Dupuytrenova kontraktura a co potřebujete vědět

Dupuytrenova kontraktura je onemocnění, které po mnoho let postupuje pomalu. Onemocnění je charakterizováno hyperplazií palmární fascie a souvisejících struktur. Příčina je neznámá, pravděpodobně kvůli genetickým faktorům, běžným u mužů nad 50 let. Obvykle postihuje malíček a prsteníček, případně celou ruku. Připojte se k SignsSymptomsList a zjistěte více informací o Dupuyrenově nemoci pro včasnou detekci a léčbu.

obsah

• 1. Jaká je definice Dupuytrenovy kontraktury?
• 2. Epidemiologie 
• 3. Příznaky Dupuytrenovy kontraktury
• 4. Příčiny a patogeneze
• 5. Rizikové faktory Dupuytrenovy kontraktury
• 6. Diagnostika Dupuytrenovy kontraktury
• 7. Léčba Dupuytrenovy kontraktury
• 8. Komplikace Dupuytrenovy kontraktury
• 9. Pooperační péče a rehabilitace

1. Jaká je definice Dupuytrenovy kontraktury?

Dupuytrenova kontraktura je důsledkem poruchy vazivové proliferace pojivové tkáně. Jedná se o dědičný, benigní a chronický stav, který postupuje po mnoho měsíců a let. Výsledkem je ztluštění a zkrácení palmární fascie v dlani a prstech. Toto onemocnění způsobuje vertikální kontrakci vazivové tkáně, což způsobuje ohnutí prstů do dlaně. To může znesnadnit provádění každodenních činností, jako je nošení rukavic, potřesení rukou atd. V současnosti neexistuje žádný lék a příčina není jasná. Léčba však může pomoci zmírnit příznaky a zpomalit progresi onemocnění.

2. Epidemiologie 

Toto onemocnění je běžné u lidí severského původu, celosvětově postihuje 4–6 % bělochů. Nemoc se zřídka vyskytuje u lidí z Afriky, Asie.

Výskyt onemocnění se zvyšuje s věkem, obvykle po 50. roce života, nejčastěji mezi 50. a 60. rokem. Muži tvoří 80 % případů.

Rodinná anamnéza související s nemocí. Téměř polovina pacientů měla příbuzného s touto nemocí. Věk nástupu lidí s postiženými oběma rodiči je nižší než u lidí s pouze jedním rodičem. Lidé se sourozencem s tímto onemocněním mají třikrát vyšší pravděpodobnost, že onemocní.

3. Příznaky Dupuytrenovy kontraktury

Nemoc postupuje velmi pomalu po mnoho měsíců a let. Dupuytrenova křeč se může objevit v obou rukou, ale častěji je postižena jedna ruka. U kterých je častěji postižena pravá ruka než ruka levá.

Mezi příznaky onemocnění patří:

• Na dlaních se objevují uzliny nebo hrudky. Uzliny jsou kulaté nebo oválné, zploštělé, pevné, nepohyblivé, o průměru 0,5 cm až 1,5 cm, s nezřetelnými okraji, palpační nebolestivé. Ve vzácných případech však uzliny zčervenají, bolí je a svědí.
• Vrásčitá nebo vrásčitá kůže jako důlek v dlani, prsty
• Vyvýšené vazivové provazce se táhnou od dlaně k prstům. Vláknitá šňůra je široká několik mm až 1 cm a působí jako drát procházející pod kůží. Normálně je měkký, ale když se natáhne, prsty zpevní. Na rozdíl od uzlů má vazivový provazec dobře ohraničený okraj a je pohyblivý při palpaci. Obvykle vazivový provazec a uzliny leží v přímé linii ve směru prstů.
• Ohněte prsty směrem k dlani. Toto je pozdní fáze onemocnění. Nejvíce postiženými prsty jsou malíčky a prsteníčky. Postižený může být i prostředníček, velmi vzácně jde o palec a ukazováček. Ve kterých jsou klouby, které jsou staženy, metatarzální klouby a interfalangeální klouby v blízkosti prstů.

4. Příčiny a patogeneze

Příčina Dupuytrenovy kontraktury není známa. S onemocněním je však spojeno mnoho poznatků o pojivové tkáni a buněčných změnách. Přestože sdílí některé rysy s melanomem, jde o benigní progresivní nádor. Onemocnění začíná proliferací fibroblastů. Dále dochází k ukládání kolagenu typu 3. To vede k nekontrolované proliferaci palmární fascie, což způsobuje spasmus. Onemocnění souvisí s genetickým onemocněním. Mnoho studií prokázalo, že lidé s rodinnou anamnézou mají zvýšené riziko onemocnění.

