Fallot tetraloģija: visizplatītākā iedzimta cianotiskā sirds slimība

Lielākajai daļai bērnu Fallot tetraloģijas cēlonis nav zināms. Tā ir viena no visbiežāk sastopamajām iedzimtajām sirds slimībām. Daži gadījumi var būt saistīti ar Dauna sindromu vai DiGeorge sindromu. 

saturu

• 1. Kas ir Fallo tetraloģija?
• 2. Simptomi
• 3. Ārstēšanas metodes 
• 4. Dažas piezīmes

1. Kas ir Fallo tetraloģija?

1.1. Normāla sirds struktūra

Sirdij ir 4 kameras. Abas augšējās kameras sauc par ātrijiem, un divas apakšējās kameras sauc par sirds kambariem. Sirds muskulis saraujas, lai asinis caur šīm 4 kamerām virzītu uz plaušām un pārējo ķermeni. Asinis plūst no labā ātrija uz labo kambara. Pēc tam labais ventriklis caur plaušu artēriju sūknē asinis plaušās.

Plaušās asinis absorbē skābekli un atstāj oglekļa dioksīdu. Pēc tam asinis plūst atpakaļ uz sirdi un kreisajā ātrijā. No turienes asinis plūst uz kreiso kambara. Kreisais ventriklis sūknē asinis aortā uz pārējo ķermeni. Asinis pa vēnām atgriežas sirdī.

Sirds struktūra

1.2. Sirds struktūra Fallota tetraloģijā

Parasti sirds kreisā kamera tikai sūknē asinis uz ķermeni. Sirds labā kamera tikai sūknē asinis uz plaušām. Bērnam ar Fallot tetraloģiju asinis var iziet caur atveri no labā kambara uz kreiso kambara. Plaušu artērijas aizsprostojums izraisa asinsrites samazināšanos no labā kambara uz plaušām. Gadījums kļūst smags, kad plaušu artērija ir pilnībā bloķēta. Fallot tetraloģija ir visizplatītākā iedzimtas cianotiskas sirds slimības procentuālā daļa. 

Rezumējot, Fallot tetraloģija ir iedzimta sirds slimība ar četriem defektiem:

• Ventrikulāras starpsienas defekts (1): Sirdij ir iekšējā siena, kas atdala divas apakšējās kameras. Ventrikulāras starpsienas defekts nozīmē, ka starpsienā vai starpsienā ir caurums. Tādējādi sajaucas ar skābekli bagātas asinis (kreisais kambara) un ar skābekli nabadzīgas asinis (labais kambara).
• Plaušu stenoze (2): Asins plūsmas bloķēšana no sirds uz plaušām. Kad plaušu vārsts nevar pilnībā atvērties, sirds strādā grūtāk un izraisa asiņu trūkumu plaušās.
• Aorta atrodas uz starpsienu starpsienas (3): normālā sirdī aorta ir piestiprināta pie kreisā kambara. Ar Fallot tetraloģiju aorta atrodas gan starp kreiso, gan labo kambari. Tas izraisa skābekļa trūkumu asinis no labā kambara ieplūst aortā, nevis plaušu artērijā. 
• Labā kambara paplašināšanās (4): labā kambara muskuļi ir biezāki, jo labajā kambarī tiek pārmērīga asins plūsma no kreisās sirds kameras caur caurumu starpkambaru starpsienā. Tā rezultātā jums ir jāstrādā vairāk.

Cilvēka sirds ar Fallo tetraloģiju

2. Simptomi

Fallot tetraloģijas simptomi katram bērnam ir atšķirīgi. Simptomu smagums, kas var būt no viegliem līdz smagiem, ir saistīts ar obstrukcijas pakāpi asins plūsmai no labā kambara. Fallot tetraloģijas simptomi var parādīties drīz pēc piedzimšanas vai bērnam kļūstot vecākam, parasti pirmajā gadā.

Zīdaiņiem ar Fallot tetraloģiju biežāk ir cianozes lēkmes. Violeta var parādīties uz lūpām, roku nagiem vai uz ādas. Dažkārt purpursarkanā krāsa ir intensīvāka, kad bērns ir noslogots, piemēram, klepo, raud utt. Iemesls ir tāds, ka caur atveri starp labo un kreiso kambari organismā tiek iesūknēts nedaudz skābekļa nabadzīgo asiņu, nevis iesūknēts plaušas. Turklāt bērni bieži ātri elpo. Tā rezultātā bērni mēdz īsu laiku spēlēties un pēc tam atpūsties. 

Citi simptomi var būt slikta apetīte , lēns svara pieaugums, nogurums. Dažiem bērniem būs smagas cianozes, elpas aizraušanās un gandrīz samaņas zuduma periodi. Pietupiena pozīcija var palīdzēt bērniem uzlabot šo stāvokli. Tomēr mazulim nekavējoties jādodas uz slimnīcu, jo tas var būt bīstami dzīvībai. 

Bērni ātri nogurst, elpas trūkums ir slimības simptoms

3. Ārstēšanas metodes 

Fallot tetraloģiju galvenokārt ārstē ar operāciju. Sākotnēji var veikt pagaidu ārstēšanu, ja bērns ir pārāk jauns vai viņam ir cita medicīniska problēma. Pēc tam tiks veikta operācija, lai labotu pilnīgu sirds defektu. 

