Примарна вера полицитемија: манифестације, дијагноза и лечење

Примарна вера полицитемија је врста рака крви. Болест узрокује да коштана срж производи превише црвених крвних зрнаца. Као резултат, крв постаје вискознија и гушћа, успорава потомство, повећава ризик од крвних угрушака и изазива многе озбиљне проблеме.

Вера полицитемија је веома ретка. Болест напредује тихо и могуће је имати годинама а да се то не зна. Често се вера полицитемија открије случајно током теста крви из другог разлога.

Без лечења, полицитемија вера може бити опасна по живот. Међутим, уз правилно праћење и негу, симптоми и компликације се могу смањити.

садржаја

• 1. Који су симптоми вере полицитемије?
• 2. Шта је узрок вере полицитемије?
• 3. Које компликације може изазвати полицитемија вера?
• 4. Како се дијагностикује вера полицитемија?
• 5. Како се лечи вера полицитемија?
• 6. Када одмах потражити медицинску помоћ?

1. Који су симптоми вере полицитемије?

Многи људи са вером полицитемијом немају очигледне симптоме. Неки људи могу имати нејасне симптоме као што су главобоља, вртоглавица, умор и замагљен вид.

Специфичнији симптоми вере полицитемије укључују:

• Оштар бол, утрнулост у прстима на ногама и рукама
• Крварење слузокоже, крварење десни, гастроинтестинално крварење
• Спленомегалија (75% пацијената), могуће са инфарктом слезине
• Повећана јетра (30% пацијената)
• Свраб се јавља код преко 40% пацијената

Свраб се јавља код преко 40% пацијената

• Хипертензија
• Вруће лице
• Синдром абдоминалног бола: улцерација желуца због хиперсекреције хистамина и повећане секреције киселине у примарној полицитемији; због оклузије.
• Примарна вера полицитемија може напредовати до стадијума исцрпљености, што се манифестује анемијом, тромбоцитозом, прогресивном мијелофиброзом и прерасти у рак крви.

2. Шта је узрок вере полицитемије?

Вера полицитемија је ретка болест. Узрокује га мутација гена ЈАК2 В617Ф или ЈАК2 егзон 12, што узрокује да коштана срж производи превише црвених крвних зрнаца.

Захваћена коштана срж се такође може развити у друге крвне ћелије. То значи да људи са вером полицитемијом могу такође имати абнормално повишене тромбоците и бела крвна зрнца.

Иако је полицитемија вера узрокована генетском мутацијом, често је наследна. Већина случајева се развија касно. Средња старост при постављању дијагнозе била је 60 година.

Вера полицитемија се може јавити у било ком узрасту, али је чешћа код одраслих од 50 до 75 година. Већа је вероватноћа да ће мушкарци добити болест него жене. Међутим, жене имају тенденцију да добију болест у млађем добу.

3. Које компликације може изазвати полицитемија вера?

Могуће компликације вере полицитемије укључују:

Формирање крвних угрушака: Повећање густине крви које успорава проток крви повећава ризик од настанка крвних угрушака.

Хиперконцентрација која успорава проток крви повећава ризик од крвних угрушака.

Крвни угрушак може да путује кроз крвоток до мозга, изазивајући мождани удар , до срца, изазивајући срчани удар, или до плућа да блокира артерију у плућима ( плућна емболија ).

Увећана слезина: Ваша слезина помаже вашем телу да се бори против инфекција и филтрира материјале који више нису потребни, као што су старе или оштећене крвне ћелије. Повећана број крвних зрнаца узрокована вером полицитемијом чини да слезина ради теже него обично. Као резултат, слезина постаје све већа и већа.

Проблеми узроковани високим бројем црвених крвних зрнаца: Превише црвених крвних зрнаца може довести до бројних других компликација, укључујући: отварање раница на унутрашњој слузници желуца, горњег танког црева или једњака (пептички чир) дванаестопалачног црева) и артритиса ( гихт ). ).

4. Како се дијагностикује вера полицитемија?

Прво, лекар ће узети детаљну историју болести и обавити физички преглед.

4.1 Осим тога, потребно је урадити неке тестове као што су:

Крвни тестови:

Ако имате веру полицитемију, крвни тестови могу показати:

Број црвених крвних зрнаца је много већи од нормалног и понекад постоји повећање тромбоцита или белих крвних зрнаца.

Хематокрит (Хцт - Хематокрит) је индикатор црвених крвних зрнаца. Представља запремински удео крвних зрнаца заузетих у крви. Код вере полицитемије, Хцт ће се повећати.

