Тетралогија Фалота: Најчешћа цијанотична урођена срчана болест

Код већине деце узрок тетралогије Фалота није познат. То је једна од најчешћих урођених срчаних болести. Неки случајеви могу бити повезани са Дауновим синдромом или ДиГеоргеовим синдромом. 

садржаја

• 1. Шта је Фалоова тетралогија?
• 2. Симптоми
• 3. Методе лечења 
• 4. Неке напомене

1. Шта је Фалоова тетралогија?

1.1. Нормална структура срца

Срце има 4 коморе. Две горње коморе се зову преткомора, а две доње коморе се зову коморе. Срчани мишић се скупља да би гурнуо крв кроз ове 4 коморе до плућа и остатка тела. Крв тече из десне преткомора у десну комору. Десна комора затим пумпа крв у плућа кроз плућну артерију.

У плућима, крв апсорбује кисеоник и оставља иза себе угљен-диоксид. Крв се затим враћа у срце и у леву преткомору. Одатле крв тече у леву комору. Лева комора пумпа крв у аорту до остатка тела. Крв се враћа у срце кроз вене.

Структура срца

1.2. Структура срца у Фаловој тетралогији

Нормално, лева комора срца само пумпа крв у тело. Десна комора срца само пумпа крв у плућа. Код детета са тетралогијом Фалота, крв може да прође кроз отвор из десне коморе у леву комору. Блокада у плућној артерији узрокује смањење протока крви из десне коморе у плућа. Случај постаје тежак када је плућна артерија потпуно блокирана. Тетралогија Фалота представља најчешћи проценат цијанотичних урођених срчаних болести. 

Укратко, тетралогија Фалота је урођена срчана болест са четири дефекта:

• Дефект вентрикуларног септума (1): Срце има унутрашњи зид који раздваја две доње коморе. Дефект вентрикуларног септума значи да постоји рупа у септуму или септуму. Тако се мешају крв богата кисеоником (лева комора) и крв сиромашна кисеоником (десна комора).
• Плућна стеноза (2): Блокада пролаза крви из срца у плућа. Када се плућни залистак не може у потпуности отворити, срце ради јаче и доводи до недостатка крви у плућима.
• Аорта лежи на интервентрикуларном септуму (3): У нормалном срцу, аорта је причвршћена за леву комору. Са тетралогијом Фалота, аорта се налази између леве и десне коморе. Ово узрокује да крв сиромашна кисеоником из десне коморе тече у аорту уместо у плућну артерију. 
• Проширење десне коморе (4): Мишић десне коморе је дебљи јер десна комора прима прекомерни проток крви из леве срчане коморе кроз отвор у интервентрикуларном септуму. Као резултат тога, морате радити више.

Срце особе са тетралогијом Фалота

2. Симптоми

Симптоми тетралогије Фалота варирају од детета до детета. Озбиљност симптома, која може да варира од благих до тешких, повезана је са степеном опструкције протока крви из десне коморе. Симптоми тетралогије Фалота могу се јавити убрзо након рођења или како беба стари, обично током прве године.

Одојчад са тетралогијом Фалота чешће имају нападе цијанозе. Љубичаста се може појавити на уснама, ноктима или на кожи. Понекад је љубичаста боја интензивнија када се дете напреже као што је кашаљ, плач и сл. Разлог је што се мало крви сиромашне кисеоником упумпава у тело кроз отвор између десне и леве коморе уместо да се упумпава у плућа. Поред тога, деца често брзо дишу. Као резултат тога, деца имају тенденцију да се играју кратко време, а затим одмарају. 

Остали симптоми могу укључивати слаб апетит , споро повећање телесне тежине, умор. Нека деца ће имати периоде тешке цијанозе, тешког дисања и скорог губитка свести. Положај чучњева може помоћи деци да побољшају ово стање. Међутим, беба мора одмах да оде у болницу јер може бити опасна по живот. 

Деца се брзо умарају, недостатак даха је симптом болести

3. Методе лечења 

Тетралогија Фалота се првенствено лечи операцијом. Привремени третман се може дати у почетку ако је дете премладо или има неки други здравствени проблем. Затим ће се извршити операција за исправљање комплетне срчане мане. 

