Fallotova tetralogie: Nejběžnější cyanotická vrozená srdeční choroba

U většiny dětí není příčina Fallotovy tetralogie známa. Je to jedna z nejčastějších vrozených srdečních chorob. Některé případy mohou být spojeny s Downovým syndromem nebo DiGeorge syndromem. 

obsah

• 1. Co je Fallotova tetralogie?
• 2. Příznaky
• 3. Způsoby léčby 
• 4. Několik poznámek

1. Co je Fallotova tetralogie?

1.1. Normální struktura srdce

Srdce má 4 komory. Dvě horní komory se nazývají síně a dvě dolní komory se nazývají komory. Srdeční sval se stahuje, aby vytlačil krev přes tyto 4 komory do plic a zbytku těla. Krev proudí z pravé síně do pravé komory. Pravá komora pak pumpuje krev do plic přes plicní tepnu.

V plicích krev absorbuje kyslík a zanechává za sebou oxid uhličitý. Krev pak proudí zpět do srdce a do levé síně. Odtud proudí krev do levé komory. Levá komora pumpuje krev do aorty do zbytku těla. Krev se vrací do srdce žilami.

Struktura srdce

1.2. Srdeční struktura ve Fallotově tetralogii

Normálně levá srdeční komora pouze pumpuje krev do těla. Pravá komora srdce pumpuje krev pouze do plic. U dítěte s Fallotovou tetralogií může krev procházet otvorem z pravé komory do levé komory. Ucpání v plicní tepně způsobuje snížení průtoku krve z pravé komory do plic. Případ se stává vážným, když je plicní tepna zcela zablokována. Fallotova tetralogie představuje nejčastější procento cyanotických vrozených srdečních vad. 

Stručně řečeno, Fallotova tetralogie je vrozená srdeční choroba se čtyřmi defekty:

• Defekt komorového septa (1): Srdce má vnitřní stěnu oddělující dvě dolní komory. Defekt komorového septa znamená, že v přepážce nebo přepážce je díra. Tak se mísí krev bohatá na kyslík (levá komora) a krev chudá na kyslík (pravá komora).
• Plicní stenóza (2): Zablokování průchodu krve ze srdce do plic. Když se plicní chlopeň nemůže plně otevřít, srdce pracuje tvrději a vede k nedostatku krve do plic.
• Aorta leží na interventrikulární přepážce (3): U normálního srdce je aorta připojena k levé komoře. Při Fallotově tetralogii se aorta nachází mezi levou a pravou komorou. To způsobí, že krev chudá na kyslík z pravé komory proudí do aorty místo do plicnice. 
• Zvětšení pravé komory (4): Sval pravé komory je silnější, protože do pravé komory proudí nadměrný průtok krve z levé srdeční komory otvorem v mezikomorové přepážce. V důsledku toho se musíte více snažit.

Srdce člověka s Fallotovou tetralogií

2. Příznaky

Příznaky Fallotovy tetralogie se liší dítě od dítěte. Závažnost symptomů, které se mohou pohybovat od mírných až po závažné, souvisí se stupněm obstrukce průtoku krve z pravé komory. Příznaky Fallotovy tetralogie se mohou objevit brzy po narození nebo když dítě stárne, obvykle během prvního roku.

U kojenců s Fallotovou tetralogií je pravděpodobnější, že budou mít záchvaty cyanózy. Fialová se může objevit na rtech, nehtech nebo na kůži. Někdy je fialová barva intenzivnější, když je dítě namáháno, jako je kašel, pláč atd. Důvodem je to, že trochu krve chudé na kyslík se do těla napumpuje otvorem mezi pravou a levou komorou místo toho, aby byla pumpována do plíce. Děti navíc často rychle dýchají. V důsledku toho mají děti tendenci si hrát krátkou dobu a pak odpočívat. 

Další příznaky mohou zahrnovat špatnou chuť k jídlu , pomalé přibírání na váze, únavu. Některé děti budou mít období těžké cyanózy, lapání po dechu a téměř ztrátu vědomí. Pozice v podřepu může dětem pomoci tento stav zlepšit. Dítě však musí okamžitě do nemocnice, protože může být život ohrožující. 

Děti se rychle unaví, dušnost je příznakem nemoci

3. Způsoby léčby 

Fallotova tetralogie se léčí především chirurgicky. Pokud je dítě příliš malé nebo má jiný zdravotní problém, může být zpočátku poskytnuta dočasná léčba. Poté bude provedena operace k nápravě kompletní srdeční vady. 

