Tetralogija Fallot: Najpogostejša cianotična prirojena srčna bolezen

Pri večini otrok vzrok tetralogije Fallot ni znan. Je ena najpogostejših prirojenih srčnih bolezni. Nekateri primeri so lahko povezani z Downovim sindromom ali DiGeorgeovim sindromom. 

vsebino

• 1. Kaj je Fallotova tetralogija?
• 2. Simptomi
• 3. Metode zdravljenja 
• 4. Nekaj ​​opomb

1. Kaj je Fallotova tetralogija?

1.1. Normalna struktura srca

Srce ima 4 komore. Dve zgornji komori se imenujeta atriji in dve spodnji komori se imenujeta ventrikli. Srčna mišica se skrči, da potisne kri skozi te 4 komore v pljuča in preostali del telesa. Kri teče iz desnega atrija v desni prekat. Desni prekat nato črpa kri v pljuča skozi pljučno arterijo.

V pljučih kri absorbira kisik in za seboj pušča ogljikov dioksid. Nato kri teče nazaj v srce in v levi atrij. Od tam kri teče v levi prekat. Levi prekat črpa kri v aorto do preostalega telesa. Kri se po žilah vrača v srce.

Struktura srca

1.2. Struktura srca v Fallotovi tetralogiji

Običajno leva srčna komora črpa kri v telo. Desna komora srca črpa kri samo v pljuča. Pri otroku s tetralogijo Fallot lahko kri prehaja skozi odprtino iz desnega prekata v levi prekat. Blokada v pljučni arteriji povzroči zmanjšanje pretoka krvi iz desnega prekata v pljuča. Primer postane resen, ko je pljučna arterija popolnoma blokirana. Tetralogija Fallot predstavlja najpogostejši odstotek cianotične prirojene srčne bolezni. 

Če povzamemo, tetralogija Fallot je prirojena srčna bolezen s štirimi napakami:

• Okvara ventrikularnega septuma (1): Srce ima notranjo steno, ki ločuje obe spodnji komori. Okvara ventrikularnega septuma pomeni, da je v septumu ali septumu luknja. Tako se mešata s kisikom bogata kri (levi prekat) in kri, revna s kisikom (desni prekat).
• Pljučna stenoza (2): blokada prehoda krvi iz srca v pljuča. Ko se pljučna zaklopka ne more popolnoma odpreti, srce deluje močneje in vodi v pomanjkanje krvi v pljuča.
• Aorta leži na interventrikularnem septumu (3): Pri normalnem srcu je aorta pritrjena na levi prekat. Pri Fallotovi tetralogiji se aorta nahaja med levim in desnim prekatom. To povzroči, da kri, revna s kisikom, iz desnega prekata teče v aorto namesto v pljučno arterijo. 
• Povečanje desnega prekata (4): mišica desnega prekata je debelejša, ker je v desni prekat prekomerno pretok krvi iz levega srčnega prekata skozi luknjo v interventrikularnem septumu. Posledično se morate bolj potruditi.

Srce osebe s tetralogijo Fallot

2. Simptomi

Simptomi tetralogije Fallot se razlikujejo od otroka do otroka. Resnost simptomov, ki se lahko gibljejo od blagih do hudih, je povezana s stopnjo ovire za pretok krvi iz desnega prekata. Simptomi tetralogije Fallot se lahko pojavijo kmalu po rojstvu ali ko dojenček postane starejši, običajno v prvem letu.

Pri dojenčkih s tetralogijo Fallot je večja verjetnost, da bodo imeli napade cianoze. Vijolična se lahko pojavi na ustnicah, nohtih ali na koži. Včasih je vijolična barva intenzivnejša, ko se otrok obremenjuje, kot je kašljanje, jok itd. Razlog je v tem, da se malo krvi, revne s kisikom, črpa v telo skozi odprtino med desnim in levim prekatom, namesto da bi se črpala v pljuča. Poleg tega otroci pogosto hitro dihajo. Posledično se otroci nagibajo k igranju za kratek čas in nato počivajo. 

Drugi simptomi lahko vključujejo slab apetit , počasno pridobivanje telesne teže, utrujenost. Nekateri otroci bodo imeli obdobja hude cianoze, težko dihanje in skoraj izgubo zavesti. Položaj počepa lahko pomaga otrokom izboljšati to stanje. Vendar pa mora otrok nemudoma v bolnišnico, ker je lahko smrtno nevaren. 

Otroci se hitro utrudijo, kratka sapa je simptom bolezni

3. Metode zdravljenja 

Fallotovo tetralogijo zdravimo predvsem s kirurškim posegom. Če je otrok premlad ali ima drugo zdravstveno težavo, se lahko na začetku predpiše začasno zdravljenje. Nato se izvede operacija za odpravo popolne srčne napake. 

