Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima liga, dėl kurios per daug sustorėja širdies raumuo. Širdies ląstelės taip pat yra nenormaliai dezorganizuotos, tarp ląstelių atsiranda fibrozė. Be to, ši būklė taip pat paveikia mitralinį širdies vožtuvą, todėl kameroje atsiranda aukštas slėgis.

Hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas tarp gyventojų yra apie 1/500. Dauguma pacientų, sergančių šia liga, neturi jokių simptomų ir jiems negresia nepageidaujamų komplikacijų. Tačiau tarp simptominių pacientų dažniausiai skundžiasi: krūtinės skausmas, dusulys fizinio krūvio metu, nuovargis, galvos svaigimas ir širdies plakimas. Labai nedaugeliui pacientų gresia staigi mirtis, kuri dažniausiai pasireiškia jauniems pacientams.

turinys

1. Širdies funkcijos apžvalga

Širdis iš esmės veikia kaip siurblys su keturiomis kameromis, įskaitant: dvi viršutines kameras, vadinamas dešiniuoju ir kairiuoju atriumu; o dvi apatinės kameros vadinamos dešiniuoju ir kairiuoju skilveliais.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas tarp gyventojų yra apie 1/500

Kraujas, kuriame nėra deguonies, grįžta iš kūno į širdį ir per triburį vožtuvą teka į dešinįjį prieširdį, o po to į dešinįjį skilvelį. Iš čia dešinysis skilvelis išspaudžia kraują į plaučius, kad papildytų kraują deguonimi. Tada kraujas grįžta į širdį per kairįjį prieširdį ir per mitralinį vožtuvą į kairįjį skilvelį. Galiausiai kairysis skilvelis išspaudžia kraują į aortą, kad deguonies turtingas kraujas būtų tiekiamas į visus kūno organus ir audinius.

2. Kaip formuojasi hipertrofinė kardiomiopatija?

2.1 Paveldimos genetinės mutacijos

Hipertrofinė kardiomiopatija yra vieno iš genų, koduojančių širdies struktūrą, mutacija. Genų mutacija sergant hipertrofine kardiomiopatija yra dominuojanti.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos genų mutacija su dominuojančiu bruožu

Tai reiškia, kad yra 50% tikimybė, kad vienas iš tėvų, sergančių šia liga, perduos nenormalų geną savo vaikui. Tačiau ne visi šeimos nariai, paveldėję mutavusį geną, susirgs šia liga.

Vyrai ir moterys turi vienodą galimybę paveldėti mutavusį geną. Jei vaikas gauna mutavusį geną, labiausiai tikėtinas ligos vystymosi laikotarpis yra brendimo metu. Tačiau negalime tiksliai numatyti, kaip išsivystys sunkios širdies ligos.

Be to, miokardo storis, kuris išsivysto vėlyvoje paauglystėje, bus visą gyvenimą trunkantis storis. Dėl šios priežasties kiti veiksniai, susiję su liga, įskaitant širdies raumens funkciją ir kraujo nutekėjimo iš širdies kliūtis, gali sukelti simptomus bet kuriuo paciento gyvenimo laikotarpiu.

2.2 Ligos susidarymas

Dėl hipertrofinės kardiomiopatijos sustorėja kairiojo skilvelio raumenų sienelės. Pertvaros sustorėjimo vieta ir morfologija yra kintama, daugumai pacientų bus sustorėjusi apatinė tarpskilvelinės pertvaros dalis (raumenų pertvara dalija du skilvelius).

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos aprašymas

Skilveliai išsiplečia, kad gautų kraują iš prieširdžių, o vėliau susitraukia, kad išstumtų kraują iš širdies. Kai kairiojo skilvelio sienelė storėja, sutrinka skilvelio išsiplėtimo funkcija, ribojama kraujo tekėjimas į skilvelius.

Mitralinis vožtuvas taip pat gali nenormaliai judėti ir liestis su sustorėjusia pertvara širdies išstūmimo fazės metu. Rezultatas gali būti kraujo tekėjimo iš kairiojo skilvelio blokada. Tai gali sukelti didesnį nei įprasta slėgį kairiajame skilvelyje, o mitralinio vožtuvo pažeidimas taip pat gali neleisti vožtuvui visiškai užsidaryti ir leisti kraujui nutekėti pro angą ir atgal į kairįjį prieširdį (vadinamą kairiuoju prieširdžiu). ).

3. Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Daugumai pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, nėra simptomų arba jie turi nedaug. Kai kuriais atvejais simptomai pasireiškia tik fizinio krūvio metu. Simptomai gali pasireikšti brendimo metu, kai išsivysto širdies raumens hipertrofija. Tačiau simptomai dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus. Mažesniais procentais atvejų simptomai gali pasireikšti tik iki gyvenimo pabaigos.

Amžius, kada simptomai išsivystė, ir simptomų sunkumas kiekvienam pacientui skiriasi. Be to, simptomai dažnai atsiranda, o vėliau išnyksta, o pacientai dažnai praneša, kad kelias dienas ir savaites jaučiasi gerai (simptomų nėra arba jie yra nedaug), o po to kelias dienas ir savaites trunka skundai (su simptomais).

Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

  • Dusulys fizinio krūvio ar ramybės metu
  • Apalpimas arba galvos svaigimas
  • Palpitacijos (aiškus širdies plakimo pojūtis arba širdies plakimo „stiprus“ jausmas)
  • Svaigulys sėdint ar stovint
  • Nuovargis dėl fizinio krūvio arba išsekimo jausmas mankštos metu
  • Ištinusios pėdos

Pacientams, kuriems nėra simptomų arba jie yra nedaug, prognozė paprastai yra geresnė nei tiems, kuriems yra sunkūs simptomai. Tačiau simptomų sunkumas nebūtinai koreliuoja su ryšio su širdies komplikacijomis ar staigios mirties rizika.

4. Kaip diagnozuojama hipertrofinė kardiomiopatija?

4.1 Elektrokardiograma (EKG)

Elektrokardiograma (EKG) yra širdies elektrinio aktyvumo registravimas. Tai gali padėti nustatyti, ar yra elektros laidumo sutrikimų, sustorėjimas ar širdies raumens pažeidimas. 90% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, elektrokardiograma yra nenormali.

4.2 Krūtinės ląstos rentgenograma

Normalus arba padidėjęs kairysis skilvelis.

4.3 Echokardiografija

Tai svarbus hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostikos metodas.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Echokardiografija yra svarbus hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostikos metodas

Atliekant echokardiografiją ultragarso bangomis (aukšto dažnio garso bangomis) matuojamas kairiojo skilvelio raumenų storis ir skilvelio sienelės judėjimas, širdies kamerų dydis, širdies vožtuvų funkcija ir kraujotaka. .

4.4 Širdies kateterizacija ir angiografija

Kadangi echokardiografija yra neinvazinė ir labai patikima priemonė. Todėl širdies kateterizacija ir angiografija taikoma tik kai kuriems pacientams ir retai diagnozuojamos.

4.5 Hipertrofinės kardiomiopatijos patikros įvertinimas

Kadangi liga gali būti perduodama iš tėvų vaikui, patikrą rekomenduojama atlikti visiems artimiesiems giminaičiams, kuriems diagnozuota liga, įskaitant brolius ir seseris bei tėvus.

Vertinimo rekomendacijos yra šios:

  • Ligos istorija, fizinė apžiūra, elektrokardiograma ir echokardiograma.
  • Širdies sustorėjimas dažniausiai pasireiškia tik paauglystėje, todėl netirkite vaikų iki 12 metų, nebent vaikas turi simptomų, turi didelės rizikos šeimos istoriją ar nesportuoja.didelis intensyvumas.
  • Atranka ir įvertinimas turėtų būti kartojamas kartą per metus nuo 12 iki 18 metų amžiaus.
  • Suaugusieji (> 18 metų), kuriems atlikta normali echokardiograma, turėtų būti tikrinami maždaug kas trejus – penkerius metus.
  • Hipertrofinė kardiomiopatija yra prieinama atliekant genetinį tyrimą. Tačiau tai brangu, o rezultatai ne visada padeda nustatyti, ar žmogus susirgs liga ir kada ji pasireikš.

