Co potřebujete vědět o fibrózní dysplazii
Článek doktora Nguyena Huynh Thanh Thiena o fibrózní dysplazii – vzácném onemocnění vyskytujícím se u dospívajících. Pojďme to zjistit pomocí SignsSymptomsList!
Fibrózní dysplazie je vzácné benigní onemocnění kostí. Tvoří asi 5 % benigních kostních nádorů. Onemocnění se obvykle vyskytuje mezi 3. a 15. rokem věku. Termín fibrózní dysplazie zavedli Lichtenstein a Jaffe v roce 1942. Pravděpodobnost onemocnění není ovlivněna věkem, pohlavím, etnickým původem nebo geografickou polohou nebo jakoukoli expozicí prostředí.
Jedná se o progresivní onemocnění kostí, které se většinou vyskytuje u malých dětí. Je důležité včas rozpoznat příznaky, aby se předešlo komplikacím a zpomalila se progrese onemocnění. Pojďme sledovat SignsSymptomsList, abychom se dozvěděli o této nemoci.
obsah
1. Přehled muskuloskeletálních dysplazií
Fibrózní dysplazie je stav, kdy vazivová tkáň roste místo normální kosti. Tyto abnormální vláknité tkáně mohou způsobit oslabení, deformaci a zlomeninu kostí. Ve většině případů se fibrózní dysplazie vyskytuje na jednom místě v jedné kosti. Tento stav se obvykle objevuje u teenagerů starších 10 let.
Stav se však vyskytuje i ve více kostech, a to u dětských pacientů mladších 10 let. Obvykle se nachází na jedné straně těla, nešíří se z kosti na kost. Jedná se o nedědičné onemocnění způsobené genetickými mutacemi. Na tuto kostní poruchu neexistuje žádný lék. Současná léčba se zaměřuje na úlevu od bolesti, korekci kostních deformit a komplikací.
fibrózní dysplazie
2. Příznaky muskuloskeletální dysplazie
Fibroblastická dysplazie nemusí mít u mírných stavů žádné příznaky. Když se stav stane vážným, mohou se objevit příznaky.
2.1. Na kost
Bolest však u malých dětí často zůstává nepoznaná a neléčená.
Fibroblastická dysplazie může postihnout kteroukoli kost v těle. Mezi nejčastěji postižené kosti však patří: stehenní kost, holenní kost, pažní kost, lebka, žebra a pánev.
2.2. Za kostmi
Kombinace kožních, kostních a endokrinních příznaků je známá jako McCune-Albrightův syndrom (MAS).
2.3. Kdy navštívit lékaře?
Navštivte svého lékaře, pokud zaznamenáte některý z následujících příznaků:
3. Příčiny muskuloskeletální dysplazie
Fibroblastická dysplazie zahrnuje mutace v osteoblastech. Jde o náhodnou mutaci genu GNAS na chromozomu 20 osteoblastů. Tato mutace má za následek tvorbu nedokonalé kosti místo normální kostní tkáně. Tento stav se obvykle přestává vyvíjet v pubertě. Během těhotenství však mohou znovu dorůst.
Ke genové mutaci dochází po početí, během raných fází vývoje plodu. Nedědí se tedy z rodičů na děti.
4. Diagnostika muskuloskeletální dysplazie
Diagnostika je založena především na klinických a rentgenových snímcích. Tento stav lze zjistit, i když nejsou žádné příznaky. Pacient může mít rentgen z jiného důvodu a najít nemoc. Rentgen také pomáhá lékaři určit rozsah kostního postižení a deformací.
Rentgenový snímek fibrózní dysplazie v tibii
Podpůrné subklinické testy
Histologický obraz pod mikroskopem fibrózní dysplazie
Diagnóza onemocnění
Prognosticky má monofokální dobrou prognózu. Multifokální léze mají tendenci se zhoršovat, někdy způsobují rakovinu kostí.
Diferenciální diagnostika
U pacientů s hnědými skvrnami na kůži může být chybně diagnostikována neurofibromatóza typu 1. Tento stav také způsobuje skvrnitost kůže a kosterní abnormality. Kožní skvrny u neurofibromatózy však mají často hladký okraj. Zatímco fibrózní dysplazie má často zoubkovaný okraj a je soustředěna ve střední čáře těla. Skeletní abnormality u neurofibromů jsou obvykle méně časté. Zahrnuje tibiální protézu a kyfózu.
Existuje mnoho typů fibrózních kostních lézí s podobnými radiologickými a histologickými rysy. Jsou to osifikace, fibrózní dysplazie a obrovskobuněčný nádor kosti. Tyto léze jsou obvykle solitární a nejsou spojeny s extraskeletálními lézemi.
5. Komplikace muskuloskeletální dysplazie
Těžká fibrózní dysplazie může způsobit:
Deformace skeletální dysplazie kraniofaciální oblasti
6. Léčba muskuloskeletální dysplazie
Léčba fibrózní dysplazie se zaměřuje na endokrinní terapii, úlevu od bolesti, stabilizaci kostní struktury a prevenci komplikací. Není známa žádná léčba, která by vyléčila nebo zastavila progresi fibrózní dysplazie. Pokud nejsou žádné příznaky, není nutná žádná léčba, protože riziko deformace a zlomeniny je nízké. Pak jen pravidelně sledujte onemocnění pomocí rentgenových snímků.