3.1. Pagaidu operācija

Dažiem zīdaiņiem vispirms var veikt operāciju, lai izveidotu caurulīti starp aortu un plaušām (ko sauc par šuntu) . Mērķis ir palīdzēt nodrošināt pietiekamu asins plūsmu plaušās. Šī nav atvērtas sirds operācija, kas neizlabo defektus bērna sirdī. Šis pagarinājums tiek aizvērts, kad pēc tam tiek veikts pilnīgs ķirurģiskais remonts.

Starp aortu (sarkans) un plaušu artēriju (zils) ir piestiprināts šunts.

3.2. Pilnīga operācija

Pilnīga operācija parasti tiek veikta pēc iespējas ātrāk. Ķirurgs aizvērs kambaru starpsienas defektu ar plāksteri. Turklāt tas paver ceļu asinīm plūst no labā kambara uz plaušām, noņemot daļu no biezā muskuļa zem plaušu vārsta. Ja nepieciešams, var palielināt plaušu artērijas zarus.

3.3. Medicīna

Pirms operācijas atbalstoša ārstēšana palīdzēs kontrolēt dažus simptomus. Atbalsta metodes ietver pietiekama ūdens nodrošināšanu ķermenim, izvairīšanos no smagas fiziskās slodzes. Sirds un asinsvadu zāles var izrakstīt, lai palīdzētu kontrolēt neregulāru sirdsdarbību vai sirds mazspēju.

>> Varat uzzināt vairāk: Kas jāzina par sirds un asinsvadu zālēm Verospiron (spironolaktons)

Smagu simptomu, piemēram, cianozes, epizodēm var būt nepieciešams papildu skābeklis vai citas zāles, lai uzlabotu skābekļa līmeni un samazinātu cianozi. Medikamenti, kas palīdz izvadīt no organisma lieko šķidrumu (diurētiskie līdzekļi), sāls ierobežošana uzturā un gultas režīms, var būt efektīvi sirds mazspējas ārstēšanā .

Medikamenti ir viena no Fallot tetraloģijas ārstēšanas metodēm.

Bērniem ar Fallot tetraloģiju ir paaugstināts endokardīta risks. Pat bērniem, kuriem ir bijusi operācija, pirms dažām zobārstniecības procedūrām joprojām ir jālieto antibiotikas, lai tās novērstu. 

4. Dažas piezīmes

4.1. Ierobežojiet ikdienas aktivitātes

Jūsu bērnam var būt jāierobežo fiziskās aktivitātes, īpaši smagas sporta aktivitātes. Dažos gadījumos joprojām var būt neliels plaušu artērijas aizsprostojums, kas bieži notiek pēc operācijas. Bērniem ar sirdsdarbības traucējumiem vai aritmijām var būt nepieciešama ierobežotāka aktivitāte.

Ja sirds defekti ir pilnībā novērsti un pēc vairākām pārbaudēm nav nekādu noviržu, bērns var atgriezties pie ierastajām aktivitātēm. Kardiologs izlems, vai bērnam ir jāierobežo fiziskās aktivitātes.

4.2. Pārbaude pēc regulārā pieraksta

Ja bērnam ir veikta Fallot tetraloģijas ķirurģiska ārstēšana, bērnam būs nepieciešama regulāra kardiologa novērošana pat pieaugušam. Jūsu bērnam var būt nepieciešami medikamenti pirms vai pēc operācijas, lai palīdzētu sirds muskulim sarauties vai kontrolētu sirds ritma novirzes. Bērna kardiologs uzraudzīs slimības gaitu ar dažādiem izmeklējumiem, tai skaitā elektrokardiogrammu, taisnās krūškurvja rentgenu, ehokardiogrammu... 

Kopumā ilgtermiņa prognoze mēdz būt laba. Tomēr dažiem bērniem var būt nepieciešamas vairākas zāles vai operācija. 

Bērniem ir jāveic atkārtota pārbaude saskaņā ar grafiku

4.3. Grūtniecība

Bērniem pieaugot, grūtniecības problēmas rada bažas daudziem vecākiem. Daudzos gadījumos sievietēm ar Fallot tetraloģiju, kurām veikta pilnīga operācija, ir bijusi veiksmīga grūtniecība. Dažos gadījumos, ja ir sirdsdarbības traucējumi, grūtniecība var būt grūtāka. Ikvienai sievietei, kura vēlas grūtniecību, rūpīgi jāpārbauda kardiologs. Grūtniecība tiek uzskatīta par riskantu, un tā nav ieteicama sievietēm ar Fallot tetraloģiju, kurām nav bijusi operācija, īpaši, ja viņām joprojām ir "ciānoze". 

Tiek ziņots, ka slimības risks bērna brāļiem un māsām ir ļoti zems. Tomēr ģenētiskās konsultācijas joprojām var būt noderīgas vecākiem un citiem ģimenes locekļiem.

Fallot tetraloģija ir visizplatītākā patoloģija cianotisku iedzimtu sirds slimību grupā. Tā ir slimība ar anomālijām sirds struktūrā un darbībā pirms dzimšanas. Šobrīd ar modernām ķirurģiskām metodēm ir pārvarēta ilgtermiņa ietekme uz pacientu dzīvi. Bērni var dzīvot un spēlēties kā viņu vienaudži.

Dr Huynh Nguyen Uyen Tam