Tetralogy of Fallot: Den vanligaste cyanotiska medfödda hjärtsjukdomen

Hos de flesta barn är orsaken till tetralogi av Fallot inte känd. Det är en av de vanligaste medfödda hjärtsjukdomarna. Vissa fall kan vara associerade med Downs syndrom eller DiGeorges syndrom. 

innehåll

• 1. Vad är Tetralogy of Fallot?
• 2. Symtom
• 3. Behandlingsmetoder 
• 4. Några anteckningar

1. Vad är Tetralogy of Fallot?

1.1. Normal hjärtstruktur

Hjärtat har 4 kamrar. De två övre kamrarna kallas atrierna och de två nedre kamrarna kallas ventriklarna. Hjärtmuskeln drar ihop sig för att trycka blod genom dessa fyra kammare till lungorna och resten av kroppen. Blod rinner från höger förmak in i höger kammare. Den högra ventrikeln pumpar sedan blod in i lungorna genom lungartären.

I lungorna absorberar blodet syre och lämnar efter sig koldioxid. Blodet rinner sedan tillbaka till hjärtat och in i vänster förmak. Därifrån rinner blodet till vänster kammare. Den vänstra ventrikeln pumpar blod in i aortan till resten av kroppen. Blodet går tillbaka till hjärtat genom venerna.

Hjärtats struktur

1.2. Hjärtstruktur i Fallots tetralogi

Normalt pumpar hjärtats vänstra kammare bara blod till kroppen. Den högra hjärtkammaren pumpar bara blod till lungorna. Hos ett barn med tetralogi av Fallot kan blod passera genom öppningen från höger ventrikel till vänster ventrikel. En blockering i lungartären orsakar ett minskat blodflöde från höger ventrikel till lungorna. Fallet blir allvarligt när lungartären är helt blockerad. Tetralogi av Fallot står för den vanligaste andelen av cyanotisk medfödd hjärtsjukdom. 

Sammanfattningsvis är tetralogi av Fallot en medfödd hjärtsjukdom med fyra defekter:

• Ventrikulär septumdefekt (1): Hjärtat har en inre vägg som skiljer de två nedre kamrarna åt. En ventrikulär septumdefekt betyder att det finns ett hål i septum eller septum. Således blandas syrerikt blod (vänster ventrikel) och syrefattigt blod (höger ventrikel).
• Lungstenos (2): Blockering av blodets passage från hjärtat till lungorna. När lungklaffen inte kan öppnas helt, arbetar hjärtat hårdare och leder till brist på blod till lungorna.
• Aortan ligger på den interventrikulära skiljeväggen (3): I ett normalt hjärta är aortan fäst vid vänster kammare. Med tetralogi av Fallot är aortan belägen mellan både vänster och höger ventrikel. Detta gör att syrefattigt blod från höger kammare strömmar in i aortan istället för i lungartären. 
• Förstoring av höger kammare (4): Höger kammares muskel är tjockare eftersom den högra kammaren får överdrivet blodflöde från den vänstra hjärtkammaren genom hålet i den interventrikulära skiljeväggen. Som ett resultat måste du arbeta hårdare.

Hjärtat av en person med tetralogi av Fallot

2. Symtom

Symptomen på tetralogi av Fallot varierar från barn till barn. Svårighetsgraden av symtomen, som kan variera från mild till svår, är relaterad till graden av obstruktion av blodflödet ut ur höger kammare. Symtom på tetralogi av Fallot kan uppstå strax efter födseln eller när barnet blir äldre, vanligtvis inom det första året.

Spädbarn med tetralogi av Fallot är mer benägna att ha anfall av cyanos. Lila kan synas på läpparna, naglarna eller på huden. Ibland är den lila färgen mer intensiv när barnet ansträngs som att hosta, gråta etc. Anledningen är att lite syrefattigt blod pumpas in i kroppen genom öppningen mellan höger och vänster kammare istället för att pumpas in i kroppen. lungorna. Dessutom andas barn ofta snabbt. Som ett resultat tenderar barn att leka under korta perioder och sedan vila. 

Andra symtom kan vara dålig aptit , långsam viktökning, trötthet. Vissa barn kommer att ha perioder av svår cyanos, kippar efter andan och nästan medvetslös. Hukpositionen kan hjälpa barn att förbättra detta tillstånd. Barnet behöver dock uppsöka sjukhuset omedelbart eftersom det kan vara livshotande. 

Barn blir snabbt trötta, andnöd är ett symptom på sjukdom

3. Behandlingsmetoder 

Tetralogi av Fallot behandlas främst med kirurgi. Tillfällig behandling kan ges initialt om barnet är för litet eller har ett annat medicinskt problem. Därefter kommer operation att utföras för att korrigera det fullständiga hjärtfelet. 