5. Rizikové faktory Dupuytrenovy kontraktury

Některé faktory, které zvyšují riziko onemocnění, zahrnují:

• Věk : Dupuytrenova kontraktura se vyskytuje nejčastěji po 50. roce věku. Příznaky se zvyšují s věkem.
• Pohlaví : Muži mají větší pravděpodobnost onemocnění a mají vážnější kontraktury než ženy.
• Rasa : Lidé severského, kavkazského původu jsou vystaveni vyššímu riziku.
• Rodinná anamnéza onemocnění : Podle výzkumu mají lidé, kteří mají otce, matku, sourozence nebo příbuzného s touto nemocí, vyšší riziko než ostatní.
• Tabák, alkohol : Kouření zvyšuje riziko Dupuytrenovy kontraktury, možná kvůli mikroskopickým změnám v krevních cévách způsobených kouřením. Zneužívání alkoholu je také implikovaným faktorem onemocnění.
• Diabetes : Uvádí se, že lidé s cukrovkou jsou spojeni s touto křečí.
• Záchvaty nebo užívání antiepileptik
• Index tělesné hmotnosti (BMI) : Lidé s BMI nižším, než je obvyklé, jsou údajně spojeni s onemocněním.
• Povolání zahrnující ruce, jako jsou řemeslníci nebo zranění rukou, mohou být ohrožena Dupuytrenovou kontrakturou.

6. Diagnostika Dupuytrenovy kontraktury

Dupuytrenova kontraktura je diagnostikována především na základě fyzikálního vyšetření lékaře. Podpůrné testy jsou potřeba jen zřídka. Lékaři ke stanovení diagnózy stačí charakteristické klinické příznaky onemocnění. Stále je však třeba ji odlišit od jiných onemocnění s podobnými příznaky. Skládá se z:

• Prst spouště zbraně. Na rozdíl od Dupuytrenovy kontraktury je spoušťový prst často bolestivý při ohýbání prstů a neschopnosti natáhnout postižené prsty.
• Bursitida šlach. Příznaky jsou obvykle bolest a jsou způsobeny nadměrným používáním nebo traumatem prstů.
• Lymfatická cysta. Malá, pohyblivá, hmatatelná bulka v kloubech může být lymfatická uzlina
• Nádor měkkých tkání. Nádory měkkých tkání je třeba zvážit, pokud je pacient mladý a nemá žádné rizikové faktory.

6.1 Podpůrné laboratorní testy:

Laboratorní testy se běžně nepoužívají k diagnostice Dupuytrenovy kontraktury. Pokud však existuje podezření na diabetes u Dupuytrenova pacienta, je třeba provést rychlý test glukózy v krvi. Protože existuje mnoho zpráv, že diabetes je spojen s Dupuytrenovou kontrakturou.

Ultrazvuk může ukázat ztluštění palmární fascie, stejně jako přítomnost nádorů. Ultrazvuk navíc podporuje i léčbu v procesu vstřikování látek do léze.

6.2 Diagnostika histologického stadia onemocnění

Luck v roce 1959 popsal tři histologická stádia Dupuytrenovy choroby takto:

• Proliferativní stadium: Charakterizované náhodným uspořádáním kolagenových vláken. Spolu s tím je silná proliferace fibroblastů.
• Involuční fáze: Kolagenová vlákna jsou uspořádána po délce ruky. Myofibroblasty převažují a shromažďují se v blízkosti kolagenových vláken
• Zbytkové stadium: Kolagen je rovnoměrně orientovaný, s malým množstvím nebo žádnými vláknitými vlákny. Tato fáze je podobná fázi hojení ran.

