Dupuytreni kontraktuur ja mida peate teadma

Dupuytreni kontraktuur on haigus, mis progresseerub aeglaselt paljude aastate jooksul. Seda haigust iseloomustab palmi sidekirme ja sellega seotud struktuuride hüperplaasia. Põhjus on teadmata, tõenäoliselt geneetiliste tegurite tõttu, mis on levinud üle 50-aastastel meestel. Tavaliselt mõjutab see väikeseid ja sõrmusesõrme või kogu kätt. Liituge SignsSymptomsListiga, et saada Dupuyreni tõve kohta lisateavet õigeaegseks avastamiseks ja raviks.

sisu

• 1. Mis on Dupuytreni kontraktuuri määratlus?
• 2. Epidemioloogia 
• 3. Dupuytreni kontraktuuri sümptomid
• 4. Põhjused ja patogenees
• 5. Dupuytreni kontraktuuri riskifaktorid
• 6. Dupuytreni kontraktuuri diagnoosimine
• 7. Dupuytreni kontraktuuriravi
• 8. Dupuytreni kontraktuuri tüsistused
• 9. Operatsioonijärgne hooldus ja taastusravi

1. Mis on Dupuytreni kontraktuuri määratlus?

Dupuytreni kontraktuur on sidekoe kiulise proliferatsiooni häire tagajärg. See on pärilik, healoomuline ja krooniline haigus, mis progresseerub paljude kuude ja aastate jooksul. Tulemuseks on peopesa ja sõrmede peopesa sidekirme paksenemine ja lühenemine. Haigus põhjustab kiulise sidekoe vertikaalset kokkutõmbumist, mille tulemusena sõrmed painduvad peopessa. See võib raskendada igapäevaste tegevuste sooritamist, nagu kinnaste kandmine, käte värisemine jne. Praegu ei ole ravimit ja põhjus pole selge. Siiski võib ravi aidata leevendada sümptomeid ja aeglustada haiguse progresseerumist.

2. Epidemioloogia 

See haigus on levinud Põhjamaade päritolu inimeste seas, mõjutades 4–6% valgetest kogu maailmas. Aafrikast, Aasiast pärit inimestel esineb haigus harva.

Haiguse esinemissagedus suureneb koos vanusega, tavaliselt pärast 50. eluaastat, kõige sagedamini 50. ja 60. eluaasta vahel. Mehed moodustavad 80% juhtudest.

Haigusega seotud perekonna ajalugu. Peaaegu pooltel patsientidest oli selle haigusega sugulane. Mõlema vanemaga haigete haigestumise vanus on noorem kui neil, kellel on ainult üks vanem. Inimestel, kellel on seda haigust põdenud õde-vend, on haigus kolm korda suurem.

3. Dupuytreni kontraktuuri sümptomid

Haigus areneb väga aeglaselt paljude kuude ja aastate jooksul. Dupuytreni spasm võib esineda mõlemas käes, kuid sagedamini on kahjustatud üks käsi. Mille puhul haigestub parem käsi sagedamini kui vasak käsi.

Haiguse sümptomite hulka kuuluvad:

• Peopesadele tekivad sõlmed või tükid. Sõlmed on ümmargused või ovaalsed, lamedad, kindlad, mitteliikuvad, läbimõõduga 0,5–1,5 cm, ebaselgete servadega, palpatsioonile valutud. Harvadel juhtudel muutuvad sõlmed aga punaseks, valulikuks ja sügelevad.
• Kortsus või kortsus nahk nagu lohk peopesas, sõrmed
• Tõstetud kiulised nöörid ulatuvad peopesast sõrmedeni. Kiuline nöör on mõne mm kuni 1 cm lai ja tundub nagu naha all jooksev traat. Tavaliselt tundub see pehme, kuid venitades muutuvad sõrmed tugevaks. Erinevalt sõlmedest on kiulisel nööril selgelt piiritletud piir ja see on palpatsioonil liikuv. Tavaliselt asetsevad kiuline pael ja sõlmed sõrmede suunas sirgjooneliselt.
• Painutage sõrmi peopesa poole. See on haiguse hiline staadium. Enim mõjutatud sõrmed on väikesed ja sõrmusesõrmed. Mõjutada võib ka keskmist sõrm, väga harva puudutades pöialt ja nimetissõrme. Milles kokkutõmbuvad liigesed on pöialuu liigesed ja sõrmede lähedal asuvad interfalangeaalsed liigesed.

4. Põhjused ja patogenees

Dupuytreni kontraktuuri põhjus pole teada. Siiski on haigusega seotud palju sidekoe ja rakuliste muutuste avastusi. Kuigi sellel on mõned tunnused melanoomiga, on see healoomuline progresseeruv kasvaja. Haigus algab fibroblastide paljunemisega. Seejärel toimub 3. tüüpi kollageeni ladestumine. See viib palmi sidekirme kontrollimatu vohamiseni, põhjustades spasme. Haigus on seotud geneetilise seisundiga. Paljud uuringud on näidanud, et inimestel, kellel on perekonna ajalugu, on suurenenud risk haigestuda.

