Luuüdi puudulikkus: mida peate teadma

Luuüdi puudulikkus on haigus, mida ei saa tähelepanuta jätta. Hematoloogiaosakonnas esineb haigus üsna sageli. Kui haigust ei diagnoosita ega ravita õigeaegselt, võib see põhjustada palju ohtlikke tagajärgi. Luuüdi puudulikkusega patsientide ravimiseks ja nende eest hoolitsemiseks lugege seda artiklit.

sisu

• 1. Mis on luuüdi puudulikkus? 
• 2. Miks tekib luuüdipuudulikkus?
• 3. Millised on luuüdi puudulikkuse sümptomid? 
• 4. Kas haigus on ohtlik? 
• 5. Kuidas ravida luuüdi puudulikkust? 
• 6. Mida tuleks tähele panna luuüdipuudulikkusega patsientide hooldamisel?

1. Mis on luuüdi puudulikkus? 

Tuntud ka kui hüpoplaasia, aplastiline aneemia. See on seisund, mis on põhjustatud luuüdi vereloome funktsiooni kahjustusest. See viib vererakkude tootmise vähenemiseni, mis põhjustab nende arvu vähenemist. Seetõttu on need oma funktsiooni täitmiseks piisavad: 

• Punaste vereliblede vähenemine: põhjustab aneemiat. 
• Trombotsüütide arvu vähenemine: põhjustab verevalumeid, kerget verejooksu. 
• Valgevereliblede arvu vähenemine: keha vähenenud kaitsevõime patogeenide eest.

Ülaloleval pildil on luuüdi normaalsel inimesel. Põhi on luuüdi puudulikkusega patsiendil, mille rakkude tihedus on märgatavalt vähenenud

2. Miks tekib luuüdipuudulikkus?

On kaks peamist põhjuste rühma:

2.1 Pärilikkus

Selle seisundi põhjuseks on mõned geneetilised defektid. Nendel patsientidel tekivad sümptomid sageli varases eas või noores eas. Mõned muud haigused või vähivormid võivad kattuda. Nendel patsientidel on sageli halb prognoos ja ebapiisav ravi ning prognoos on suhteliselt konservatiivne. Tüüpilised haigused on: 

• Fanconi haigus
• Shwachmani-Diamondi sündroom
• Kaasasündinud sarvestunud häire
• Diamond-Blackfani sündroom

2.2 Seoses omandatud

• Ravim

Tavalistel ravimitel, kuigi harvadel juhtudel, on luuüdi puudulikkuse oht: 

Mõned valuvaigistid , põletikuvastased, antihüpertensiivsed, antiarütmikumid, kilpnäärmevastased, antibiootikumid, eriti klooramfenikool,... 

• Infektsioon 

Mõned viirused nagu EBV, hepatiit jne.

• Keemia
• Seotud autoimmuunhaigused

Kuigi luuüdi puudulikkuse põhjuseid on palju, on umbes 70% juhtudest idiopaatilised. See tähendab, et puudub selge põhjus, nüüd on paljud uuringud näidanud, et idiopaatilist luuüdi puudulikkust põhjustavad omadused on järgmised: 

• Rakulise immuunsüsteemi häired. 
• Vererakkude tootmise stimuleerimise eest vastutavad vahendajad on alaaktiivsed.
• Luuüdi keskkond on häiritud.
• Otsene toksilisus luuüdile

Need omadused mängivad ravis rolli. Nende tegurite põhjal osutusid pakutud ravimeetodid enamikul juhtudel märkimisväärselt tõhusaks.

3. Millised on luuüdi puudulikkuse sümptomid? 

See on seotud rakuliini tootmise vähenemisega. Üldistatud kolme võtmefraasiga: aneemia, hemorraagia ja infektsioon. 

3.1 Aneemia 

• Kahvatus on silmaga nähtav. 
• Pearinglus, väsimus, vähenenud võime teha igapäevast tööd, võimetus pingutada. 
• Vähenenud kontsentratsioon, kehv jõudlus. 
• Mälu langus. 
• Lapsed on kidurad, kidurad, füüsilises, vaimses ja intellektuaalses arengus mahajäänud,
• Rasketel juhtudel võivad tekkida hingamisraskused, valu rinnus, minestamine jne.

