Ofstækkun hjartavöðvakvilla: Orsakir, einkenni og meðferð

Ofstækkun hjartavöðvakvilla er arfgengur sjúkdómur sem veldur því að hjartavöðvinn þykknar of mikið. Hjartafrumurnar eru líka óeðlilega óskipulagðar með bandvefsmyndun á milli frumanna. Að auki hefur ástandið einnig áhrif á míturloku hjartans, sem leiðir til hás hólfaþrýstings.

Algengi ofstækkunar hjartavöðvakvilla í þýðinu er um 1/500. Flestir sjúklingar með sjúkdóminn hafa engin einkenni og eru ekki í hættu á að fá aukaverkanir. Hins vegar meðal sjúklinga með einkenni eru algengustu kvörtunin: brjóstverkur, mæði við áreynslu, þreyta, sundl og hjartsláttarónot. Mjög lítill fjöldi sjúklinga er í hættu á skyndidauða, sem venjulega á sér stað hjá ungum sjúklingum.

efni

• 1. Yfirlit yfir starfsemi hjartans
• 2. Hvernig myndast ofstækkun hjartavöðvakvilla?
• 3. Einkenni ofstækkunar hjartavöðvakvilla
• 4. Hvernig er ofstækkun hjartavöðvakvilla greind?
• 5. Hvaða fylgikvillum getur ofstækkun hjartavöðvakvilla valdið?
• 6. Hvernig er meðhöndluð ofstækkun hjartavöðvakvilla?

1. Yfirlit yfir starfsemi hjartans

Hjartað virkar í grundvallaratriðum eins og dæla með fjórum hólfum þar á meðal: tvö efri hólf sem kallast hægri og vinstri gátt; og tvö neðri hólf sem kallast hægri og vinstri slegill.

Algengi ofstækkunar hjartavöðvakvilla í þýðinu er um 1/500

Súrefnislaust blóð fer aftur til hjartans frá líkamanum og streymir inn í hægri gátt og síðan inn í hægri slegil í gegnum þríblaðalokuna. Héðan kreistir hægri slegill blóð í lungun til að bæta súrefni í blóðið. Blóðið fer síðan aftur til hjartans í gegnum vinstri gátt og í gegnum míturloku til vinstri slegils. Að lokum kreistir vinstri slegill blóð inn í ósæðina til að skila súrefnisríku blóði til allra líffæra og vefja líkamans.

2. Hvernig myndast ofstækkun hjartavöðvakvilla?

2.1 Erfðar erfðabreytingar

Ofstækkun hjartavöðvakvilla er stökkbreyting í einu af genum sem kóða uppbyggingu hjartans. Genstökkbreyting í ofstækkun hjartavöðvakvilla er ríkjandi.

Genstökkbreyting á ofstækkun hjartavöðvakvilla með ríkjandi eiginleika

Þetta þýðir að það eru 50% líkur á því að foreldri með sjúkdóminn sendi óeðlilega genið yfir á barnið sitt. Hins vegar munu ekki allir fjölskyldumeðlimir sem erfa stökkbreytta genið þróa sjúkdóminn.

Karlar og konur eru jafn líklegir til að erfa stökkbreytta genið. Ef barn fær stökkbreytta genið er líklegast að sjúkdómurinn þróast á kynþroskaskeiði. Hins vegar getum við ekki spáð nákvæmlega fyrir um hversu alvarlegur hjartasjúkdómur mun þróast.

Auk þess verður þykkt hjartavöðvans sem myndast seint á unglingsaldri ævilangt þykkt. Af þessum sökum geta aðrir þættir sem tengjast sjúkdómnum, þar á meðal starfsemi hjartavöðva og hindrun á blóðflæði út úr hjartanu, valdið einkennum hvenær sem er á ævi sjúklings.

2.2 Sjúkdómsmyndun

Ofstækkun hjartavöðvakvilla veldur því að vöðvaveggir vinstri slegils þykknast. Staðsetning og formgerð septarþykknunar er breytileg, flestir sjúklingar munu hafa þykknun á neðri hluta millislegsskilsins (vöðvaskilin skiptir sleglunum tveimur).

Lýsing á ofstækkun hjartavöðvakvilla

Hvolfarnir víkka út til að taka við blóði frá gáttunum og dragast síðan saman til að ýta blóði út úr hjartanu. Þar sem vinstri slegilsveggurinn þykknar skerðist útvíkkun slegils sem takmarkar blóðflæði inn í sleglana.

Míturlokan getur einnig hreyft sig óeðlilega og komist í snertingu við þykknaða skilrúmið á meðan á útkasti hjartans stendur. Afleiðingin getur verið stífla blóðflæðis út úr vinstri slegli. Þetta getur leitt til hærri þrýstings en venjulega í vinstri slegli og míturlokuþátttaka getur einnig komið í veg fyrir að lokan lokist alveg og leyft blóði að leka í gegnum opið og aftur inn í vinstri gátt (þekkt sem vinstri gátt). ).

3. Einkenni ofstækkunar hjartavöðvakvilla

Flestir sjúklingar með ofstækkun hjartavöðvakvilla hafa engin eða fá einkenni. Í sumum tilfellum eru einkenni aðeins til staðar við áreynslu eða áreynslu. Einkenni geta komið fram á kynþroskaskeiði, þegar hjartavöðvinn fær ofvöxt. Hins vegar koma einkenni venjulega fram á miðjum aldri. Í minna hlutfalli tilvika geta einkenni ekki komið fram fyrr en í lok lífs.

Aldur sem einkennin komu fram og alvarleiki einkenna er mismunandi eftir sjúklingum. Auk þess koma einkenni oft fram og hverfa síðan, þar sem sjúklingar segja oft frá dögum og vikna líðan (engin eða fá einkenni) og síðan koma dagar og vikur af kvörtunum (með einkennum).

Algengustu einkennin eru:

• Mæði við áreynslu eða hvíld
• Yfirlið eða svimi
• Hjartsláttarónot (finnur hvernig hjartslátturinn slær skýrt eða finnst hjartsláttur „sterkur“)
• Sundl þegar þú situr eða stendur upp
• Þreyta vegna áreynslu eða þreytutilfinning meðan á æfingu stendur
• Bólgnir fætur

Sjúklingar með engin eða fá einkenni hafa almennt betri horfur en þeir sem eru með alvarleg einkenni. Hins vegar er alvarleiki einkenna ekki endilega í tengslum við tengsl við fylgikvilla í hjarta eða hættu á skyndidauða.

4. Hvernig er ofstækkun hjartavöðvakvilla greind?

4.1 Hjartalínurit (EKG)

Hjartalínurit (ECG) er skráning á rafvirkni hjartans. Það getur hjálpað til við að ákvarða hvort óeðlilegt sé í rafleiðni, þykknun eða skemmdum á hjartavöðvanum. Hjartalínuritið er óeðlilegt hjá 90% sjúklinga með ofstækkun hjartavöðvakvilla.

4.2 Röntgenmynd af brjósti

Eðlilegur eða stækkaður vinstri slegill.

4.3 Hjartaómun

Þetta er mikilvæg aðferð til að greina ofstækkun hjartavöðvakvilla.

Hjartaómun er mikilvæg aðferð til að greina ofstækkun hjartavöðvakvilla

Hjartaómun notar ómskoðunarbylgjur (hátíðni hljóðbylgjur) til að mæla vöðvaþykkt vinstri slegils og hreyfingu slegilsveggsins, stærð hjartahólfa, starfsemi hjartalokanna og blóðflæði í hjarta. .

4.4 Hjartaþræðing og æðamyndataka

Vegna þess að hjartaómun er ekki ífarandi og mjög áreiðanleg leið. Því eru hjartaþræðingar og æðamyndatökur aðeins notaðar hjá fáum útvöldum sjúklingum og eru sjaldan greindar.

4.5 Mat á skimun fyrir ofstækkun hjartavöðvakvilla

Þar sem sjúkdómurinn getur borist frá foreldri til barns er mælt með skimun fyrir alla nánustu ættingja allra sem greinast með sjúkdóminn, þar á meðal systkini og foreldra.

Eftirfarandi eru tillögur um mat:

• Sjúkrasaga, líkamsskoðun, hjartalínuriti og hjartaómun.
• Hjartaþykknun kemur venjulega ekki fram fyrr en á unglingsaldri, svo ekki skal skima börn yngri en 12 nema barnið sé með einkenni, hafi fjölskyldusögu í mikilli áhættu eða stundi íþróttir.
• Endurtaka skal skimun og mat einu sinni á ári á aldrinum 12 til 18 ára.
• Fullorðnir (> 18 ára) með eðlilegt hjartaómskoðun skulu skimaðir á um það bil þriggja til fimm ára fresti.
• Ofstækkun hjartavöðvakvilla er fáanleg með erfðafræðilegri prófun. Hins vegar er það dýrt og niðurstöður hjálpa ekki alltaf að ákvarða hvort einstaklingur muni þróa með sér sjúkdóminn og hvenær hann muni gera vart við sig.

5. Hvaða fylgikvillum getur ofstækkun hjartavöðvakvilla valdið?

Það fer að hluta til eftir alvarleika sjúkdómsins, að sumir sjúklingar með ofstækkun hjartavöðvakvilla fá eftirfarandi fylgikvilla:

• Hjartabilun
• Heilablóðfall
• Hjartsláttartruflanir
• Hjartalokusýking (smitandi hjartaþelsbólga)
• Skyndilegur hjartadauði

6. Hvernig er meðhöndluð ofstækkun hjartavöðvakvilla?

Það er engin lækning við ofstækkun hjartavöðvakvilla. Hins vegar munu sumar meðferðir draga úr einkennum og koma í veg fyrir fylgikvilla. Markmiðið er að meirihluti sjúklinga með ofstækkun hjartavöðvakvilla eigi möguleika á að ná nær eðlilegum lífslíkum og lífsgæðum.

