Fallotova tetralógia: Najčastejšia cyanotická vrodená srdcová choroba

U väčšiny detí nie je príčina Fallotovej tetralógie známa. Je to jedna z najčastejších vrodených srdcových chorôb. Niektoré prípady môžu byť spojené s Downovým syndrómom alebo DiGeorgeovým syndrómom. 

obsahu

• 1. Čo je Fallotova tetralógia?
• 2. Symptómy
• 3. Spôsoby liečby 
• 4. Niekoľko poznámok

1. Čo je Fallotova tetralógia?

1.1. Normálna štruktúra srdca

Srdce má 4 komory. Dve horné komory sa nazývajú predsiene a dve spodné komory sa nazývajú komory. Srdcový sval sa stiahne, aby pretlačil krv cez tieto 4 komory do pľúc a zvyšku tela. Krv prúdi z pravej predsiene do pravej komory. Pravá komora potom pumpuje krv do pľúc cez pľúcnu tepnu.

V pľúcach krv absorbuje kyslík a zanecháva za sebou oxid uhličitý. Krv potom prúdi späť do srdca a do ľavej predsiene. Odtiaľ krv prúdi do ľavej komory. Ľavá komora pumpuje krv do aorty do zvyšku tela. Krv sa vracia do srdca cez žily.

Štruktúra srdca

1.2. Štruktúra srdca vo Fallotovej tetralógii

Za normálnych okolností ľavá komora srdca pumpuje krv do tela iba. Pravá komora srdca pumpuje krv iba do pľúc. U dieťaťa s Fallotovou tetralógiou môže krv prechádzať cez otvor z pravej komory do ľavej komory. Blokáda v pľúcnej tepne spôsobuje zníženie prietoku krvi z pravej komory do pľúc. Prípad sa stáva závažným, keď je pľúcna artéria úplne zablokovaná. Fallotova tetralógia predstavuje najčastejšie percento cyanotických vrodených srdcových chorôb. 

Stručne povedané, Fallotova tetralógia je vrodená srdcová choroba so štyrmi chybami:

• Defekt komorového septa (1): Srdce má vnútornú stenu oddeľujúcu dve spodné komory. Defekt komorového septa znamená, že v priehradke alebo priehradke je diera. Mieša sa teda krv bohatá na kyslík (ľavá komora) a krv chudobná na kyslík (pravá komora).
• Pľúcna stenóza (2): Blokovanie prechodu krvi zo srdca do pľúc. Keď sa pľúcna chlopňa nemôže úplne otvoriť, srdce pracuje ťažšie a vedie k nedostatku krvi do pľúc.
• Aorta leží na interventrikulárnej priehradke (3): V normálnom srdci je aorta pripojená k ľavej komore. Pri Fallotovej tetralógii sa aorta nachádza medzi ľavou a pravou komorou. To spôsobí, že krv chudobná na kyslík z pravej komory prúdi do aorty namiesto do pľúcnej tepny. 
• Zväčšenie pravej komory (4): Svalovina pravej komory je hrubšia, pretože do pravej komory prúdi nadmerný prietok krvi z ľavej srdcovej komory cez otvor v medzikomorovej priehradke. V dôsledku toho musíte pracovať tvrdšie.

Srdce človeka s Fallotovou tetralógiou

2. Symptómy

Symptómy Fallotovej tetralógie sa líšia od dieťaťa k dieťaťu. Závažnosť symptómov, ktoré sa môžu pohybovať od miernych až po závažné, súvisí so stupňom obštrukcie prietoku krvi z pravej komory. Symptómy Fallotovej tetralógie sa môžu vyskytnúť skoro po narodení alebo ako dieťa starne, zvyčajne v prvom roku.

U dojčiat s Fallotovou tetralógiou je pravdepodobnejšie, že budú mať záchvaty cyanózy. Fialová sa môže objaviť na perách, nechtoch alebo na koži. Niekedy je fialová farba intenzívnejšia, keď je dieťa namáhané, ako je kašeľ, plač atď. Dôvodom je, že trochu krvi chudobnej na kyslík sa do tela vháňa cez otvor medzi pravou a ľavou komorou namiesto toho, aby sa pumpovala do pľúca. Navyše deti často rýchlo dýchajú. Výsledkom je, že deti majú tendenciu hrať sa na krátky čas a potom odpočívať. 

Ďalšie príznaky môžu zahŕňať slabú chuť do jedla , pomalé priberanie na váhe, únavu. Niektoré deti budú mať obdobia ťažkej cyanózy, lapania po dychu a takmer straty vedomia. Pozícia v podrepe môže deťom pomôcť tento stav zlepšiť. Dieťa však musí okamžite ísť do nemocnice, pretože môže byť život ohrozujúce. 

Deti sa rýchlo unavia, dýchavičnosť je príznakom choroby

3. Spôsoby liečby 

Fallotova tetralógia sa lieči predovšetkým chirurgicky. Ak je dieťa príliš malé alebo má iný zdravotný problém, môže sa na začiatku poskytnúť dočasná liečba. Potom sa vykoná operácia na korekciu úplnej srdcovej chyby. 