5. Kokias komplikacijas gali sukelti hipertrofinė kardiomiopatija?

Iš dalies priklausomai nuo ligos sunkumo, kai kuriems pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, išsivysto šios komplikacijos:

  • Širdies nepakankamumas
  • Insultas
  • Širdies aritmija
  • Širdies vožtuvo infekcija (infekcinis endokarditas)
  • Staigi mirtis nuo širdies

6. Kaip gydoma hipertrofinė kardiomiopatija?

Hipertrofinė kardiomiopatija nėra išgydoma. Tačiau kai kurie gydymo būdai palengvins simptomus ir išvengs komplikacijų. Siekiama, kad dauguma pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, turėtų galimybę pasiekti beveik normalią gyvenimo trukmę ir gyvenimo kokybę.

Gydymas gali būti rekomenduojamas:

  • Sumažinti širdies nepakankamumo simptomus, tokius kaip dusulys, krūtinės skausmas, širdies plakimas (palpitacija).
  • Pašalinkite raumenų perteklių iš tarpskilvelinės pertvaros, kad pagerintumėte kraujo tekėjimą iš širdies ir sumažintumėte intrakardinį spaudimą
  • Gydykite nereguliarų širdies ritmą ir (arba) sumažinkite staigios mirties riziką

Optimalus gydymas priklauso nuo asmens būklės.

6.1 Įpročiai ir gyvenimo būdas

Venkite dehidratacijos: žmonės, sergantys hipertrofine kardiomiopatija, turėtų stengtis išlaikyti stabilų skysčių balansą organizme. Venkite atvejų, kai organizmas yra dehidratuotas nepapildęs reikiamo vandens kiekio, pvz., viduriavimas, nepakankamas vandens gėrimas.

Tam tikri veiklos apribojimai: Kiekvienas, sergantis hipertrofine kardiomiopatija, turėtų pasitarti su gydytoju dėl fizinio krūvio saugumo. Daugumai žmonių, sergančių šia liga, rekomenduojama vengti daugumos sporto ar didelio intensyvumo darbų.

6.2 Narkotikai

Vaistai naudojami siekiant sumažinti širdies raumens susitraukimus ir sulėtinti širdies susitraukimų dažnį, kad širdis galėtų geriau pumpuoti kraują.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Vaistai, kurie padeda sumažinti širdies raumens susitraukimus ir sulėtinti širdies ritmą, kad širdis galėtų geriau pumpuoti kraują

Hipertrofinei kardiomiopatijai ir jos simptomams gydyti skirti vaistai gali būti:

  • Beta adrenoblokatoriai, tokie kaip metoprololis, propranololis arba atenololis
  • Kalcio kanalų blokatoriai, tokie kaip verapamilis arba diltiazemas
  • Širdies ritmo vaistai, tokie kaip amiodaronas ar dizopiramidas
  • Antikoaguliantai, tokie kaip varfarinas, kad būtų išvengta kraujo krešulių susidarymo, jei sergate prieširdžių virpėjimu

6.3 Chirurgija

Skilvelinis miokarditas: operacija, skirta pašalinti dalį pertvaros (skilvelių pertvaros) tarp širdies kamerų. Ši operacija pagerina kraujo tekėjimą iš širdies ir sumažina kraujo tekėjimą atgal per mitralinį vožtuvą (mitralinis regurgitacija).

Pertvarinis miokarditas yra pageidautinas esant sunkiam širdies nepakankamumui (dusulys, atsirandantis net ir esant nedideliam fiziniam krūviui ar poilsiui) su kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija.

6.4 Alkoholinis pertvaros miokardas

Ši procedūra sunaikina storą širdies raumenį su 95% alkoholio.

Į didžiąją perforuojančią pertvaros šaką suleidžiama 95 % alkoholio.

Galima komplikacija – skilvelių aritmija, dėl kurios reikia implantuoti širdies stimuliatorių.

6.5 Implantuojamojo defibriliatoriaus (ICD) implantavimas

ICD yra mažas prietaisas, nuolat stebintis širdies ritmą. Jis implantuojamas į krūtinę kaip širdies stimuliatorius. Jei atsiranda gyvybei pavojinga aritmija, ICD atlieka tiksliai sukalibruotus elektros smūgius, kad atkurtų normalų širdies ritmą.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Implantuojamas defibriliatorius (ICD)

Įrodyta, kad ICD padeda išvengti staigios širdies mirties, kuri įvyksta nedaugeliui žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija.

