És curable lesclerodermia sistèmica?

L'esclerodermia sistèmica és una de les malalties immunes comunes al Vietnam i al món. Aquesta malaltia sovint provoca un enduriment de la pell, els vasos sanguinis i fins i tot els òrgans interns. Els metges especialistes la consideren una malaltia crònica no transmissible. Llavors, aquesta malaltia és curable o no? Què tan perillós és? SignsSymptomsList respondrà tot a través de l'article següent.

contingut

• 1. El concepte d'esclerodermia sistèmica
• 2. Causes de l'esclerodèrmia sistèmica
• 3. Símptomes de la malaltia
• 4. Diagnòstic de l'esclerodèrmia
• 5. Com es tracta l'esclerodèrmia?
• 6. L'esclerodermia sistèmica es cura completament?
• 7. Prevenció

1. El concepte d'esclerodermia sistèmica

L' esclerodermia sistèmica és una malaltia autoimmune que afecta amb més freqüència la pell i el sistema musculoesquelètic. Aquesta és la malaltia més freqüent després del lupus eritematós sistèmic en el grup de les malalties autoimmunes. L'esclerodermia es divideix en dos grans grups: l'esclerodèrmia difusa i l'esclerodèrmia focal.

La malaltia es distribueix per tot el món. Cada país i cada raça poden contraure aquesta malaltia. La prevalença de la malaltia oscil·la entre 20 i 100 persones per 1 milió de població. La malaltia sol començar entre els 30 i els 50 anys.

Imatge d'un pacient amb esclerodèrmia sistèmica

En casos rars, l'esclerodèrmia sistèmica pot ocórrer en nens o en gent gran (més de 60 anys). Al nostre país, segons molts estudis domèstics, aquesta malaltia s'inicia normalment entre els 26 i els 59 anys. La malaltia és més freqüent en dones que en homes (entre 3 i 7 vegades més freqüent en dones que en homes).

2. Causes de l'esclerodèrmia sistèmica

Actualment, els científics encara no han determinat la causa exacta de l'esclerodèrmia. Tanmateix, aquesta no és una malaltia que es transmet de pares a fills.

Algunes de les causes més habitualment considerades com a hipòtesis de l'escleroderma sistèmica inclouen:

• El sistema immunitari és anormalment actiu: en l'esclerodèrmia, les cèl·lules fibroses joves són estimulades pel sistema immunitari. A partir d'aquí, produeixen quantitats molt grans d'agent gelificant. Aquestes substàncies es dipositaran al voltant dels vasos sanguinis, òrgans interns. D'aquesta manera, provoca danys fibròtics al lloc de deposició que condueix a l'esclerodèrmia.
• L'estructura anormal d'alguns gens té un paper clau en la patogènesi i el desenvolupament de malalties.
• A causa de l'exposició de l'organisme a factors ambientals com virus, bacteris, fongs, etc. Els col·loides combinats amb alguns dissolvents orgànics, si es prolonguen, poden provocar esclerodèrmia.
• Molts investigadors plantegen la hipòtesi del paper de les hormones sexuals femenines, el més important dels estrògens. Aquesta hormona té un paper important en el desenvolupament de l'esclerodèrmia.

L'hormona estrogen és una de les causes putatives de la malaltia

3. Símptomes de la malaltia

Els símptomes comuns de l'esclerodèrmia sistèmica inclouen:

síndrome de Raynaud

• Entumiment i pèrdua o disminució de la sensació a les puntes dels dits de les mans i els peus.
• Rampes (rampades) quan s'exposa a aigua freda o a un clima fred.
• En casos greus, el dit de la mà o del peu es pot ulcerar i necròtica

Síndrome de Raynaud de la mà

Pell i múscul-esquelètic

• La pell de la cara i la major part del cos és escleròtica.
• Trastorn del color de la pell: pell pàl·lida o pàl·lida per falta de subministrament de sang.
• Les mans es treuen, les ungles s'assequen i es pelen fàcilment.
• Cuir cabellut dels dits i dors de les mans ulcerats per falta d'alimentació
• Dolor muscular, debilitat proximal, atròfia muscular
• Articulacions rígides, articulacions dels dits degenerades.

>> Vegeu també: Síndrome de dolor regional: símptomes, causes i indicacions de tractament

Digestiu

• Dificultat per empassar, ofegar, ardor d'estómac, eructes
• Dolor abdominal, inflor, flatulència, indigestió.
• El restrenyiment i la diarrea s'alternen.
• Pseudo-obstrucció.
• Poca absorció de nutrients.

Òrgans respiratoris

• La dificultat per respirar augmenta gradualment.
• Augment de la pressió de l'artèria pulmonar.
• La fibrosi pulmonar condueix gradualment a complicacions de la insuficiència respiratòria.

Sistema cardiovascular

• El sistema de conducció automàtica del cor pot convertir-se en fibrosi, causant arítmies, mort sobtada per dany cardíac.
• La fibrosi de les artèries condueix a hipertensió maligna.
• Atac de cor.