3.1. Tillfällig operation

Hos vissa spädbarn kan en operation för att skapa ett rör mellan aortan och lungorna (kallad shunt) göras först. Syftet är att hjälpa till att ge tillräckligt blodflöde till lungorna. Detta är inte öppen hjärtkirurgi, som inte korrigerar defekterna inuti barnets hjärta. Denna förlängning stängs när fullständig kirurgisk reparation därefter utförs.

En shunt fästs mellan aorta (röd) och lungartären (blå).

3.2. Komplett operation

En fullständig operation görs vanligtvis så snart som möjligt. Kirurgen kommer att stänga kammarseptumdefekten med ett plåster. Dessutom öppnar det för blodet att flöda från den högra ventrikeln till lungorna genom att ta bort en del av den tjocka muskeln under lungklaffen. Vid behov kan lungartärens grenar förstoras.

3.3. Medicin

Före operationen kommer stödjande behandlingar att hjälpa till att kontrollera några av symptomen. Stödmetoder inkluderar att tillhandahålla tillräckligt med vatten för kroppen, undvika ansträngande fysisk aktivitet. Kardiovaskulära läkemedel kan ordineras för att hjälpa till att kontrollera en oregelbunden hjärtrytm eller hjärtsvikt.

>> Du kan lära dig mer: Vad du ska veta om det kardiovaskulära läkemedlet Verospiron (spironolakton)

Episoder av allvarliga symtom som cyanos kan kräva ytterligare syre eller andra mediciner för att förbättra syrenivåerna och minska cyanos. Läkemedel som hjälper till att avlägsna överflödig vätska från kroppen (diuretika), saltbegränsning i kosten och sängläge kan vara effektiva vid behandling av hjärtsvikt .

Medicinering är en av behandlingarna för tetralogi av Fallot.

Barn med tetralogi av Fallot löper ökad risk för endokardit. Även barn som har opererats behöver fortfarande ta antibiotika före vissa tandingrepp för att förhindra dem. 

4. Några anteckningar

4.1. Begränsa dagliga aktiviteter

Ditt barn kan behöva begränsa fysisk aktivitet, särskilt ansträngande sporter. I vissa fall kan det fortfarande finnas en lätt blockering i lungartären, vilket är vanligt efter operation. Barn med nedsatt hjärtfunktion eller arytmier kan behöva mer begränsad aktivitet.

Om hjärtfelen har reparerats helt och det inte finns några avvikelser efter flera tester, kan barnet återgå till normala aktiviteter. Kardiologen avgör om ditt barn behöver begränsa fysisk aktivitet.

4.2. Besiktning enligt ordinarie överenskommelse

Om barnet har behandlats kirurgiskt för tetralogi av Fallot kommer barnet att behöva regelbunden uppföljning hos en kardiolog, även som vuxen. Ditt barn kan behöva medicinering före eller efter operationen för att hjälpa hjärtmuskeln att dra ihop sig eller kontrollera hjärtrytmavvikelser. Barnets kardiolog kommer att övervaka sjukdomens utveckling med olika tester, inklusive elektrokardiogram, röntgen av raka bröstet, ekokardiogram... 

Generellt brukar den långsiktiga prognosen vara god. Vissa barn kan dock behöva mer än en medicin eller operation. 

Barn måste granskas på nytt enligt schemat

4.3. Graviditet

När barn mognar är graviditetsproblem ett problem för många föräldrar. I många fall har kvinnor med tetralogi av Fallot som har genomgått fullständig operation haft framgångsrika graviditeter. I vissa fall, om det finns hjärtproblem, kan graviditeten vara svårare. Varje kvinna som vill bli gravid bör genomgå en noggrann kontroll av en kardiolog. Graviditet anses vara högrisk och rekommenderas inte för kvinnor med tetralogi av Fallot som inte har opererats, särskilt om de fortfarande är "cyanotiska". 

Risken för sjukdomen hos ett barns syskon rapporteras vara mycket låg. Men genetisk rådgivning kan fortfarande vara till hjälp för föräldrar och andra familjemedlemmar.

Tetralogi av Fallot är den vanligaste patologin i gruppen av cyanotisk medfödd hjärtsjukdom. Det är en sjukdom med avvikelser i hjärtats struktur och funktion före födseln. För närvarande, med moderna kirurgiska metoder, har de långsiktiga effekterna på patienternas liv övervunnits. Barn kan leva och leka som sina kamrater.

Dr Huynh Nguyen Uyen Tam