Tačiau hipertrofinė kardiomiopatija sukelia rimtų komplikacijų. Tačiau taikant šiuolaikinius širdies ir kraujagyslių ligų gydymo būdus, mirtingumas nuo šios ligos yra labai mažas. Iš tiesų, didžioji dauguma pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, turi normalią gyvenimo trukmę be jokių reikšmingai ribojančių simptomų.

Tačiau kai kurios ligos kelia komplikacijų, įskaitant širdies nepakankamumą ir staigią mirtį, riziką. Širdies komplikacijų rizika įvairiose šeimose ir šeimos nariams skiriasi. Todėl pagrindinis diagnostikos ir vertinimo proceso tikslas yra nustatyti tuos pacientus, kuriems greičiausiai išsivystys komplikacijų, kad būtų galima pradėti tinkamą gydymą.

Galbūt norėsite sužinoti daugiau: Kardiomiopatija: ligų, turinčių rimtų pasekmių širdies ir kraujagyslių sveikatai, grupė.

Gydytojas Nguyen Trung Nghia

Daryti išvadą 

Taigi, hipertrofinė kardiomiopatija yra būklė, kai širdies raumuo nenormaliai padidėja, pablogina susitraukimo funkciją ir sukelia širdies nepakankamumą. Neretai ligą sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai, genetika ar kitų širdies ir kraujagyslių ligų pasekmės. Norėdami gydyti, pacientai turi nustatyti priežastį, pakoreguoti savo gyvenimo būdą, vartoti vaistus simptomams gydyti ir būti atidžiai stebimi. 

Norėdami išvengti ligų, žmonės turi reguliariai tikrintis sveikatą, sveikai maitintis, sportuoti ir gerai kontroliuoti rizikos veiksnius. Tikimės, kad tobulėjant medicinai gydymo pažanga padės pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, ateityje gyventi sveikiau ir kokybiškiau.


Dieta žmonėms, sergantiems mitralinio vožtuvo regurgitacija

Dieta žmonėms, sergantiems mitralinio vožtuvo regurgitacija

Tinkama mityba padeda išvengti komplikacijų dėl širdies vožtuvų ligos. Šiame straipsnyje bus pasiūlyta dieta žmonėms, sergantiems mitralinio vožtuvo nesandarumu

Veiksmingos vaistažolės širdies vožtuvų regurgitacijai gydyti

Veiksmingos vaistažolės širdies vožtuvų regurgitacijai gydyti

Jūs ieškote natūralaus ir gerybinio širdies vožtuvų regurgitacijos gydymo. Su BS. Phan Van Giao sužino apie vaistinius augalus per straipsnį.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima liga, dėl kurios per daug sustorėja širdies raumuo. Sergamumas šia liga yra gana didelis, žemiau pateikiamos ligos priežastys ir gydymo metodai.

Vitaminas K ir širdies ir kraujagyslių sistemos problemos

Vitaminas K ir širdies ir kraujagyslių sistemos problemos

Vitaminas K vaidina labai svarbų vaidmenį mūsų organizme. Vitamino K vaidmens supratimas gali padėti turėti sveiką širdį

Jogos nauda širdžiai, kraujospūdžiui ir sveikatai bei kai kurie pratimai

Jogos nauda širdžiai, kraujospūdžiui ir sveikatai bei kai kurie pratimai

Jei nežinote jogos naudos širdžiai ir žmogaus sveikatai. Taigi nepraleiskite naudingo „SignsSymptomsList“ straipsnio!

Ką reikia žinoti apie flebitą

Ką reikia žinoti apie flebitą

Flebitas dažniausiai atsiranda kojų venose ir jį gali sukelti daug dalykų. Jei netinkamai gydoma, tai gali sukelti nenuspėjamų komplikacijų.

Širdies sindromas po švenčių: keista, bet ne keista

Širdies sindromas po švenčių: keista, bet ne keista

Po šventės ligoninės ir klinikos sulaukė didesnės hospitalizacijos dėl širdies ir kraujagyslių ligų bangos. Dalis to yra dėl „pošventinio širdies sindromo“.

Veiksmingi reabilitacijos pratimai po insulto

Veiksmingi reabilitacijos pratimai po insulto

Komplikacijos sukelia rimtų pasekmių pacientams. Todėl mokytis reabilitacijos pratimų po insulto būtina!