Τετραλογία Fallot: Η πιο κοινή κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια

Στα περισσότερα παιδιά, η αιτία της τετραλογίας του Fallot δεν είναι γνωστή. Είναι μια από τις πιο κοινές συγγενείς καρδιοπάθειες. Ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να σχετίζονται με σύνδρομο Down ή σύνδρομο DiGeorge. 

περιεχόμενο

• 1. Τι είναι το Tetralogy of Fallot;
• 2. Συμπτώματα
• 3. Μέθοδοι θεραπείας 
• 4. Μερικές Σημειώσεις

1. Τι είναι το Tetralogy of Fallot;

1.1. Φυσιολογική δομή της καρδιάς

Η καρδιά έχει 4 θαλάμους. Οι δύο άνω θάλαμοι ονομάζονται κόλποι και οι δύο κάτω κοιλίες. Ο καρδιακός μυς συστέλλεται για να ωθήσει το αίμα μέσω αυτών των 4 θαλάμων στους πνεύμονες και στο υπόλοιπο σώμα. Το αίμα ρέει από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας.

Στους πνεύμονες, το αίμα απορροφά οξυγόνο και αφήνει πίσω του διοξείδιο του άνθρακα. Το αίμα στη συνέχεια ρέει πίσω στην καρδιά και στον αριστερό κόλπο. Από εκεί, το αίμα ρέει στην αριστερή κοιλία. Η αριστερή κοιλία αντλεί αίμα στην αορτή προς το υπόλοιπο σώμα. Το αίμα επιστρέφει στην καρδιά μέσω των φλεβών.

Δομή της καρδιάς

1.2. Καρδιακή δομή στην τετραλογία του Fallot

Κανονικά, ο αριστερός θάλαμος της καρδιάς αντλεί μόνο αίμα στο σώμα. Ο δεξιός θάλαμος της καρδιάς αντλεί μόνο αίμα στους πνεύμονες. Σε ένα παιδί με τετραλογία Fallot, το αίμα μπορεί να περάσει μέσα από το άνοιγμα από τη δεξιά κοιλία στην αριστερή κοιλία. Μια απόφραξη στην πνευμονική αρτηρία προκαλεί μείωση της ροής του αίματος από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες. Η περίπτωση γίνεται σοβαρή όταν η πνευμονική αρτηρία είναι εντελώς φραγμένη. Η τετραλογία του Fallot ευθύνεται για το πιο κοινό ποσοστό κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας. 

Συνοπτικά, η τετραλογία του Fallot είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια με τέσσερα ελαττώματα:

• Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (1): Η καρδιά έχει ένα εσωτερικό τοίχωμα που χωρίζει τους δύο κάτω θαλάμους. Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος σημαίνει ότι υπάρχει μια τρύπα στο διάφραγμα ή στο διάφραγμα. Έτσι, αναμειγνύεται αίμα πλούσιο σε οξυγόνο (αριστερή κοιλία) και αίμα φτωχό σε οξυγόνο (δεξιά κοιλία).
• Πνευμονική στένωση (2): Απόφραξη της διέλευσης του αίματος από την καρδιά στους πνεύμονες. Όταν η πνευμονική βαλβίδα δεν μπορεί να ανοίξει πλήρως, η καρδιά εργάζεται πιο σκληρά και οδηγεί σε έλλειψη αίματος στους πνεύμονες.
• Η αορτή βρίσκεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (3): Σε μια φυσιολογική καρδιά, η αορτή συνδέεται με την αριστερή κοιλία. Με την τετραλογία του Fallot, η αορτή βρίσκεται μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Αυτό προκαλεί το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από τη δεξιά κοιλία να ρέει στην αορτή αντί στην πνευμονική αρτηρία. 
• Διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας (4): Ο μυς της δεξιάς κοιλίας είναι παχύτερος επειδή ο δεξιός θάλαμος δέχεται υπερβολική ροή αίματος από τον αριστερό καρδιακό θάλαμο μέσω της οπής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Ως αποτέλεσμα, πρέπει να εργαστείτε σκληρότερα.

Καρδιά ενός ατόμου με τετραλογία του Fallot

2. Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot ποικίλλουν από παιδί σε παιδί. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η οποία μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή, σχετίζεται με το βαθμό παρεμπόδισης της ροής του αίματος έξω από τη δεξιά κοιλία. Τα συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot μπορεί να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση ή καθώς το μωρό μεγαλώνει, συνήθως μέσα στον πρώτο χρόνο.