3.1. Привремена операција

Код неких беба, прво се може урадити операција за стварање цеви између аорте и плућа (која се зове шант) . Циљ је да се обезбеди адекватан доток крви у плућа. Ово није операција на отвореном срцу, која не исправља дефекте у срцу детета. Ово проширење се затвара када се накнадно изврши комплетна хируршка поправка.

Шант је причвршћен између аорте (црвена) и плућне артерије (плава).

3.2. Комплетна операција

Комплетна операција се обично ради што је пре могуће. Хирург ће затворити дефект вентрикуларног септума фластером. Поред тога, отвара пут да крв тече из десне коморе у плућа уклањањем неких дебелих мишића испод плућног вентила. Ако је потребно, гране плућне артерије се могу повећати.

3.3. Лек

Пре операције, помоћни третмани ће помоћи у контроли неких симптома. Методе подршке укључују обезбеђивање адекватне воде за тело, избегавање напорне физичке активности. Кардиоваскуларни лекови могу бити прописани да помогну у контроли неправилног откуцаја срца или срчане инсуфицијенције.

>> Можете сазнати више: Шта треба да знате о кардиоваскуларном леку Вероспирон (спиронолактон)

Епизоде ​​тешких симптома као што је цијаноза могу захтевати додатни кисеоник или друге лекове за побољшање нивоа кисеоника и смањење цијанозе. Лекови који помажу у уклањању вишка течности из тела (диуретици), ограничење соли у исхрани и одмор у кревету могу бити ефикасни у лечењу срчане инсуфицијенције .

Лекови су један од третмана за тетралогију Фалота.

Деца са тетралогијом Фалота имају повећан ризик од ендокардитиса. Чак и деца која су имала операцију и даље морају да узимају антибиотике пре неких стоматолошких захвата како би их спречили. 

4. Неке напомене

4.1. Ограничите дневне активности

Ваше дете ће можда морати да ограничи физичку активност, посебно напорне спортове. У неким случајевима и даље може доћи до благог зачепљења плућне артерије, што је уобичајено након операције. Деци са оштећеном функцијом срца или аритмијама можда ће бити потребна ограничена активност.

Ако су срчане мане потпуно поправљене и након неколико тестова нема абнормалности, дете се може вратити нормалним активностима. Кардиолог ће одлучити да ли ваше дете треба да ограничи физичку активност.

4.2. Преглед по редовном термину

Ако је дете хируршки лечено због тетралогије Фалота, детету ће бити потребно редовно праћење код кардиолога, чак и као одрасла особа. Вашем детету ће можда бити потребни лекови пре или после операције како би помогли срчаном мишићу да се контрахује или контролише абнормалности срчаног ритма. Дечји кардиолог ће пратити ток болести различитим тестовима, укључујући електрокардиограм, рендгенски снимак грудног коша, ехокардиограм... 

Генерално, дугорочна прогноза има тенденцију да буде добра. Међутим, некој деци ће можда бити потребно више од једног лека или операције. 

Децу треба поново прегледати по распореду

4.3. Трудноћа

Како деца сазревају, проблеми трудноће забрињавају многе родитеље. У многим случајевима, жене са тетралогијом Фаллот-а које су биле подвргнуте комплетној операцији имале су успешне трудноће. У неким случајевима, ако постоје срчани проблеми, трудноћа може бити тежа. Свака жена која жели да затрудни треба да има детаљан преглед код кардиолога. Трудноћа се сматра високоризичном и не препоручује се женама са тетралогијом Фалота које нису оперисане, посебно ако су још увек „цијанотичне”. 

Извештава се да је ризик од болести код браће и сестара детета веома низак. Међутим, генетско саветовање и даље може бити од помоћи родитељима и другим члановима породице.

Тетралогија Фалоа је најчешћа патологија у групи цијанотичних урођених срчаних болести. То је болест са абнормалностима у структури и функцији срца пре рођења. Тренутно, савременим хируршким методама, превазиђени су дугорочни ефекти на живот пацијената. Деца могу да живе и играју се као њихови вршњаци.

др Хуинх Нгуиен Уиен Там