Òrgans urinaris

• Fibrosi de l'artèria renal.
• Poca orina.
• CKD.
• Inflamació crònica de la bufeta (bufeta) per fibrosi.

Sistema nerviós

• Mal de cap
• Epilèptic
• Ictus

Alguns altres símptomes com anèmia, infecció fàcil per leucopènia, sagnat fàcil per trombocitopènia, etc.

4. Diagnòstic de l'esclerodèrmia

Mitjançant una història de la malaltia i un examen físic, els metges poden descobrir els símptomes habituals de l'esclerodèrmia. Aquest problema té un paper molt important en el diagnòstic de la malaltia.

En general, el diagnòstic d'esclerodèrmia no sol ser massa difícil en casos típics de pell engrossida. Per confirmar un diagnòstic, el vostre metge realitzarà proves:

• Busqueu els autoanticossos que es troben habitualment en l'esclerodèrmia, com ara anticossos antinuclears, anticossos anti-Scl-70 i anticossos anticentròmers.
• Biòpsia de pell.

Algunes proves per diagnosticar complicacions com ara:

• Radiografia dels pulmons
• Ecocardiografia, electrocardiograma.
• Radiografia articular.
• Ecografia abdominal general.
• CBC.

5. Com es tracta l'esclerodèrmia?

Actualment, el tractament de l'esclerodèrmia sistèmica continua sent un dilema. El motiu principal es deu a la complexitat dels símptomes. A més, l'eficàcia dels fàrmacs de tractament tampoc està clara.

Per mantenir l'esclerodèrmia sota control durant el major temps possible, els investigadors han provat molts fàrmacs i classes de fàrmacs diferents. No obstant això, tots ells no van donar resultats satisfactoris. Principalment perquè l'eficàcia no és alta però la toxicitat és important.

D- La penicilamina sola és el fàrmac immunomodulador més eficaç. Al mateix temps, ajuda a suavitzar la pell i reduir la taxa de mortalitat dels pacients després de 3 a 5 anys d'ús. Actualment, una sèrie de nous fàrmacs pertanyents al grup Interferon gamma encara estan en fase d'assaig clínic.

Droga penicilamina

6. L'esclerodermia sistèmica es cura completament?

Com que es desconeix la causa de l'esclerodermia sistèmica, el tractament complet de la malaltia no és factible. A més dels fàrmacs relativament específics de la malaltia, els grups de fàrmacs de tractament simptomàtic d'ús habitual són:

• Vasodilatadors com Prazosin, Nifedipina, Nitroglicerina, etc.
• Corticoides antiinflamatoris com: Prednisolona, ​​Prednisona, Metilprednisolona, ​​Dexametasona,...
• Medicaments immunosupressors com: Tofacitinib, Ciclosporina.
• Fàrmacs citotòxics com ara: azatioprina, ciclofosfamida.
• Medicaments antihipertensius, estabilitzen la freqüència cardíaca.
• Medicaments antiulcerosos com Omeprazol, Phosphalugel.
• Diürètic.
• Grup broncodilatador.

En general, l'esclerodermia sistèmica afecta gairebé qualsevol òrgan del cos. Per tant, a més de regular el sistema immunitari, qualsevol òrgan danyat donarà suport a aquest òrgan.

A més de la medicació, el pacient també ha de:

• Deixar de fumar per evitar efectes nocius sobre els pulmons i els vasos sanguinis. Per exemple, pneumònia crònica, aterosclerosi.
• Feu exercici diari, practiqueu la respiració per millorar la ventilació dels pulmons.
• Massatge i restaura la funció dels òrgans mitjançant diversos mètodes com ara: bany calent, compresa tèbia. Aquesta mesura també ajuda a limitar l'atròfia muscular, l'enduriment dels vasos sanguinis.

Per deixar de fumar

7. Prevenció

Es pot afirmar que actualment l'esclerodèrmia sistèmica no es pot curar completament. La malaltia empitjorarà. El pacient anirà perdent òrgans i finalment morirà.

Per tant, per a l'esclerodèrmia, la regla d'or és "més val prevenir que curar". Algunes mesures preventives inclouen:

• Deixar de fumar.
• Fer exercici del cos, fer exercici amb diligència, fer esport.
• Limiteu l'exposició a elements nocius com ara: raigs ultraviolats, metalls pesants: plom, mercuri, etc.
• Menja una dieta nutritiva, complementa amb vitamines per estabilitzar el sistema immunitari.
• Adherir-se al tractament de les malalties inflamatòries agudes per limitar els trastorns del sistema immunitari.

Limiteu l'exposició al sol a la tarda i a la tarda

A través de la informació que ofereix l'article, segurament els lectors han entès clarament si l'esclerodèrmia sistèmica es pot tractar a fons o no. A partir d'aquí, reforçem l'assistència sanitària per garantir la regla d'or "més val prevenir que curar". Si heu trobat tractaments efectius per a l'esclerodèrmia, compartiu-lo amb SignsSymptomsList!

>> Veure més: Dolor al canell: causes freqüents

Dr. Nguyen Lam Giang