Тетралогія Фалло: Найпоширеніша ціанотична вроджена вада серця

У більшості дітей причина тетралогії Фалло невідома. Це одне з найпоширеніших вроджених вад серця. Деякі випадки можуть бути пов'язані з синдромом Дауна або синдромом ДіДжорджа. 

зміст

• 1. Що таке тетралогія Фалло?
• 2. Симптоми
• 3. Методи лікування 
• 4. Деякі примітки

1. Що таке тетралогія Фалло?

1.1. Нормальна структура серця

Серце має 4 камери. Дві верхні камери називаються передсердями, а дві нижні — шлуночками. Серцевий м’яз скорочується, щоб проштовхнути кров через ці 4 камери до легенів та решти тіла. Кров відтікає з правого передсердя в правий шлуночок. Потім правий шлуночок перекачує кров у легені через легеневу артерію.

У легенях кров поглинає кисень і залишає вуглекислий газ. Потім кров повертається до серця і в ліве передсердя. Звідти кров надходить до лівого шлуночка. Лівий шлуночок перекачує кров в аорту до решти тіла. Кров повертається до серця по венах.

Будова серця

1.2. Будова серця в тетралогії Фалло

Як правило, ліва камера серця лише перекачує кров до тіла. Права камера серця лише перекачує кров до легенів. У дитини з тетралогією Фалло кров може проходити через отвір з правого шлуночка в лівий. Закупорка легеневої артерії викликає зниження кровотоку від правого шлуночка до легенів. Випадок стає важким, коли легенева артерія повністю блокується. Тетралогія Фалло становить найбільш поширений відсоток ціанотичних вроджених вад серця. 

Підсумовуючи, тетралогія Фалло - це вроджена вада серця з чотирма вадами:

• Дефект міжшлуночкової перегородки (1): серце має внутрішню стінку, що розділяє дві нижні камери. Дефект міжшлуночкової перегородки означає наявність отвору в перегородці або перегородці. Таким чином, змішуються багата киснем кров (лівий шлуночок) і бідна киснем (правий шлуночок).
• Легеневий стеноз (2): блокування проходження крові від серця до легенів. Коли легеневий клапан не може повністю відкритися, серце працює інтенсивніше і призводить до нестачі крові в легенях.
• Аорта лежить на міжшлуночковій перегородці (3): У нормальному серці аорта прикріплена до лівого шлуночка. При тетралогії Фалло аорта розташована між лівим і правим шлуночками. Це призводить до того, що бідна киснем кров із правого шлуночка надходить в аорту замість легеневої артерії. 
• Збільшення правого шлуночка (4): м’яз правого шлуночка товщі, оскільки в праву камеру надходить надмірний потік крові з лівої камери серця через отвір у міжшлуночковій перегородці. В результаті вам доведеться більше працювати.

Серце людини з тетралогією Фалло

2. Симптоми

Симптоми тетралогії Фалло відрізняються від дитини до дитини. Тяжкість симптомів, яка може варіюватися від легкої до важкої, пов’язана зі ступенем перешкоди кровотоку з правого шлуночка. Симптоми тетралогії Фалло можуть виникнути незабаром після народження або в міру дорослішання дитини, зазвичай протягом першого року.

Немовлята з тетралогією Фалло частіше мають напади ціанозу. Фіолетовий може з’явитися на губах, нігтях або на шкірі. Іноді фіолетовий колір стає інтенсивнішим, коли дитина напружується, наприклад, кашляє, плаче тощо. Причина в тому, що невелика кількість бідної киснем крові закачується в організм через отвір між правим і лівим шлуночком, а не в легені. Крім того, діти часто дихають швидко. Як наслідок, діти, як правило, грають короткий проміжок часу, а потім відпочивають. 

Інші симптоми можуть включати поганий апетит , повільне збільшення ваги, втому. У деяких дітей спостерігаються періоди сильного ціанозу, задишки і майже втрата свідомості. Положення навпочіпки може допомогти дітям покращити цей стан. Однак дитину потрібно негайно відправити в лікарню, оскільки це може бути небезпечним для життя. 

Діти швидко втомлюються, задишка є симптомом хвороби

3. Методи лікування 

Тетралогія Фалло лікується переважно хірургічним шляхом. Тимчасове лікування може бути призначено спочатку, якщо дитина занадто молода або має інші проблеми зі здоров’ям. Потім буде проведена операція з виправлення повного вад серця. 