Mælt er með meðferð til að:

• Draga úr einkennum hjartabilunar eins og mæði, brjóstverkur, hjartsláttur (hjartsláttarónot)
• Fjarlægðu umfram vöðva úr skilrúmi í slegla til að bæta blóðflæði út úr hjartanu og draga úr innanhjartþrýstingi
• Meðhöndla óreglulegan hjartslátt og/eða draga úr hættu á skyndidauða

Besta meðferðin fer eftir ástandi einstaklingsins.

6.1 Venjur og lífsstíll

Forðastu ofþornun: Fólk með ofstækkun hjartavöðvakvilla ætti að reyna að viðhalda stöðugu vökvajafnvægi í líkamanum. Forðastu tilvik þar sem líkaminn er þurrkaður án þess að fylla á nægilegt magn af vatni eins og niðurgangi, ekki drekka nóg vatn.

Ákveðnar takmarkanir á virkni: Allir sem eru með ofstækkun hjartavöðvakvilla ættu að ráðfæra sig við lækni um öryggi hreyfingar. Mælt er með því að flestir með sjúkdóminn forðist að taka þátt í flestum íþróttum eða ákafa starfi.

6.2 Fíkniefni

Lyf eru notuð til að draga úr samdrætti hjartavöðva og hægja á hjartslætti þannig að hjartað geti dælt blóði betur.

Lyf sem hjálpa til við að draga úr samdrætti hjartavöðva og hægja á hjartslætti þannig að hjartað geti dælt blóði betur

Lyf til að meðhöndla ofstækkun hjartavöðvakvilla og einkenni hans geta verið:

• Beta-blokkar eins og metoprolol, própranólól eða atenólól
• Kalsíumgangalokar eins og verapamil eða diltiazem
• Hjartsláttarlyf eins og amíódarón eða disópýramíð
• Blóðþynningarlyf eins og warfarín til að koma í veg fyrir blóðtappa ef þú ert með gáttatif

6.3 Skurðaðgerðir

Hjartabólga í slegla: Skurðaðgerð til að fjarlægja hluta af skilrúminu (sleglaskilum) á milli hjartahólfanna. Þessi aðgerð bætir blóðflæði út úr hjartanu og dregur úr bakflæði blóðs í gegnum míturlokuna (míturuppstreymi).

Septal myocarditis er ákjósanlegt fyrir alvarlega hjartabilun (mæði sem kemur fram jafnvel við léttar æfingar eða hvíld) með útfallsbroti vinstri slegils.

6.4 Áfengt septal myocardium

Þessi aðferð eyðileggur þykkan hjartavöðva með 95% áfengi.

95% alkóhóli er sprautað í hina miklu götuðu grein skilrúmsins.

Mögulegur fylgikvilli er sleglahjartsláttartruflanir, sem krefst ígræðslu gangráðs.

6.5 Ígræðsla ígræðanlegs hjartastuðtækis (ICD)

ICD er lítið tæki sem fylgist stöðugt með hjartslætti. Hann er græddur í brjóstið sem gangráð. Ef lífshættuleg hjartsláttartruflanir eiga sér stað gefur ICD nákvæma kvörðuð raflost til að endurheimta eðlilegan hjartslátt.

Ígræðanlegt hjartastuðtæki (ICD)

Sýnt hefur verið fram á að ICDs hjálpa til við að koma í veg fyrir skyndilegan hjartadauða, sem á sér stað hjá fáum einstaklingum með ofstækkun hjartavöðvakvilla.

Ofstækkun hjartavöðvakvilla veldur hins vegar alvarlegum fylgikvillum. Hins vegar, með nútíma hjarta- og æðameðferðum í dag, er dánartíðni af völdum sjúkdómsins mjög lág. Reyndar hafa langflestir sjúklingar með ofstækkun hjartavöðvakvilla eðlilega lífslíkur án marktækra takmarkandi einkenna.

Hins vegar, lítill fjöldi sjúkdóma hefur í för með sér hættu á fylgikvillum, þar á meðal hjartabilun og skyndilegum dauða. Hættan á fylgikvillum hjartans er mismunandi eftir fjölskyldum og fjölskyldumeðlimum. Þess vegna er meginmarkmið greiningar- og matsferlisins að bera kennsl á þá sjúklinga sem eru líklegastir til að fá fylgikvilla svo hægt sé að hefja viðeigandi meðferð.

Þú gætir viljað læra meira: Hjartavöðvakvilla: Hópur sjúkdóma sem hafa alvarlegar afleiðingar fyrir hjarta- og æðasjúkdóma

Læknir Nguyen Trung Nghia