai apžiūrėti pagal tvarkaraštį

4.3. Nėštumas

Kai vaikai bręsta, nėštumo problemos kelia susirūpinimą daugeliui tėvų. Daugeliu atvejų moterys, turinčios Fallot tetralogiją, kurioms buvo atlikta visa operacija, buvo sėkmingos. Kai kuriais atvejais, jei yra širdies problemų, nėštumas gali būti sunkesnis. Kiekviena moteris, kuri nori pastoti, turi būti nuodugniai patikrinta pas kardiologą. Nėštumas laikomas didelės rizikos ir nerekomenduojamas moterims, sergančioms Fallot tetralogija, kurioms nebuvo atlikta operacija, ypač jei jos vis dar yra „cianotiškos“. 

Pranešama, kad ligos rizika vaiko broliams ir seserims yra labai maža. Tačiau genetinis konsultavimas vis tiek gali būti naudingas tėvams ir kitiems šeimos nariams.

Fallot tetralogija yra labiausiai paplitusi patologija cianozinės įgimtos širdies ligos grupėje. Tai liga, kuriai būdingi širdies struktūros ir funkcijos sutrikimai prieš gimdymą. Šiuo metu taikant šiuolaikinius chirurginius metodus ilgalaikis poveikis pacientų gyvenimui yra įveiktas. Vaikai gali gyventi ir žaisti kaip jų bendraamžiai.

Dr Huynh Nguyen Uyen Tam