Diagnostika a léčba skoliózy u fibrózní dysplazie je nesmírně důležitá. Onemocnění může rychle postupovat, způsobit respirační selhání a smrt. Operace fúze páteře se v tomto případě ukázala jako účinná.
Všimněte si, že žádná radiační léčba není možná, protože se může přeměnit na rakovinu kostí. Chemoterapie u tohoto onemocnění není účinná. Léčba zahrnuje konzervativní léčbu a chirurgický zákrok v závislosti na místě a rozsahu poškození kosti.
6.1. Konzervativní léčba (nechirurgická)
Lék
Podle výzkumu bisfosfonáty podporují pevnost kostí a pomáhají snižovat bolest kostí při vazivové dysplazii. Léky jako: Fosamax, Aredia, Aclasta
Všechny léky musí předepsat lékař.
Výživa
Velmi důležitá je také fyzická aktivita, dostatek vápníku, vitamínu D, fosforu.
Přiložte horký nebo studený obklad
Tato metoda je v některých případech také účinná při snižování bolesti.
Léčba endokrinních poruch
Hypertyreóza, Cushingův syndrom, předčasná puberta se léčí léky nebo chirurgicky, pokud je to indikováno.
Odlitek nebo dlaha
Je to také účinná konzervativní léčba k fixaci a prevenci zlomenin.
6.2. Chirurgická operace
Indikace k operaci
Účel
Chirurgická metoda
7. Prevence fibrózní dysplazie
Aby se předešlo zlomeninám, je třeba pacienta fixovat sádrou. Mějte rozumný cvičební režim. Vyhněte se nošení a těžké práci.
Všichni pacienti s kraniofaciální fibrózní dysplazií by měli být každoročně sledováni. Měli by být sledováni kvůli oftalmologickým problémům, otolaryngologii a měli by si nechat vyšetřit sluch.
Pacienti se souběžným MAS by měli být také pečlivě sledováni. Vyšetření, vyšetření růstové křivky, biochemické testy, ultrazvuk štítné žlázy a varlat.
Pacienti musí být pravidelně po 1 až 3 měsících vyšetřováni v závislosti na stavu onemocnění.
Lidé s vazivovou dysplazií by měli co nejdříve navštívit lékaře. Lékař poradí o onemocnění a doporučí vhodná léčebná opatření. SignsSymptomsList doufá, že prostřednictvím tohoto článku poskytl dostatečné znalosti o této patologii.
Doktor Nguyen Huynh Thanh Thien
Péče o zdraví kostí není v konečném důsledku odpovědností pouze jednotlivce, ale i celé společnosti. Prostřednictvím spolupráce a sdílení informací mezi pacienty, rodinami, komunitami a zdravotními systémy můžeme pracovat na budoucnosti, kde každý může žít s optimálním zdravím kostí, bez kompromisů nadměrných fibrózní dysplazií.
Článek doktora Nguyena Huynh Thanh Thiena o fibrózní dysplazii – vzácném onemocnění vyskytujícím se u dospívajících. Pojďme to zjistit pomocí SignsSymptomsList!
Systémová sklerodermie je jednou z běžných imunitních chorob ve Vietnamu i ve světě. Toto onemocnění často způsobuje tvrdnutí kůže, cév, ...
Všechny trhliny menisku jsou charakterizovány bolestí, otokem, deformací kloubu a omezenou pohyblivostí. Článek Dr. Nguyen Quang Hieu
Máte poranění nosu? Jak poznám, že mám zlomený nos? Jaká je správná počáteční léčba? Kdy jít do nemocnice?
Článek doktora Nguyena Huynh Thanh Thiena o zlomenině nohy, běžném stavu v každodenním životě, nepříznivě ovlivňujícím kvalitu života
Dupuytrenova kontraktura je důsledkem poruchy vazivové proliferace pojivové tkáně. Jedná se o dědičný, benigní a chronický stav, který progreduje po mnoho let.
Článek doktora Vu Thanh Doa o bolesti zápěstí. Velmi častý příznak, který může ovlivnit kvalitu našeho života, pokud je trvalý a dlouhodobý. Jaké jsou tedy běžné příčiny bolesti zápěstí? Jak je poznat? Pojďme to zjistit pomocí SignsSymptomsList prostřednictvím následujícího článku.
Zlomenina kotníku je poranění jedné nebo více kostí v hlezenním kloubu. Patří sem zlomeniny pod tibií a lýtkovou kostí nebo zlomeniny talu.
Přestože luxace kyčle není běžná, může způsobit vážné následky. Dislokaci kyčle je třeba léčit co nejdříve
Pociťujete často křeče krku? Možná trpíte cervikální dystonií. Naučte se diagnostikovat a léčit s Dr. Thu Huongem