>> Kas teil on sageli pearinglus ja see sümptom mõjutab oluliselt teie igapäevaelu? Uuri, mida pead pearingluse kohta teadma, et oma tervist kaitsta!

3.2 Verejooks

• Levinud on väikesed täpilised verevalumid, kuid võib esineda ka suuremaid laike. 
• Veritsevad igemed, konjunktiivi verejooks, ninaverejooks. 
• Seedetrakti verejooks : must väljaheide, hematuria jne.
• Veri uriinis: punane, tume uriin
• Mõnel juhul võib esineda ajuverejooks, millega kaasnevad neuroloogilised sümptomid ja mis ähvardavad patsienti. 

3.3 Infektsioonid

• Palavikul on mitmesuguseid tunnuseid, see võib olla öine, vahelduv või pidev.
• Väsinud
• Külmad külmavärinad
• Kuiv köha või röga
• Kõhulahtisus
• Valulik urineerimine, kiire urineerimine
• Naha nakkuslikud kahjustused

Aneemiast tingitud kahvatus ja pearinglus on luuüdi puudulikkuse tavaline ilming

4. Kas haigus on ohtlik? 

Kui diagnoositakse ja ravitakse õigeaegselt, alluvad paljud juhtumid ravile väga hästi ning patsiendid võivad haigusest paraneda ja elada paremat elu. Kuid kui esineb viivitusi või tüsistusi, võib see olla väga ohtlik. Patsiendid võivad surra raskekujulise aneemia, ajuverejooksu, ulatusliku verejooksu ja eriti infektsiooni tõttu, kus raske infektsioon on patsiendi jaoks suurim probleem.

5. Kuidas ravida luuüdi puudulikkust? 

Üldiselt põhineb müelosupressiooni ravi kahel põhimõttel: toetav ja spetsiifiline ravi.

Toetage aneemiaga patsiente vereülekandega. Tugev verejooks trombotsüütide ülekandega. Infektsiooniga patsiendid saavad laia toimespektriga antibiootikume ja toitumist toetavat ravi.

Spetsiifilises ravis, sõltuvalt füüsilistest omadustest ja tegelikest tingimustest, patsiendi valik. Hea tervisega, oluliste kaasuvate haigusteta ja sobiva tüvirakudoonoriga noored patsiendid on eelistatud ja ideaalseim raviviis allogeensete tüvirakkude siirdamine (Allograft). tüvirakud).

Kui te ei sobi tüvirakkude siirdamiseks , võidakse teid ravida immunosupressiivse raviga. Patsientidel, kes reageerivad ravimitele, on 5-aastane elulemus üle 90%.

>> Tüvirakkude siirdamine luuüdi puudulikkusega patsientidele on uus samm meditsiinis. Lisateavet tüvirakkude siirdamise kohta leiate siit!

6. Mida tuleks tähele panna luuüdipuudulikkusega patsientide hooldamisel?

Nakatumine on kõige ohtlikum probleem, kaitske haiget, järgides hügieeninõudeid ja pestes sageli käsi. 

Söö keedetult, joo keedetult, pidage nõu oma arstiga, millist toitu tohib kasutada. Ärge lubage patsientidel meelevaldselt süüa linnupesa, leplikat ega muid tundmatu päritoluga ja ohutust funktsionaalseid toite. 

Ravi range järgimine. Ärge võtke meelevaldselt traditsioonilisemat meditsiini.

Jälgige ravi regulaarselt vastavalt ajakavale.

Peske alati käsi enne ja pärast müelosupressiooniga patsiendi hooldamist igal etapil

Luuüdi puudulikkus ei ole lihtne haigus. Sümptomiteks on aneemia, verejooks ja infektsioon. Kõige ohtlikum probleem, mis patsiente ähvardab, on infektsioon. Kõige tõhusam ja potentsiaalselt kõige tõhusam ravi on võimalusel vereloome tüvirakkude siirdamine ja kui see ei sobi, võib alternatiiviks olla immunosupressioon. Luuüdi puudulikkusega patsientide hooldamise protsessis tuleks pöörata suurt tähelepanu hügieenile ja toitumisele.

Arst: Dinh Gia Khanh