Τα βρέφη με τετραλογία Fallot είναι πιο πιθανό να έχουν κρίσεις κυάνωσης. Το μωβ μπορεί να εμφανιστεί στα χείλη, στα νύχια ή στο δέρμα. Μερικές φορές το μωβ χρώμα είναι πιο έντονο όταν το παιδί ασκείται όπως βήχας, κλάμα κ.λπ. Ο λόγος είναι ότι λίγο αίμα φτωχό σε οξυγόνο διοχετεύεται στο σώμα μέσω του ανοίγματος μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας αντί να διοχετεύεται στην πνεύμονες. Επιπλέον, τα παιδιά συχνά αναπνέουν γρήγορα. Ως αποτέλεσμα, τα παιδιά τείνουν να παίζουν για μικρά χρονικά διαστήματα και μετά να ξεκουράζονται. 

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κακή όρεξη , αργή αύξηση βάρους, κόπωση. Μερικά παιδιά θα έχουν περιόδους σοβαρής κυάνωσης, λαχανιασμάτων και σχεδόν απώλεια συνείδησης. Η στάση οκλαδόν μπορεί να βοηθήσει τα παιδιά να βελτιώσουν αυτή την κατάσταση. Ωστόσο, το μωρό πρέπει να πάει αμέσως στο νοσοκομείο γιατί μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή του. 

Τα παιδιά κουράζονται γρήγορα, η δύσπνοια είναι σύμπτωμα ασθένειας

3. Μέθοδοι θεραπείας 

Η τετραλογία του Fallot αντιμετωπίζεται κυρίως με χειρουργική επέμβαση. Προσωρινή θεραπεία μπορεί να δοθεί αρχικά εάν το παιδί είναι πολύ μικρό ή έχει άλλο ιατρικό πρόβλημα. Στη συνέχεια, θα γίνει χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του πλήρους καρδιακού ελαττώματος. 

3.1. Προσωρινή χειρουργική επέμβαση

Σε ορισμένα μωρά, μπορεί να γίνει πρώτα μια επέμβαση για τη δημιουργία ενός σωλήνα μεταξύ της αορτής και των πνευμόνων (που ονομάζεται διακλάδωση) . Ο στόχος είναι να βοηθήσει στην παροχή επαρκούς ροής αίματος στους πνεύμονες. Δεν πρόκειται για χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς, η οποία δεν διορθώνει τα ελαττώματα μέσα στην καρδιά του παιδιού. Αυτή η επέκταση κλείνει όταν στη συνέχεια πραγματοποιηθεί πλήρης χειρουργική αποκατάσταση.

Μια παροχέτευση συνδέεται μεταξύ της αορτής (κόκκινο) και της πνευμονικής αρτηρίας (μπλε).

3.2. Πλήρης χειρουργική επέμβαση

Η πλήρης χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως το συντομότερο δυνατό. Ο χειρουργός θα κλείσει το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο. Επιπλέον, ανοίγει το δρόμο για τη ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες αφαιρώντας μέρος του παχύ μυός κάτω από την πνευμονική βαλβίδα. Εάν είναι απαραίτητο, οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας μπορούν να διευρυνθούν.

3.3. Φάρμακο

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, οι υποστηρικτικές θεραπείες θα βοηθήσουν στον έλεγχο ορισμένων από τα συμπτώματα. Οι μέθοδοι υποστήριξης περιλαμβάνουν την παροχή επαρκούς νερού για το σώμα, την αποφυγή της έντονης σωματικής δραστηριότητας. Μπορεί να συνταγογραφηθούν καρδιαγγειακά φάρμακα για να βοηθήσουν στον έλεγχο ενός ακανόνιστου καρδιακού παλμού ή καρδιακής ανεπάρκειας.

>> Μπορείτε να μάθετε περισσότερα: Τι πρέπει να γνωρίζετε για το καρδιαγγειακό φάρμακο Verospiron (σπιρονολακτόνη)

Επεισόδια σοβαρών συμπτωμάτων όπως η κυάνωση μπορεί να απαιτούν επιπλέον οξυγόνο ή άλλα φάρμακα για τη βελτίωση των επιπέδων οξυγόνου και τη μείωση της κυάνωσης. Τα φάρμακα που βοηθούν στην απομάκρυνση της περίσσειας υγρών από το σώμα (διουρητικά), ο περιορισμός του αλατιού στη διατροφή και η ανάπαυση στο κρεβάτι μπορούν να είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας .

Η φαρμακευτική αγωγή είναι μία από τις θεραπείες για την τετραλογία του Fallot.

Τα παιδιά με τετραλογία Fallot διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για ενδοκαρδίτιδα. Ακόμη και τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση εξακολουθούν να πρέπει να λαμβάνουν αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές διαδικασίες για να βοηθήσουν στην πρόληψη τους. 

4. Μερικές Σημειώσεις

4.1. Περιορίστε τις καθημερινές δραστηριότητες

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να περιορίσει τη σωματική δραστηριότητα, ειδικά τα επίπονα αθλήματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εξακολουθεί να υπάρχει μια ελαφριά απόφραξη στην πνευμονική αρτηρία, η οποία είναι συχνή μετά την επέμβαση. Τα παιδιά με μειωμένη καρδιακή λειτουργία ή αρρυθμίες μπορεί να χρειάζονται πιο περιορισμένη δραστηριότητα.

Εάν τα καρδιακά ελαττώματα έχουν επιδιορθωθεί πλήρως και δεν υπάρχουν ανωμαλίες μετά από πολλές εξετάσεις, το παιδί μπορεί να επιστρέψει στις κανονικές του δραστηριότητες. Ο καρδιολόγος θα αποφασίσει εάν το παιδί σας χρειάζεται να περιορίσει τη σωματική δραστηριότητα.

4.2. Έλεγχος σύμφωνα με τακτικό ραντεβού

Εάν το παιδί έχει υποβληθεί σε χειρουργική θεραπεία για τετραλογία του Fallot, το παιδί θα χρειαστεί τακτική παρακολούθηση από καρδιολόγο, ακόμη και ως ενήλικας. Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή πριν ή μετά την επέμβαση για να βοηθήσει τον καρδιακό μυ να συσπαστεί ή να ελέγξει τις ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού. Ο καρδιολόγος του παιδιού θα παρακολουθεί την εξέλιξη της νόσου με διάφορες εξετάσεις, όπως ηλεκτροκαρδιογράφημα, ευθεία ακτινογραφία θώρακος, υπερηχοκαρδιογράφημα... 

Γενικά, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση τείνει να είναι καλή. Ωστόσο, ορισμένα παιδιά μπορεί να χρειαστούν περισσότερα από ένα φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση. 

Τα παιδιά πρέπει να επανεξεταστούν σύμφωνα με το πρόγραμμα

4.3. Εγκυμοσύνη

Καθώς τα παιδιά ωριμάζουν, τα θέματα εγκυμοσύνης απασχολούν πολλούς γονείς. Σε πολλές περιπτώσεις, γυναίκες με τετραλογία Fallot που έχουν υποβληθεί σε πλήρη χειρουργική επέμβαση είχαν επιτυχή εγκυμοσύνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν υπάρχουν καρδιακά προβλήματα, η εγκυμοσύνη μπορεί να είναι πιο δύσκολη. Κάθε γυναίκα που θέλει να μείνει έγκυος θα πρέπει να υποβληθεί σε ενδελεχή έλεγχο από καρδιολόγο. Η εγκυμοσύνη θεωρείται υψηλού κινδύνου και δεν συνιστάται σε γυναίκες με τετραλογία Fallot που δεν έχουν χειρουργηθεί, ειδικά εάν είναι ακόμα «κυανωτικές». 

Ο κίνδυνος της νόσου στα αδέρφια ενός παιδιού αναφέρεται ότι είναι πολύ χαμηλός. Ωστόσο, η γενετική συμβουλευτική μπορεί να είναι ακόμα χρήσιμη για τους γονείς και άλλα μέλη της οικογένειας.

Η τετραλογία του Fallot είναι η πιο κοινή παθολογία στην ομάδα των κυανωτικών συγγενών καρδιοπαθειών. Είναι μια ασθένεια με ανωμαλίες στη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς πριν από τη γέννηση. Επί του παρόντος, με τις σύγχρονες χειρουργικές μεθόδους έχουν ξεπεραστεί οι μακροχρόνιες επιπτώσεις στη ζωή των ασθενών. Τα παιδιά μπορούν να ζουν και να παίζουν όπως οι συνομήλικοί τους.

Δρ Huynh Nguyen Uyen Tam