Tetralogija Fallota: Najčešća cijanotična prirođena srčana bolest

Kod većine djece uzrok tetralogije Fallot nije poznat. To je jedna od najčešćih prirođenih srčanih bolesti. Neki slučajevi mogu biti povezani s Downovim sindromom ili DiGeorgeovim sindromom. 

sadržaj

• 1. Što je Tetralogija Fallot?
• 2. Simptomi
• 3. Metode liječenja 
• 4. Neke bilješke

1. Što je Tetralogija Fallot?

1.1. Normalna struktura srca

Srce ima 4 komore. Dvije gornje komore zovu se atrijumi, a dvije donje komore nazivaju se ventrikuli. Srčani mišić se skuplja kako bi gurnuo krv kroz ove 4 komore do pluća i ostatka tijela. Krv teče iz desnog atrija u desnu klijetku. Desna klijetka tada pumpa krv u pluća kroz plućnu arteriju.

U plućima krv apsorbira kisik i za sobom ostavlja ugljični dioksid. Krv tada teče natrag u srce i u lijevu pretkomoru. Odatle krv teče u lijevu klijetku. Lijeva klijetka pumpa krv u aortu do ostatka tijela. Krv se vraća u srce kroz vene.

Struktura srca

1.2. Struktura srca u tetralogiji Fallot

Normalno, lijeva komora srca samo pumpa krv u tijelo. Desna komora srca samo pumpa krv u pluća. U djeteta s tetralogijom Fallot, krv može proći kroz otvor iz desne klijetke u lijevu klijetku. Začepljenje plućne arterije uzrokuje smanjenje protoka krvi iz desne klijetke u pluća. Slučaj postaje težak kada je plućna arterija potpuno blokirana. Tetralogija Fallota predstavlja najčešći postotak cijanotične prirođene srčane bolesti. 

Ukratko, Fallotova tetralogija je prirođena srčana bolest s četiri defekta:

• Defekt ventrikularnog septuma (1): Srce ima unutarnju stijenku koja razdvaja dvije donje komore. Defekt ventrikularnog septuma znači da postoji rupa u septumu ili septumu. Tako se miješaju krv bogata kisikom (lijeva klijetka) i krv siromašna kisikom (desna klijetka).
• Plućna stenoza (2): blokada prolaza krvi iz srca u pluća. Kada se plućni zalistak ne može u potpunosti otvoriti, srce radi jače i dovodi do nedostatka krvi u plućima.
• Aorta leži na interventrikularnom septumu (3): U normalnom srcu, aorta je pričvršćena za lijevu klijetku. Kod Fallotove tetralogije aorta se nalazi između lijeve i desne klijetke. To uzrokuje da krv siromašna kisikom iz desne klijetke teče u aortu umjesto u plućnu arteriju. 
• Povećanje desne klijetke (4): Mišić desne klijetke je deblji jer desna komora prima prekomjeran protok krvi iz lijeve srčane komore kroz rupu u interventrikularnom septumu. Kao rezultat toga, morate više raditi.

Srce osobe s tetralogijom Fallot

2. Simptomi

Simptomi tetralogije Fallot razlikuju se od djeteta do djeteta. Ozbiljnost simptoma, koja može varirati od blagih do teških, povezana je sa stupnjem opstrukcije protoka krvi iz desne klijetke. Simptomi Fallotove tetralogije mogu se pojaviti ubrzo nakon rođenja ili kako beba stari, obično unutar prve godine.

Dojenčad s tetralogijom Fallot vjerojatnije će imati napade cijanoze. Ljubičasta se može pojaviti na usnama, noktima ili na koži. Ponekad je ljubičasta boja intenzivnija kada je dijete napregnuto kao što je kašalj, plač i sl. Razlog je taj što se malo krvi siromašne kisikom upumpava u tijelo kroz otvor između desne i lijeve klijetke umjesto da se pumpa u pluća. Osim toga, djeca često brzo dišu. Kao rezultat toga, djeca se kraće igraju, a zatim se odmaraju. 

Ostali simptomi mogu uključivati slab apetit , sporo debljanje, umor. Neka djeca će imati razdoblja jake cijanoze, teškog disanja i skorog gubitka svijesti. Položaj čučnjeva može pomoći djeci da poboljšaju ovo stanje. Međutim, beba mora odmah u bolnicu jer može biti opasna po život. 

Djeca se brzo umaraju, nedostatak daha je simptom bolesti

3. Metode liječenja 

Fallotova tetralogija se prvenstveno liječi kirurškim zahvatom. U početku se može dati privremeno liječenje ako je dijete premlado ili ima neki drugi zdravstveni problem. Zatim će se izvršiti operacija za ispravljanje kompletne srčane mane. 