3.1. Začasna operacija

Pri nekaterih dojenčkih se lahko najprej izvede operacija za ustvarjanje cevi med aorto in pljuči (imenovano šant) . Cilj je pomagati zagotoviti ustrezen pretok krvi v pljuča. To ni operacija odprtega srca, ki ne odpravlja napak v otrokovem srcu. Ta razširitev se zapre, ko se naknadno izvede popolno kirurško popravilo.

Med aorto (rdeča) in pljučno arterijo (modra) je pritrjen šant.

3.2. Popolna operacija

Popolna operacija se običajno opravi čim prej. Kirurg bo okvaro ventrikularnega septuma zaprl z obližem. Poleg tega odpira pot za pretok krvi iz desnega prekata v pljuča, tako da odstrani nekaj debele mišice pod pljučno zaklopko. Po potrebi se lahko povečajo veje pljučne arterije.

3.3. Zdravilo

Pred operacijo bo podporna zdravljenja pomagala nadzorovati nekatere simptome. Podporne metode vključujejo zagotavljanje zadostne količine vode za telo, izogibanje naporni telesni aktivnosti. Za nadzor nepravilnega srčnega utripa ali srčnega popuščanja se lahko predpišejo zdravila za srce in ožilje.

>> Več lahko izveste: Kaj morate vedeti o kardiovaskularnem zdravilu Verospiron (spironolakton)

Epizode hudih simptomov, kot je cianoza, lahko zahtevajo dodaten kisik ali druga zdravila za izboljšanje ravni kisika in zmanjšanje cianoze. Zdravila, ki pomagajo odstraniti odvečno tekočino iz telesa (diuretiki), omejevanje soli v prehrani in počitek v postelji so lahko učinkovita pri zdravljenju srčnega popuščanja .

Zdravila so eno od načinov zdravljenja tetralogije Fallot.

Otroci s tetralogijo Fallot imajo povečano tveganje za endokarditis. Tudi otroci, ki so bili operirani, morajo še vedno jemati antibiotike pred nekaterimi zobozdravstvenimi posegi, da jih preprečijo. 

4. Nekaj ​​opomb

4.1. Omejite dnevne aktivnosti

Vaš otrok bo morda moral omejiti telesno dejavnost, zlasti naporne športe. V nekaterih primerih lahko še vedno pride do rahle blokade pljučne arterije, kar je pogosto po operaciji. Otroci z oslabljenim delovanjem srca ali aritmijami bodo morda potrebovali bolj omejeno aktivnost.

Če so srčne napake popolnoma popravljene in po več preiskavah ni nobenih nepravilnosti, se lahko otrok vrne k normalnim dejavnostim. Kardiolog bo odločil, ali mora vaš otrok omejiti telesno aktivnost.

4.2. Pregled po rednem dogovoru

Če je bil otrok kirurško zdravljen zaradi tetralogije Fallot, bo otrok potreboval redno spremljanje pri kardiologu, tudi kot odrasel. Vaš otrok bo morda potreboval zdravila pred operacijo ali po njej, da se srčna mišica skrči ali nadzoruje nepravilnosti srčnega ritma. Otroški kardiolog bo spremljal napredovanje bolezni z različnimi preiskavami, vključno z elektrokardiogramom, ravnim rentgenom prsnega koša, ehokardiogramom ... 

Na splošno je dolgoročna prognoza dobra. Vendar pa nekateri otroci morda potrebujejo več kot eno zdravilo ali operacijo. 

Otroke je treba ponovno pregledati po urniku

4.3. Nosečnost

Ko otroci zorijo, so težave z nosečnostjo skrb za mnoge starše. V mnogih primerih so ženske s tetralogijo Fallot, ki so bile podvržene popolni operaciji, uspešno zanosile. V nekaterih primerih, če obstajajo težave s srcem, je nosečnost lahko težja. Vsaka ženska, ki želi zanositi, mora opraviti temeljit pregled pri kardiologu. Nosečnost velja za visoko tvegano in ni priporočljiva za ženske s tetralogijo Fallot, ki niso bile operirane, še posebej, če so še vedno "cianotične". 

Poročajo, da je tveganje za bolezen pri otrokovih bratih in sestrah zelo majhno. Vendar pa je genetsko svetovanje lahko še vedno koristno za starše in druge družinske člane.

Fallotova tetralogija je najpogostejša patologija v skupini cianotičnih prirojenih srčnih bolezni. Je bolezen z nenormalnostmi v zgradbi in delovanju srca pred rojstvom. Trenutno so s sodobnimi kirurškimi metodami premagani dolgoročni učinki na življenje bolnikov. Otroci lahko živijo in se igrajo kot njihovi vrstniki.

Dr. Huynh Nguyen Uyen Tam