Falloti tetraloogia: kõige levinum tsüanootiline kaasasündinud südamehaigus

Enamikul lastel ei ole Falloti tetraloogia põhjus teada. See on üks levinumaid kaasasündinud südamehaigusi. Mõned juhtumid võivad olla seotud Downi sündroomi või DiGeorge'i sündroomiga. 

sisu

• 1. Mis on Falloti tetraloogia?
• 2. Sümptomid
• 3. Ravi meetodid 
• 4. Mõned märkused

1. Mis on Falloti tetraloogia?

1.1. Normaalne südame struktuur

Südamel on 4 kambrit. Kaht ülemist kambrit nimetatakse kodadeks ja kahte alumist kambrit vatsakesteks. Südamelihas tõmbub kokku, et suruda veri läbi nende 4 kambri kopsudesse ja ülejäänud kehasse. Veri voolab paremast aatriumist paremasse vatsakesse. Seejärel pumpab parem vatsake verd kopsuarteri kaudu kopsudesse.

Kopsudes imab veri hapnikku ja jätab maha süsihappegaasi. Seejärel voolab veri tagasi südamesse ja vasakusse aatriumi. Sealt liigub veri vasakusse vatsakesse. Vasak vatsake pumpab verd aordi ülejäänud kehasse. Veri naaseb veenide kaudu südamesse.

Südame struktuur

1.2. Südame struktuur Falloti tetraloogias

Tavaliselt pumpab südame vasak kamber kehasse ainult verd. Südame parempoolne kamber pumpab verd ainult kopsudesse. Falloti tetraloogiaga lapsel võib veri läbida parema vatsakese avause vasakusse vatsakesse. Kopsuarteri ummistus põhjustab verevoolu vähenemist paremast vatsakesest kopsudesse. Juhtum muutub tõsiseks, kui kopsuarter on täielikult blokeeritud. Falloti tetraloogia moodustab kõige sagedasema tsüanootiliste kaasasündinud südamehaiguste protsendi. 

Kokkuvõttes on Falloti tetraloogia kaasasündinud südamehaigus, millel on neli defekti:

• Vatsakese vaheseina defekt (1): südamel on sisesein, mis eraldab kahte alumist kambrit. Ventrikulaarse vaheseina defekt tähendab, et vaheseinas või vaheseinas on auk. Seega segunevad hapnikurikas veri (vasak vatsake) ja hapnikuvaene veri (parem vatsake).
• Kopsu stenoos (2): verevoolu blokeerimine südamest kopsudesse. Kui kopsuklapp ei saa täielikult avaneda, töötab süda raskemini ja põhjustab kopsudes verepuudust.
• Aort asub interventrikulaarsel vaheseinal (3): normaalses südames on aort kinnitatud vasaku vatsakese külge. Falloti tetraloogia korral paikneb aort nii vasaku kui ka parema vatsakese vahel. See põhjustab parema vatsakese hapnikuvaene vere voolamist kopsuarteri asemel aordi. 
• Parema vatsakese laienemine (4): parema vatsakese lihased on paksem, kuna paremasse kambrisse saabub ülemäärane verevool vasakust südamekambrist läbi vatsakestevahelise vaheseina ava. Selle tulemusena peate rohkem pingutama.

Falloti tetraloogiaga inimese süda

2. Sümptomid

Falloti tetraloogia sümptomid on lastel erinevad. Sümptomite raskusaste, mis võib ulatuda kergest kuni raskeni, on seotud paremast vatsakesest väljuva verevoolu takistuse astmega. Falloti tetraloogia sümptomid võivad ilmneda varsti pärast sündi või lapse vanemaks saades, tavaliselt esimese aasta jooksul.

Falloti tetraloogiaga imikutel esinevad tõenäolisemalt tsüanoosihood. Lilla võib ilmuda huultele, küüntele või nahale. Mõnikord on lilla värvus intensiivsem, kui laps on pingutanud, näiteks köhib, nutab jne. Põhjus on selles, et parema ja vasaku vatsakese vahelise ava kaudu pumbatakse kehasse veidi hapnikuvaest verd, mitte ei pumbata seda kopsud. Lisaks hingavad lapsed sageli kiiresti. Selle tulemusena kipuvad lapsed lühikest aega mängima ja seejärel puhkama. 

Teised sümptomid võivad hõlmata halb isu , aeglane kaalutõus, väsimus. Mõnel lapsel esineb raske tsüanoos, hingeldamine ja peaaegu teadvusekaotus. Kükitav asend võib aidata lastel seda seisundit parandada. Laps peab aga viivitamatult haiglasse minema, sest see võib olla eluohtlik. 

Lapsed väsivad kiiresti, õhupuudus on haiguse sümptom

3. Ravi meetodid 

Falloti tetraloogiat ravitakse peamiselt operatsiooniga. Ajutist ravi võib esialgu määrata, kui laps on liiga noor või tal on mõni muu terviseprobleem. Seejärel tehakse täieliku südamedefekti korrigeerimiseks operatsioon. 