3.1. Privremena operacija

Kod nekih se beba prvo može napraviti operacija za stvaranje cijevi između aorte i pluća (nazvana šant) . Cilj je pomoći osigurati adekvatan protok krvi u plućima. Ovo nije operacija na otvorenom srcu, koja ne ispravlja nedostatke unutar djetetova srca. Ovo proširenje se zatvara kada se naknadno izvrši potpuni kirurški popravak.

Šant je pričvršćen između aorte (crveno) i plućne arterije (plavo).

3.2. Kompletna operacija

Potpuna operacija se obično radi što je prije moguće. Kirurg će flasterom zatvoriti defekt ventrikularnog septuma. Osim toga, otvara put za protok krvi iz desne klijetke u pluća uklanjanjem dijela debelog mišića ispod plućnog zalistka. Po potrebi se mogu povećati grane plućne arterije.

3.3. Lijek

Prije operacije, potporni tretmani pomoći će u kontroli nekih simptoma. Metode podrške uključuju osiguravanje adekvatne vode za tijelo, izbjegavanje naporne tjelesne aktivnosti. Kardiovaskularni lijekovi mogu se propisati kako bi se kontrolirao nepravilan rad srca ili zatajenje srca.

>> Možete saznati više: Što treba znati o kardiovaskularnom lijeku Verospiron (spironolakton)

Epizode teških simptoma poput cijanoze mogu zahtijevati dodatni kisik ili druge lijekove za poboljšanje razine kisika i smanjenje cijanoze. Lijekovi koji pomažu ukloniti višak tekućine iz tijela (diuretici), ograničenje soli u prehrani i mirovanje u krevetu mogu biti učinkoviti u liječenju zatajenja srca .

Lijekovi su jedan od načina liječenja tetralogije Fallot.

Djeca s tetralogijom Fallot imaju povećan rizik od endokarditisa. Čak i djeca koja su operirana i dalje moraju uzimati antibiotike prije nekih stomatoloških zahvata kako bi ih spriječili. 

4. Neke bilješke

4.1. Ograničite dnevne aktivnosti

Vaše dijete će možda morati ograničiti tjelesnu aktivnost, osobito naporne sportove. U nekim slučajevima još uvijek može doći do blagog začepljenja plućne arterije, što je uobičajeno nakon operacije. Djeci s oštećenom funkcijom srca ili aritmijama možda će biti potrebna ograničenija aktivnost.

Ako su srčane mane potpuno popravljene i nakon nekoliko pretraga nema abnormalnosti, dijete se može vratiti normalnim aktivnostima. Kardiolog će odlučiti treba li Vaše dijete ograničiti tjelesnu aktivnost.

4.2. Kontrolni pregled prema redovnom terminu

Ako je dijete kirurški liječeno zbog tetralogije Fallota, dijete će trebati redovito praćenje kod kardiologa, čak i kao odrasla osoba. Vaše dijete će možda trebati lijekove prije ili nakon operacije kako bi se srčani mišić kontrahirao ili kontrolirao abnormalnosti srčanog ritma. Dječji kardiolog će pratiti tijek bolesti različitim pretragama, uključujući elektrokardiogram, RTG prsnog koša, ehokardiogram... 

Općenito, dugoročna prognoza je dobra. Međutim, neka djeca mogu trebati više od jednog lijeka ili operacije. 

Djecu je potrebno ponovno pregledati prema rasporedu

4.3. Trudnoća

Kako djeca sazrijevaju, problemi trudnoće zabrinjavaju mnoge roditelje. U mnogim slučajevima, žene s tetralogijom Fallota koje su bile podvrgnute kompletnom kirurškom zahvatu imale su uspješne trudnoće. U nekim slučajevima, ako postoje srčani problemi, trudnoća može biti teža. Svaka žena koja želi zatrudnjeti trebala bi proći temeljit pregled kod kardiologa. Trudnoća se smatra visokorizičnom i ne preporučuje se ženama s tetralogijom Fallot-a koje nisu operirane, osobito ako su još uvijek "cijanotične". 

Izvještava se da je rizik od bolesti kod djetetove braće i sestara vrlo nizak. Međutim, genetsko savjetovanje i dalje može biti od pomoći roditeljima i ostalim članovima obitelji.

Fallotova tetralogija je najčešća patologija u skupini cijanotičnih prirođenih srčanih bolesti. To je bolest s abnormalnostima u građi i funkciji srca prije rođenja. Trenutno su suvremenim kirurškim metodama prevladani dugoročni učinci na život pacijenata. Djeca mogu živjeti i igrati se poput svojih vršnjaka.

dr. Huynh Nguyen Uyen Tam