Je systémová sklerodermie léčitelná?

Systémová sklerodermie je jednou z běžných imunitních chorob ve Vietnamu i ve světě. Toto onemocnění často způsobuje tvrdnutí kůže, cév a dokonce i vnitřních orgánů. Specializovaní lékaři to považují za chronické nepřenosné onemocnění. Je tedy tato nemoc léčitelná nebo ne? jak moc je to nebezpečné? Na vše odpoví SignsSymptomsList prostřednictvím následujícího článku.

obsah

• 1. Pojem systémové sklerodermie
• 2. Příčiny systémové sklerodermie
• 3. Příznaky onemocnění
• 4. Diagnostika sklerodermie
• 5. Jak se léčí sklerodermie?
• 6. Je systémová sklerodermie zcela vyléčena?
• 7. Prevence

1. Pojem systémové sklerodermie

Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění, které nejčastěji postihuje kůži a muskuloskeletální systém. Jde o nejčastější onemocnění po systémovém lupus erythematodes ze skupiny autoimunitních onemocnění. Sklerodermie se dělí do dvou hlavních skupin: difuzní sklerodermie a fokální sklerodermie.

Nemoc je rozšířena po celém světě. Každá země a každá rasa může onemocnět touto nemocí. Prevalence onemocnění se pohybuje od 20 do 100 osob na 1 milion obyvatel. Onemocnění obvykle začíná mezi 30. a 50. rokem života.

Obrázek pacienta se systémovou sklerodermií

Ve vzácných případech se může u dětí nebo u starších osob (nad 60 let) objevit systémová sklerodermie. U nás podle mnoha tuzemských studií tato nemoc obvykle začíná ve věku 26 až 59 let. Onemocnění je častější u žen než u mužů (3 až 7krát častěji u žen než u mužů).

2. Příčiny systémové sklerodermie

V současné době vědci ještě neurčili přesnou příčinu sklerodermie. Nejedná se však o nemoc, která se přenáší z rodičů na děti.

Některé z nejčastěji považovaných za předpokládané příčiny systémové sklerodermie zahrnují:

• Imunitní systém je abnormálně aktivní: U sklerodermie jsou mladé vazivové buňky stimulovány imunitním systémem. Odtud produkují velmi velká množství želírovacího činidla. Tyto látky se budou ukládat kolem krevních cév, vnitřních orgánů. Tím způsobí fibrotické poškození v místě ukládání vedoucí ke sklerodermii.
• Abnormální struktura některých genů hraje klíčovou roli v patogenezi a rozvoji onemocnění.
• V důsledku vystavení těla faktorům prostředí, jako jsou viry, bakterie, houby atd. Koloidy kombinované s některými organickými rozpouštědly, pokud jsou delší, mohou způsobit sklerodermii.
• Mnoho vědců předpokládá roli ženských pohlavních hormonů, především estrogenu. Tento hormon hraje důležitou roli při vzniku sklerodermie.

Hormon estrogen je jednou z domnělých příčin onemocnění

3. Příznaky onemocnění

Mezi běžné příznaky systémové sklerodermie patří:

Raynaudův syndrom

• Necitlivost a ztráta nebo snížená citlivost konečků prstů na rukou a nohou.
• Křeče (křeče) při vystavení studené vodě nebo chladnému počasí.
• V závažných případech může dojít k ulceraci a nekrotizaci prstu na ruce nebo noze

Raynaudův syndrom ruky

Kožní a muskuloskeletální

• Kůže na obličeji i na většině těla je sklerotická.
• Porucha barvy kůže: bledá nebo bledá kůže v důsledku nedostatečného zásobení krví.
• Ruce se cukají, nehty suché a snadno se loupou.
• Vředy na hlavě a hřbetu rukou v důsledku nedostatku výživy
• Bolest svalů, proximální slabost, svalová atrofie
• Ztuhlé klouby, degenerované klouby prstů.

>> Viz také: Regionální bolestivý syndrom: Příznaky, příčiny a léčebné směry

Zažívací

• Potíže s polykáním, dušení, pálení žáhy, říhání
• Bolesti břicha, nadýmání, plynatost, špatné trávení.
• Střídají se zácpa a průjem.
• Pseudoobstrukce.
• Špatné vstřebávání živin.

Dýchací orgány

• Obtížné dýchání se postupně zvyšuje.
• Zvýšený tlak v plicnici.
• Plicní fibróza postupně vede ke komplikacím respiračního selhání.

Kardiovaskulární systém

• Automatický převodní systém v srdci se může stát fibrózou, což způsobí arytmie, náhlou smrt v důsledku poškození srdce.
• Fibróza tepen vede k maligní hypertenzi.
• Srdeční selhání.

Močové orgány

• Fibróza renální arterie.
• Málo moči.
• CKD.
• Chronický zánět močového měchýře (močového měchýře) v důsledku fibrózy.