7. Léčba Dupuytrenovy kontraktury

Možnosti léčby zahrnují uvolnění měkkých tkání, jako jsou injekce kolagenu a fasciektomie. Protože se léčí pouze symptom kontraktury, nemůže léčit příčinu, takže relaps po léčbě je velmi častý. Léčba je individuální na základě rizikových faktorů osoby a anamnézy. Je třeba léčit pouze symptomatické pacienty, protože všechny léčby mají komplikace. Léčebné modality zahrnují:

7.1 Sledování

Sledování je vhodné pro pacienty bez bolesti, bez progrese, s minimálním spasmem nebo bez poškození funkce ruky nebo prstu. Pacienti mohou být sledováni ve zdravotnickém zařízení každých 6 až 12 měsíců. Monitorování pomáhá posoudit průběh onemocnění, odhalit známky zhoršené motorické funkce. Odtud pomozte poskytnout přesnější rady ohledně léčby.

7.2 Fyzioterapie

Protahování teplem a ultrazvukem může být užitečné v raných fázích. K natažení prstu lze použít dlahu. Cvičení by se mělo provádět několikrát denně. Po operaci lze použít fyzioterapeutická cvičení, včetně:

• Péče o rány
• Masáž
• Pasivní strečink
• Cvičení pro zlepšení rozsahu pohybu prstů
• Podpěrná ortéza

7.3 Injekce rozkladu kolagenu (kolagenáza)

Jedná se o minimálně invazivní zákrok prováděný ve zdravotnickém zařízení. Kolagenáza je injikována do vazivového pruhu. Vazivový pás je pak přerušen pasivním prodloužením prstu. Postup pasivní extenze prstu byl proveden 24, 48 nebo 72 hodin po injekci. Mezi nejčastější komplikace patří reakce v místě vpichu, edém, modřiny, krvácení a bolest. Závažnější reakce zahrnují rupturu šlachy a syndrom regionální bolesti. Tyto komplikace mají tendenci být samy omezeny a rychle se vyřeší a nezanechávají žádné následky. Bylo prokázáno, že injekce kolagenázy snižují křeče o 75 %, s 35% mírou recidivy.

7.4 Injekce kortikosteroidů

Injekce kortikosteroidů mohou u některých pacientů s Dupuytrenem zlepšit velikost uzliny. Injekce v časném stadiu uzlu bez kloubní kontraktury může zabránit progresi onemocnění. Nejsou však účinné u všech pacientů a opakují se až u 50 %. Injekce kortikosteroidů mohou vést k atrofii tuku, změně barvy kůže a potenciálně k prasknutí šlach.

7.5 Chirurgie

Cílem operace je odstranění retraktilní fascie, což pomáhá předcházet progresi onemocnění. Chirurgický zákrok zahrnuje odstranění části nebo celé palmární fascie. Míra opakování je 30 % po 1 až 2 letech, 15 % po 3 až 5 letech a méně než 10 % po deseti letech.

Ilustrace operace Dupuytrenovy kontraktury

7.6 Jiná léčba

Testuje se radioterapie, tamoxifen, 5-fluorouracil, imichimod a botulotoxin.

8. Komplikace Dupuytrenovy kontraktury

Mezi komplikace chirurgické léčby patří okrajová nekróza, hematom, poškození nervů, ischemie prstů, infekce, otoky, recidivy nebo akutní vzplanutí po operaci. Anémie prstů může být způsobena přímým poškozením krevních cév, které zásobují prst. Kromě toho je poškození krevních cév způsobeno také prodlouženou retrakcí prstu. Dupuytrenova reakce na vzplanutí je zarudnutí, bolest, difúzní otok, citlivost a ztuhlost. Léčba této komplikace zahrnuje steroidy, blokádu sympatiku a uvolnění kladky A1.

9. Pooperační péče a rehabilitace

Po operaci pacientka podstoupila terapii rukou k udržení rozsahu pohybu ruky. Dlahy na prsty by se měly používat společně. Fyzikální terapie by měla být prováděna po dobu nejméně 3 měsíců, aby se zabránilo křečím. Maximální efekt operace není okamžitý, ale patrný až po 6-8 týdnech.

Recidivám by se mělo předcházet kontrolou hladiny cukru v krvi, zdržením se alkoholu a přestat kouřit.

SignsSymptomsList doufá, že vám prostřednictvím tohoto článku poskytl další užitečné informace. Pokud máte výše uvedené příznaky a symptomy, měli byste navštívit revmatologa pro diagnostiku. Stav a progrese onemocnění se den ode dne mění. Pacienti proto pravidelně navštěvují svého lékaře, aby sledovali stav svého onemocnění a reakci na léčbu. Pacienti navíc potřebují zlepšit svůj životní styl, aby podpořili co nejúčinnější léčbu.

Zobrazit další související články: