Fallot tetralógiája: A leggyakoribb cianotikus veleszületett szívbetegség

A legtöbb gyermeknél a Fallot-tetralógia oka nem ismert. Ez az egyik leggyakoribb veleszületett szívbetegség. Egyes esetek Down-szindrómával vagy DiGeorge-szindrómával járhatnak. 

tartalom

• 1. Mi az a Fallot-tetralógia?
• 2. Tünetek
• 3. Kezelési módszerek 
• 4. Néhány megjegyzés

1. Mi az a Fallot-tetralógia?

1.1. Normál szívszerkezet

A szívnek 4 kamrája van. A két felső kamrát pitvarnak, a két alsó kamrát kamráknak nevezzük. A szívizom összehúzódik, hogy a vért ezen a 4 kamrán keresztül a tüdőbe és a test többi részébe nyomja. A vér a jobb pitvarból a jobb kamrába áramlik. A jobb kamra ezután a tüdőartérián keresztül pumpálja a vért a tüdőbe.

A tüdőben a vér oxigént szív fel, és szén-dioxidot hagy maga után. A vér ezután visszaáramlik a szívbe és a bal pitvarba. Innen a vér a bal kamrába áramlik. A bal kamra pumpálja a vért az aortába a test többi részébe. A vér a vénákon keresztül visszatér a szívbe.

A szív szerkezete

1.2. A szív szerkezete Fallot tetralógiájában

Normális esetben a szív bal kamrája csak vért pumpál a testbe. A szív jobb kamrája csak a tüdőbe pumpálja a vért. Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekeknél a vér átjuthat a nyíláson a jobb kamrából a bal kamrába. A pulmonalis artéria elzáródása csökkenti a véráramlást a jobb kamrából a tüdőbe. Az eset súlyossá válik, ha a tüdőartéria teljesen elzáródik. A Fallot tetralógiája a cianotikus veleszületett szívbetegségek leggyakoribb százaléka. 

Összefoglalva, a Fallot-tetralógia egy veleszületett szívbetegség, négy hibával:

• Kamrai septum defektus (1): A szívnek van egy belső fala, amely elválasztja a két alsó kamrát. A kamrai sövény defektusa azt jelenti, hogy lyuk van a szeptumban vagy szeptumban. Így az oxigénben gazdag vér (bal kamra) és az oxigénszegény vér (jobb kamra) keveredik.
• Tüdőszűkület (2): A vér szívből a tüdőbe jutásának elzáródása. Ha a tüdőbillentyű nem nyílik ki teljesen, a szív keményebben dolgozik, és vérhiányhoz vezet a tüdőben.
• Az aorta az interventricularis septumon fekszik (3): Normál szívben az aorta a bal kamrához kapcsolódik. A Fallot tetralógiájával az aorta a bal és a jobb kamra között helyezkedik el. Emiatt a jobb kamrából az oxigénszegény vér a tüdőartéria helyett az aortába áramlik. 
• Jobb kamra megnagyobbodás (4): A jobb kamra izma vastagabb, mivel a jobb kamra túlzott véráramlást kap a bal szívkamrából az interventricularis septum nyílásán keresztül. Ennek eredményeként keményebben kell dolgoznia.

Fallot-tetralógiával rendelkező személy szíve

2. Tünetek

A Fallot tetralógiájának tünetei gyermekenként változnak. A tünetek súlyossága, amely az enyhétől a súlyosig terjedhet, a jobb kamrából történő véráramlás akadályozásának mértékétől függ. A Fallot tetralógiájának tünetei röviddel a születés után vagy a baba öregedésével jelentkezhetnek, általában az első évben.

A Fallot-tetralógiával rendelkező csecsemőknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki cianózisrohamok. A lila megjelenhet az ajkakon, a körmökön vagy a bőrön. Néha a lila szín intenzívebb, ha a gyermek megerőlteti, például köhög, sír stb. Ennek az az oka, hogy a jobb és a bal kamra közötti nyíláson keresztül egy kis oxigénszegény vér pumpálódik a szervezetbe ahelyett, hogy a tüdő. Ezenkívül a gyerekek gyakran gyorsan lélegeznek. Ennek eredményeként a gyerekek hajlamosak rövid ideig játszani, majd pihenni. 

Egyéb tünetek közé tartozik a rossz étvágy , lassú súlygyarapodás, fáradtság. Egyes gyermekeknél súlyos cianózis, zihálás és majdnem eszméletvesztés következik be. A guggoló pozíció segíthet a gyermekeknek ezen állapot javításában. A babát azonban azonnal kórházba kell vinni, mert életveszélyes lehet. 

A gyerekek gyorsan elfáradnak, a légszomj a betegség tünete

3. Kezelési módszerek 

A Fallot tetralógiáját elsősorban műtéttel kezelik. Kezdetben átmeneti kezelés adható, ha a gyermek túl fiatal vagy más egészségügyi problémája van. Ezután műtétet hajtanak végre a teljes szívelégtelenség kijavítására. 

3.1. Ideiglenes műtét

Egyes csecsemőknél először az aorta és a tüdő közötti cső létrehozására irányuló műveletet (úgynevezett sönt) lehet elvégezni. A cél a tüdő megfelelő véráramlásának elősegítése. Ez nem nyitott szívműtét, amely nem javítja ki a gyermek szívében lévő hibákat. Ez a bővítmény zárva van, amikor ezt követően teljes műtéti javítást hajtanak végre.

Az aorta (piros) és a pulmonalis artéria (kék) közé sönt van rögzítve.

3.2. Komplett műtét

A teljes műtétet általában a lehető leghamarabb elvégzik. A sebész tapasszal zárja le a kamrai sövény defektusát. Ezenkívül megnyitja az utat a vér számára, hogy a jobb kamrából a tüdőbe áramoljon azáltal, hogy eltávolítja a tüdőbillentyű alatti vastag izom egy részét. Szükség esetén a pulmonalis artéria ágai megnagyobbíthatók.

3.3. Orvosság

A műtét előtt a szupportív kezelések segítenek bizonyos tünetek kezelésében. A támogató módszerek közé tartozik a megfelelő víz biztosítása a szervezet számára, a megerőltető fizikai aktivitás elkerülése. Szív- és érrendszeri gyógyszereket írhatnak fel a szabálytalan szívverés vagy szívelégtelenség szabályozására.

>> Tudjon meg többet: Mit kell tudni a Verospiron (spironolakton) szív- és érrendszeri gyógyszerről?

A súlyos tünetek, például a cianózis epizódjai további oxigént vagy más gyógyszereket igényelhetnek az oxigénszint javítása és a cianózis csökkentése érdekében. Azok a gyógyszerek, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot a szervezetből (diuretikumok), a só korlátozása az étrendben és az ágynyugalom, hatékonyak lehetnek a szívelégtelenség kezelésében .

A gyógyszeres kezelés a Fallot-tetralógia egyik kezelési módja.

A Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekeknél fokozott az endocarditis kockázata. Még a műtéten átesett gyermekeknek is antibiotikumot kell szedniük bizonyos fogászati ​​beavatkozások előtt, hogy megelőzzék őket. 

4. Néhány megjegyzés

4.1. Korlátozza a napi tevékenységeket

Előfordulhat, hogy gyermekének korlátoznia kell a fizikai aktivitást, különösen a megerőltető sportokat. Egyes esetekben továbbra is előfordulhat enyhe elzáródás a pulmonalis artériában, ami gyakori a műtét után. A károsodott szívműködésű vagy aritmiás gyermekeknek korlátozottabb tevékenységre lehet szükségük.

Ha a szívhibákat teljesen kijavították, és több vizsgálat után sem észlelnek rendellenességet, a gyermek visszatérhet a normál tevékenységhez. A kardiológus dönti el, hogy gyermekének korlátoznia kell-e a fizikai aktivitást.

4.2. Ellenőrzés rendes időpont egyeztetés szerint

Ha a gyermeket Fallot-tetralógia miatt sebészetileg kezelték, a gyermeknek rendszeres kardiológusi vizsgálatra lesz szüksége, még felnőttként is. Gyermekének gyógyszerre lehet szüksége a műtét előtt vagy után, hogy segítse a szívizom összehúzódását vagy a szívritmuszavarok szabályozását. A gyermek kardiológusa különböző vizsgálatokkal követi nyomon a betegség előrehaladását, beleértve az elektrokardiogramot, az egyenes mellkas röntgent, az echocardiogramot... 

Általában véve a hosszú távú prognózis általában jó. Néhány gyermeknek azonban egynél több gyógyszerre vagy műtétre lehet szüksége. 

A gyermekeket az ütemterv szerint újra meg kell vizsgálni

4.3. Terhesség

Ahogy a gyerekek érnek, a terhességgel kapcsolatos problémák sok szülő számára aggodalomra adnak okot. Sok esetben a teljes műtéten átesett Fallot-tetralógiában szenvedő nők sikeres terhességet végeztek. Egyes esetekben, ha szívproblémák vannak, a terhesség nehezebb lehet. Minden olyan nőnek, aki teherbe szeretne esni, egy alapos kardiológus vizsgálatot kell végeznie. A terhesség magas kockázatúnak minősül, és nem ajánlott olyan Fallot-tetralógiában szenvedő nők számára, akiket nem műtöttek, különösen, ha még mindig „cianotikus” állapotban vannak. 

A beszámolók szerint a betegség kockázata a gyermek testvéreinél nagyon alacsony. A genetikai tanácsadás azonban továbbra is hasznos lehet a szülők és más családtagok számára.

A Fallot-tetralógia a leggyakoribb patológia a cianotikus veleszületett szívbetegségek csoportjában. Ez egy olyan betegség, amely a szív szerkezetében és működésében a születés előtt rendellenességekkel jár. Jelenleg a modern sebészeti módszerekkel a betegek életére gyakorolt ​​hosszú távú hatásokat sikerült legyőzni. A gyerekek úgy élhetnek és játszhatnak, mint társaik.

Dr. Huynh Nguyen Uyen Tam