3.1. Тимчасова операція

У деяких дітей спочатку може бути зроблена операція зі створення трубки між аортою та легенями (так звана шунт) . Мета – допомогти забезпечити адекватний приплив крові до легенів. Це не операція на відкритому серці, яка не виправляє дефекти всередині серця дитини. Це розширення закривається, коли згодом буде виконано повне хірургічне відновлення.

Між аортою (червона) і легеневою артерією (синя) кріпиться шунт.

3.2. Повна операція

Повна операція зазвичай проводиться якомога швидше. Хірург закриє дефект міжшлуночкової перегородки заплаткою. Крім того, це відкриває шлях для кровотоку з правого шлуночка в легені, видаляючи частину товстого м’яза під легеневим клапаном. При необхідності гілки легеневої артерії можуть бути збільшені.

3.3. Ліки

Перед операцією підтримуюча терапія допоможе контролювати деякі симптоми. Методи підтримки включають забезпечення організму достатньою кількістю води, уникнення важкої фізичної активності. Серцево-судинні препарати можуть бути призначені, щоб допомогти контролювати нерегулярне серцебиття або серцеву недостатність.

>> Ви можете дізнатися більше: Що потрібно знати про серцево-судинний препарат Верошпірон (спіронолактон)

Епізоди серйозних симптомів, таких як ціаноз, можуть потребувати додаткового кисню або інших ліків для підвищення рівня кисню та зменшення ціанозу. Ліки, які сприяють виведенню зайвої рідини з організму (діуретики), обмеження солі в раціоні та постільний режим можуть бути ефективними для лікування серцевої недостатності .

Медикаментозне лікування є одним із методів лікування тетралогії Фалло.

Діти з тетралогією Фалло мають підвищений ризик розвитку ендокардиту. Навіть дітям, які перенесли операцію, все ще потрібно приймати антибіотики перед деякими стоматологічними процедурами, щоб запобігти їх. 

4. Деякі примітки

4.1. Обмежте щоденну діяльність

Вашій дитині може знадобитися обмежити фізичну активність, особливо важкі види спорту. У деяких випадках все ще може бути невелика закупорка легеневої артерії, яка часто зустрічається після операції. Дітям з порушенням функції серця або аритміями може знадобитися більш обмежена активність.

Якщо вади серця повністю виправлені, а відхилень після кількох тестів немає, дитина може повернутися до нормальної діяльності. Кардіолог вирішить, чи потрібно вашій дитині обмежити фізичну активність.

4.2. Огляд за звичайним записом

Якщо дитина пройшла хірургічне лікування з приводу тетралогії Фалло, дитина потребує регулярного спостереження у кардіолога, навіть у дорослому віці. Вашій дитині можуть знадобитися ліки до або після операції, щоб допомогти серцевому м’язу скорочуватися або контролювати порушення серцевого ритму. Дитячий кардіолог буде стежити за перебігом захворювання за допомогою різних аналізів, включаючи електрокардіограму, пряму рентгенограму грудної клітки, ехокардіограму... 

Загалом, довгостроковий прогноз, як правило, сприятливий. Однак деяким дітям може знадобитися більше одного препарату або операції. 

Дітей необхідно повторно обстежити за графіком

4.3. Вагітність

Коли діти дорослішають, проблеми з вагітністю хвилюють багатьох батьків. У багатьох випадках жінки з тетралогією Фалло, які перенесли повну операцію, мали успішну вагітність. У деяких випадках, якщо є проблеми з серцем, вагітність може бути складнішою. Будь-яка жінка, яка хоче завагітніти, повинна пройти ретельний огляд у кардіолога. Вагітність вважається високою ризиком і не рекомендується жінкам з тетралогією Фалло, які не перенесли операції, особливо якщо вони все ще «ціанотичні». 

Повідомляється, що ризик захворювання у братів і сестер дитини дуже низький. Проте генетичне консультування все ще може бути корисним для батьків та інших членів сім’ї.

Тетралогія Фалло є найбільш поширеною патологією в групі ціанотичних вроджених вад серця. Це захворювання з порушеннями будови та функції серця до народження. Нині за допомогою сучасних хірургічних методів подолано віддалені наслідки для життя пацієнтів. Діти можуть жити і гратися, як їхні однолітки.

Доктор Хуін Нгуен Уєн Там