Nervový systém

• Bolest hlavy
• Epileptický
• Mrtvice

Některé další příznaky, jako je anémie, snadná infekce v důsledku leukopenie, snadné krvácení v důsledku trombocytopenie atd.

4. Diagnostika sklerodermie

Prostřednictvím anamnézy onemocnění a fyzického vyšetření mohou lékaři odhalit běžné příznaky sklerodermie. Tento problém hraje velmi důležitou roli v diagnostice onemocnění.

Obecně platí, že diagnostika sklerodermie nebývá v typických případech ztluštělé kůže příliš obtížná. K potvrzení diagnózy lékař provede testy:

• Hledejte autoprotilátky běžně se vyskytující u sklerodermie, jako jsou antinukleární protilátky, protilátky anti-Scl-70 a protilátky proti centromeru.
• Biopsie kůže.

Některé testy k diagnostice komplikací, jako jsou:

• Rentgenový snímek plic
• Echokardiografie, elektrokardiogram.
• Rentgen kloubu.
• Obecný ultrazvuk břicha.
• CBC.

5. Jak se léčí sklerodermie?

V současné době zůstává léčba systémové sklerodermie dilematem. Hlavním důvodem je složitost příznaků. Kromě toho není také jasná účinnost léčebných léků.

Aby byla sklerodermie pod kontrolou co nejdéle, vědci vyzkoušeli mnoho různých léků a tříd léků. Ne všechny však přinesly uspokojivé výsledky. Především proto, že účinnost není vysoká, ale toxicita je významná.

D- Penicilamin samotný je nejúčinnějším imunomodulačním lékem. Zároveň pomáhá zjemnit pokožku a snížit úmrtnost pacientů po 3 až 5 letech používání. V současné době řada nových léků patřících do skupiny Interferon gama stále prochází klinickými testy.

Lék D - Penicilamin

6. Je systémová sklerodermie zcela vyléčena?

Protože příčina systémové sklerodermie není známa, není úplná léčba onemocnění proveditelná. Kromě léků, které jsou relativně specifické pro onemocnění, jsou skupiny běžně používaných léků pro symptomatickou léčbu:

• Vazodilatátory, jako je Prazosin, Nifedipin, Nitroglycerin atd.
• Protizánětlivé kortikosteroidy, jako jsou: Prednisolon, Prednison, Methylprednisolon, Dexamethason, ...
• Imunosupresivní léky, jako jsou: Tofacitinib, Cyklosporin.
• Cytotoxické léky jako: Azathioprin, Cyklofosfamid.
• Antihypertenziva, stabilizují srdeční frekvenci.
• Léky proti vředům, jako je Omeprazol, Phosphalugel.
• Diuretický.
• Bronchodilatační skupina.

Obecně platí, že systémová sklerodermie postihuje téměř jakýkoli orgán v těle. Proto kromě regulace imunitního systému každý poškozený orgán tento orgán podpoří.

Kromě léků musí pacient také:

• Přestaňte kouřit, abyste předešli nepříznivým účinkům na plíce a krevní cévy. Například chronický zápal plic, ateroskleróza.
• Denně cvičte, procvičujte dýchání, abyste zlepšili ventilaci plic.
• Masáž a obnova funkce orgánů řadou metod jako jsou: teplá koupel, teplý obklad. Toto opatření také pomáhá omezit svalovou atrofii, kornatění cév.

Přestat kouřit

7. Prevence

Lze potvrdit, že v současnosti nelze systémovou sklerodermii zcela vyléčit. Nemoc bude horší a horší. Pacient postupně ztrácí orgány a nakonec zemře.

Proto u sklerodermie platí zlaté pravidlo „prevence je lepší než léčba“. Některá preventivní opatření zahrnují:

• Přestat kouřit.
• Procvičovat tělo, pilně cvičit, sportovat.
• Omezte expozici škodlivým prvkům, jako jsou: ultrafialové paprsky, těžké kovy: olovo, rtuť atd.
• Jezte výživnou stravu, doplňujte vitamíny pro stabilizaci imunitního systému.
• Dodržujte léčbu akutních zánětlivých onemocnění k omezení poruch imunitního systému.

Omezte vystavování se slunci v odpoledních a odpoledních hodinách

Prostřednictvím informací, které článek poskytuje, čtenáři jistě jasně pochopili, zda lze systémovou sklerodermii léčit důkladně nebo ne. Odtud posilujme zdravotní péči, abychom zajistili zlaté pravidlo „prevence je lepší než léčba“. Pokud jste našli účinnou léčbu sklerodermie, sdílejte prosím se SignsSymptomsList!

>> Zobrazit více: Bolest zápěstí: Běžné příčiny

Dr. Nguyen Lam Giang