3.1. Ajutine operatsioon

Mõnel lapsel võib esmalt teha operatsiooni aordi ja kopsude vahele toru loomiseks (nimetatakse šundiks) . Eesmärk on aidata tagada piisav verevool kopsudesse. See ei ole avatud südameoperatsioon, mis ei paranda lapse südamesiseseid defekte. See laiendus suletakse, kui seejärel teostatakse täielik kirurgiline parandus.

Aordi (punane) ja kopsuarteri (sinine) vahele on kinnitatud šunt.

3.2. Täielik operatsioon

Täielik operatsioon tehakse tavaliselt niipea kui võimalik. Kirurg sulgeb ventrikulaarse vaheseina defekti plaastriga. Lisaks avab see tee vere voolamiseks paremast vatsakesest kopsudesse, eemaldades osa kopsuklapi all olevast paksust lihasest. Vajadusel saab kopsuarteri harusid suurendada.

3.3. Ravim

Enne operatsiooni aitab toetav ravi mõningaid sümptomeid kontrolli all hoida. Toetusmeetodid hõlmavad kehale piisava koguse vee tagamist, raske füüsilise koormuse vältimist. Ebaregulaarse südamelöögi või südamepuudulikkuse kontrollimiseks võib välja kirjutada kardiovaskulaarseid ravimeid.

>> Saate lisateavet: Mida teada kardiovaskulaarse ravimi Verospiron (spironolaktoon) kohta

Tõsiste sümptomite, nagu tsüanoos, episoodid võivad hapnikutaseme parandamiseks ja tsüanoosi vähendamiseks vajada täiendavat hapnikku või muid ravimeid. Südamepuudulikkuse ravis võivad olla tõhusad ravimid, mis aitavad eemaldada kehast liigset vedelikku (diureetikumid), soola piiramine dieedis ja voodirežiim .

Ravim on üks Falloti tetraloogia ravimeetodeid.

Falloti tetraloogiaga lastel on suurem risk endokardiidi tekkeks. Isegi lapsed, kellel on operatsioon, peavad enne mõnda hambaraviprotseduuri võtma antibiootikume, et neid vältida. 

4. Mõned märkused

4.1. Piirake igapäevaseid tegevusi

Teie lapsel võib tekkida vajadus piirata füüsilist aktiivsust, eriti rasket sporti. Mõnel juhul võib kopsuarteris siiski esineda kerge ummistus, mis on tavaline pärast operatsiooni. Südamefunktsiooni häire või arütmiaga lapsed võivad vajada piiratumat tegevust.

Kui südamerikked on täielikult parandatud ja pärast mitmeid analüüse ei esine kõrvalekaldeid, võib laps naasta tavapäraste tegevuste juurde. Kardioloog otsustab, kas teie laps peab kehalist aktiivsust piirama.

4.2. Ülevaatus tavakohtumisel

Kui last on Falloti tetraloogia tõttu kirurgiliselt ravitud, vajab laps regulaarset kardioloogi jälgimist isegi täiskasvanuna. Teie laps võib vajada enne või pärast operatsiooni ravimeid, et aidata südamelihasel kokku tõmbuda või kontrollida südame rütmihäireid. Lapse kardioloog jälgib haiguse kulgu erinevate analüüsidega, sh elektrokardiogramm, sirge rindkere röntgen, ehhokardiogramm... 

Üldiselt kipub pikaajaline prognoos olema hea. Kuid mõned lapsed võivad vajada rohkem kui ühte ravimit või operatsiooni. 

Lapsed tuleb ajakava järgi uuesti läbi vaadata

4.3. Rasedus

Laste küpsedes valmistavad raseduse probleemid paljudele vanematele muret. Paljudel juhtudel on Falloti tetraloogiaga naistel, kes on läbinud täieliku operatsiooni, olnud edukad rasedused. Mõnel juhul, kui esineb südameprobleeme, võib rasedus olla raskem. Iga naine, kes soovib rasestuda, peaks läbima põhjaliku kontrolli kardioloogi juures. Rasedust peetakse kõrge riskiga ja seda ei soovitata naistele, kellel on Falloti tetraloogia ja kellel ei ole olnud operatsiooni, eriti kui nad on endiselt "tsüanootilised". 

Teatavasti on lapse õdede-vendade haigestumise risk väga madal. Geneetiline nõustamine võib siiski abiks olla vanematele ja teistele pereliikmetele.

Falloti tetraloogia on kõige levinum patoloogia tsüanootiliste kaasasündinud südamehaiguste rühmas. See on haigus, millega kaasnevad kõrvalekalded südame struktuuris ja talitluses enne sündi. Praeguseks on kaasaegsete kirurgiliste meetoditega pikaajalistest mõjudest patsientide elule üle saadud. Lapsed saavad elada ja mängida nagu nende eakaaslased.

Dr Huynh Nguyen Uyen Tam