3.1. Dočasná operácia

U niektorých detí sa môže najskôr vykonať operácia na vytvorenie trubice medzi aortou a pľúcami (nazývaná skrat) . Cieľom je pomôcť zabezpečiť dostatočný prietok krvi do pľúc. Nejde o operáciu otvoreného srdca, ktorá nenapraví defekty v srdci dieťaťa. Toto predĺženie sa uzavrie, keď sa následne vykoná kompletná chirurgická oprava.

Medzi aortou (červená) a pľúcnou tepnou (modrá) je pripojený skrat.

3.2. Kompletná operácia

Kompletná operácia sa zvyčajne vykonáva čo najskôr. Chirurg uzavrie defekt komorového septa náplasťou. Okrem toho otvára cestu krvi z pravej komory do pľúc odstránením časti hrubého svalu pod pľúcnou chlopňou. V prípade potreby je možné zväčšiť vetvy pľúcnej tepny.

3.3. Liek

Pred operáciou pomôže podporná liečba kontrolovať niektoré symptómy. Podporné metódy zahŕňajú poskytovanie dostatočného množstva vody pre telo, vyhýbanie sa namáhavej fyzickej aktivite. Kardiovaskulárne lieky môžu byť predpísané na pomoc pri kontrole nepravidelného srdcového tepu alebo srdcového zlyhania.

>> Viac sa dozviete: Čo vedieť o kardiovaskulárnom lieku Verospiron (spironolaktón)

Epizódy závažných symptómov, ako je cyanóza, môžu vyžadovať dodatočný kyslík alebo iné lieky na zlepšenie hladín kyslíka a zníženie cyanózy. Lieky, ktoré pomáhajú odstraňovať prebytočnú tekutinu z tela (diuretiká), obmedzenie soli v strave a pokoj na lôžku môžu byť účinné pri liečbe srdcového zlyhania .

Medikamentózna liečba je jednou z metód liečby Fallotovej tetralógie.

Deti s Fallotovou tetralógiou majú zvýšené riziko endokarditídy. Dokonca aj deti, ktoré podstúpili operáciu, musia pred niektorými zubnými zákrokmi užívať antibiotiká, aby im pomohli predchádzať. 

4. Niekoľko poznámok

4.1. Obmedzte denné aktivity

Vaše dieťa možno bude musieť obmedziť fyzickú aktivitu, najmä namáhavé športy. V niektorých prípadoch môže stále dôjsť k miernemu upchatiu pľúcnej tepny, čo je bežné po operácii. Deti s poruchou funkcie srdca alebo arytmiami môžu potrebovať obmedzenejšiu aktivitu.

Ak sú srdcové chyby úplne opravené a po niekoľkých testoch nie sú žiadne abnormality, dieťa sa môže vrátiť k bežným aktivitám. Kardiológ rozhodne, či vaše dieťa potrebuje obmedziť fyzickú aktivitu.

4.2. Kontrola podľa pravidelného termínu

Ak bolo dieťa chirurgicky liečené na Fallotovu tetralógiu, dieťa bude potrebovať pravidelné sledovanie u kardiológa, dokonca aj ako dospelého. Vaše dieťa môže potrebovať pred alebo po operácii lieky, ktoré pomôžu srdcovému svalu stiahnuť sa alebo kontrolovať abnormality srdcového rytmu. Detský kardiológ bude sledovať priebeh ochorenia rôznymi testami, vrátane elektrokardiogramu, priameho RTG hrudníka, echokardiogramu... 

Vo všeobecnosti je dlhodobá prognóza dobrá. Niektoré deti však môžu potrebovať viac ako jeden liek alebo operáciu. 

Deti musia byť opätovne vyšetrené podľa plánu

4.3. Tehotenstvo

Ako deti dospievajú, problémy s tehotenstvom znepokojujú mnohých rodičov. V mnohých prípadoch ženy s Fallotovou tetralógiou, ktoré podstúpili kompletnú operáciu, mali úspešné tehotenstvo. V niektorých prípadoch, ak sú problémy so srdcom, môže byť tehotenstvo ťažšie. Každá žena, ktorá chce otehotnieť, by mala absolvovať dôkladnú prehliadku u kardiológa. Tehotenstvo sa považuje za vysoko rizikové a neodporúča sa ženám s Fallotovou tetralógiou, ktoré nepodstúpili operáciu, najmä ak sú stále „cyanotické“. 

Riziko ochorenia u súrodencov dieťaťa sa uvádza ako veľmi nízke. Genetické poradenstvo však môže byť stále užitočné pre rodičov a ostatných členov rodiny.

Fallotova tetralógia je najčastejšou patológiou v skupine cyanotických vrodených srdcových chorôb. Ide o ochorenie s abnormalitami v štruktúre a funkcii srdca pred narodením. V súčasnosti sú modernými chirurgickými metódami prekonané dlhodobé dopady na životy pacientov. Deti môžu žiť a hrať sa ako ich rovesníci.

Dr Huynh Nguyen Uyen Tam