3.1. Dočasná operace

U některých dětí může být nejprve provedena operace k vytvoření trubice mezi aortou a plícemi (nazývaná zkrat) . Cílem je pomoci zajistit dostatečný průtok krve do plic. Nejedná se o operaci otevřeného srdce, která nenapraví vady uvnitř srdce dítěte. Toto prodloužení je uzavřeno, když je následně provedena kompletní chirurgická oprava.

Mezi aortou (červená) a plicní tepnou (modrá) je připojen zkrat.

3.2. Kompletní operace

Kompletní operace se obvykle provádí co nejdříve. Chirurg uzavře defekt komorového septa náplastí. Navíc to otevírá cestu pro tok krve z pravé komory do plic odstraněním části tlustého svalu pod plicní chlopní. V případě potřeby lze zvětšit větve plicní tepny.

3.3. Lék

Před operací pomůže podpůrná léčba kontrolovat některé příznaky. Mezi podpůrné metody patří poskytování dostatečného množství vody pro tělo a vyhýbání se namáhavé fyzické aktivitě. Kardiovaskulární léky mohou být předepsány, aby pomohly kontrolovat nepravidelný srdeční tep nebo srdeční selhání.

>> Více se můžete dozvědět: Co vědět o kardiovaskulárním léku Verospiron (spironolakton)

Epizody závažných příznaků, jako je cyanóza, mohou vyžadovat další kyslík nebo jiné léky ke zlepšení hladiny kyslíku a snížení cyanózy. Léky, které pomáhají odstranit přebytečnou tekutinu z těla (diuretika), omezení soli ve stravě a klid na lůžku mohou být účinné při léčbě srdečního selhání .

Medikace je jednou z léčebných postupů pro Fallotovu tetralogii.

Děti s Fallotovou tetralogií jsou vystaveny zvýšenému riziku endokarditidy. Dokonce i děti, které podstoupily operaci, musí před některými stomatologickými zákroky užívat antibiotika, aby jim pomohly předejít. 

4. Několik poznámek

4.1. Omezte denní aktivity

Vaše dítě možná bude muset omezit fyzickou aktivitu, zejména namáhavé sporty. V některých případech může stále docházet k mírnému ucpání plicní tepny, které je po operaci běžné. Děti s poruchou funkce srdce nebo arytmií mohou potřebovat omezenější aktivitu.

Pokud jsou srdeční vady zcela opraveny a po několika testech nejsou žádné abnormality, může se dítě vrátit k běžným aktivitám. Kardiolog rozhodne, zda vaše dítě potřebuje omezit fyzickou aktivitu.

4.2. Kontrola dle pravidelné domluvy

Pokud bylo dítě chirurgicky léčeno pro Fallotovu tetralogii, bude dítě potřebovat pravidelné kontroly u kardiologa, a to i v dospělosti. Vaše dítě může před nebo po operaci potřebovat léky, které pomohou srdečnímu svalu kontrahovat nebo kontrolovat abnormality srdečního rytmu. Dětský kardiolog bude sledovat průběh onemocnění různými testy, včetně elektrokardiogramu, přímého rentgenu hrudníku, echokardiogramu... 

Obecně platí, že dlouhodobá prognóza bývá dobrá. Některé děti však mohou potřebovat více než jeden lék nebo operaci. 

Děti musí být znovu vyšetřeny podle plánu

4.3. Těhotenství

Jak děti dospívají, problémy s těhotenstvím jsou problémem mnoha rodičů. V mnoha případech ženy s Fallotovou tetralogií, které podstoupily kompletní operaci, měly úspěšné těhotenství. V některých případech, pokud existují srdeční problémy, může být těhotenství obtížnější. Každá žena, která chce otěhotnět, by měla podstoupit důkladnou prohlídku u kardiologa. Těhotenství je považováno za vysoce rizikové a nedoporučuje se ženám s Fallotovou tetralogií, které nepodstoupily operaci, zvláště pokud jsou stále „cyanotické“. 

Riziko onemocnění u sourozenců dítěte je uváděno jako velmi nízké. Genetické poradenství však může být stále užitečné pro rodiče a další členy rodiny.

Fallotova tetralogie je nejčastější patologií ve skupině cyanotických vrozených srdečních vad. Jde o onemocnění s abnormalitami ve struktuře a funkci srdce před narozením. V současné době jsou moderními operačními metodami překonány dlouhodobé dopady na životy pacientů. Děti mohou žít a hrát si jako jejich vrstevníci.

Dr. Huynh Nguyen Uyen Tam