Повишен хемоглобин (Хб): Ово је протеин богат гвожђем у црвеним крвним зрнцима који помаже у транспорту кисеоника до ткива у телу.

Смањени нивои еритропоетина у серуму: Еритропоетин је есенцијални хормон за производњу црвених крвних зрнаца из ткива лозе црвених крвних зрнаца у коштаној сржи. Велики део га производе бубрези као одговор на хипоксију ткива, а мали део (10%) синтетише јетра.

Аспирација или биопсија коштане сржи :

Ако ваш лекар посумња да имате веру полицитемију, можда ће вам бити понуђен узорак ваше коштане сржи путем биопсије или аспирације. Обично је место аспирације у пределу карлице.

Ако имате веру полицитемију, анализа коштане сржи може открити генетске мутације повезане са болешћу.

Остали тестови укључују:

- Серумско гвожђе, феритин

- Липиди у крви

– ЈАК2 В617Ф мутација

– ЈАК2 мутација ексона 12 ако је тест пацијента негативан на ЈАК2 В617Ф

4.2 Дијагностички критеријуми вере полицитемије:

Главни стандарди:

– Хб > 185 Г/Л код мушкараца; Хб > 165 Г/Л код жена или повећан волумен црвених крвних зрнаца (Хцт) > 25% нормалног;

Има мутацију ЈАК2В617Ф.

Поткритеријум:

- Пролиферација 3 мијелоичне ћелијске линије

- Смањење нивоа еритропоетина у серуму

– Направите ендогену еритроидну колонију (ЕЕЦ) када узгајате мијелоичне ћелије без еритропоезе.

Дијагноза вере полицитемије се потврђује када су присутни и главни критеријуми и 1 мањи критеријум или велики критеријуми 1 и 2 мањи критеријуми.

5. Како се лечи вера полицитемија?

Тренутно се болест не може потпуно излечити. Лечење ће се фокусирати на смањење ризика од компликација. Ови третмани такође могу ублажити симптоме болести:

5.1 Вађење крви :

Најчешћи третман за веру полицитемију је редовно вађење крви. У којој се игла убацује у вену на руци да би се извукла крв. Овај третман је сличан процесу давања крви.

Након вађења крви ће се смањити количина крви у телу и смањити број вишка крвних зрнаца. Учесталост вађења крви зависи од густине крви.

5.2 Лечење свраба :

Вера полицитемија може изазвати јак свраб у телу. У овом тренутку, лекар може прописати лекове, обично антихистаминике. Поред тога, УВ третман такође може ублажити свраб и нелагодност.

Лекови који се обично користе за лечење депресије, названи селективни инхибитори поновног узимања серотонина (ССРИ), помогли су у ублажавању свраба у клиничким испитивањима. Примери ССРИ укључују пароксетин (Брисделле, Пакил, Пекева, други) или флуоксетин (Прозац, Сарафем, Селфемра, други).

5.3 Лекови који смањују број црвених крвних зрнаца :

Лекови који могу смањити број црвених крвних зрнаца у крви, укључујући:

• Хидроксируеа (Дрокиа, Хидреа)
• Интерферон алфа-2б (Интрон А)
• руксолитиниб (џакафи)
• Бусулфан (Бусулфек, Милеран)

Поред тога, ваш лекар може такође прописати лекове за контролу фактора ризика за болести срца и крвних судова, укључујући лекове за крвни притисак, лекове за снижавање шећера у крви и лекове за снижавање липида.

Употреба малих доза аспирина смањује ризик од крвних угрушака. Ниске дозе аспирина такође могу помоћи лажним, укоченим осећајима у ногама и рукама.

6. Када одмах потражити медицинску помоћ?

Вера полицитемије веома лако ствара крвне угрушке. Ово стање може довести људе у опасност од проблема опасних по живот као што су:

• Плућна емболија - зачепљење крвног суда који преноси крв од срца до плућа
• Удар
• Срчани напад
• Дубока венска тромбоза (ДВТ): зачепљење које се формира у крвним судовима у ногама пре путовања на друго место у телу.

Одмах потражите медицинску помоћ ако имате било који од следећих симптома:

• Бол, оток, врућина, црвенило једне или обе ноге
• Кратког даха
• Бол у грудима или епигастрични бол
• Хемоптиси
• Осећај вртоглавице или вртоглавице
• Несвестица

Примарна вера полицитемија има релативно добру прогнозу. Пацијенти могу да живе дуже од просечне особе уз одговарајући третман. Главни узрок смрти била је тромбоемболија, цереброваскуларни инфаркт због високог крвног притиска. Неки пацијенти могу прерасти у акутни рак крви.

Написао: Хоанг Јен