5. Dupuytreni kontraktuuri riskifaktorid

Mõned tegurid, mis suurendavad haiguse riski, on järgmised:

• Vanus : Dupuytreni kontraktuur esineb kõige sagedamini pärast 50. eluaastat. Sümptomid suurenevad koos vanusega.
• Sugu : meestel on suurem tõenäosus haigestuda sellesse haigusesse ja neil on raskemad kontraktuurid kui naistel.
• Rass : Põhjamaade ja Kaukaasia päritolu inimesed on suuremas ohus.
• Haiguse perekonna ajalugu : uuringute kohaselt on inimestel, kelle isa, ema, õde-vend või sugulane on haigestunud, suurem risk kui teistel.
• Tubakas, alkohol : suitsetamine suurendab Dupuytreni kontraktuuri tekkeriski, võib-olla suitsetamisest põhjustatud mikroskoopiliste muutuste tõttu veresoontes. Alkoholi kuritarvitamine on samuti haigusega seotud tegur.
• Diabeet : on teatatud, et diabeediga inimesed on seotud selle spasmiga.
• Krambid või epilepsiavastaste ravimite kasutamine
• Kehamassiindeks (KMI) : Inimesed, kelle KMI on normaalsest madalam, on selle haigusega seotud.
• Kätega seotud ametid, nagu käsitöölised või kätevigastused, võivad olla Dupuytreni kontraktuuri ohus.

6. Dupuytreni kontraktuuri diagnoosimine

Dupuytreni kontraktuur diagnoositakse peamiselt arsti füüsilise läbivaatuse põhjal. Toetavaid teste on harva vaja. Arstile diagnoosi panemiseks piisab haiguse iseloomulikest kliinilistest tunnustest. Siiski tuleb seda siiski eristada teistest sarnaste sümptomitega haigustest. Koosneb:

• Püstoli päästiku sõrm. Erinevalt Dupuytreni kontraktuurist on päästik sõrm sageli valulik, kui sõrmi painutada ja kahjustatud sõrmi välja sirutada.
• Kõõluste bursiit. Sümptomid on tavaliselt valu ja need on põhjustatud sõrmede ülekoormusest või traumast.
• Lümfisüsteemi tsüst. Väike, liikuv, palpeeritav tükk sõrmenukkides võib olla lümfisõlm
• Pehmete kudede kasvaja. Kui patsient on noor ja tal puuduvad riskifaktorid, tuleb arvestada pehmete kudede kasvajatega.

6.1 Toetavad laboriuuringud:

Dupuytreni kontraktuuri diagnoosimiseks ei kasutata rutiinselt laboratoorseid analüüse. Kui aga Dupuytreni patsiendil kahtlustatakse diabeeti, tuleb teha vere glükoosisisalduse kiirtest. Kuna on olnud palju teateid, et diabeet on seotud Dupuytreni kontraktuuriga.

Ultraheli võib näidata peopesa sidekirme paksenemist, samuti kasvajate esinemist. Lisaks toetab ultraheli ka ravi ainete kahjustuskohta süstimise protsessis.

6.2 Haiguse histoloogilise staadiumi diagnoosimine

Luck kirjeldas 1959. aastal Dupuytreni tõve kolme histoloogilist staadiumi järgmiselt:

• Proliferatiivne staadium: seda iseloomustab kollageenkiudude juhuslik paigutus. Sellega kaasneb fibroblastide tugev vohamine.
• Involutsiooni staadium: kollageenkiud on paigutatud piki käe pikkust. Müofibroblastid domineerivad ja koonduvad kollageenikiudude lähedusse
• Jääkstaadium: kollageen on ühtlaselt orienteeritud, kiuliste kiududega on vähe või üldse mitte. See faas on sarnane haava paranemise faasiga.

7. Dupuytreni kontraktuuriravi

Ravivõimalused hõlmavad pehmete kudede vabanemist, nagu kollageeni süstimine ja fastsektoomia. Kuna ravitakse ainult kontraktuuri sümptomit, ei saa see ravida põhjust, mistõttu on ravijärgne retsidiiv väga levinud. Ravi määratakse individuaalselt, lähtudes inimese riskiteguritest ja haigusloost. Ravida tuleb ainult sümptomaatilisi patsiente, sest kõigil ravimeetoditel on tüsistusi. Ravi meetodid hõlmavad järgmist:

7.1 Järeltegevus

Järelkontroll sobib neile, kellel puudub valu, progresseerumine, minimaalne spasm või käe- või sõrmefunktsiooni kahjustus. Patsiente saab raviasutuses jälgida iga 6–12 kuu järel. Jälgimine aitab hinnata haiguse kulgu, tuvastada motoorse funktsiooni häireid. Sealt edasi aidake anda täpsemat ravinõu.

7.2 Füsioteraapia

Kuumuse ja ultraheliga venitamine võib olla abiks varases staadiumis. Sõrme venitamiseks saab kasutada lahast. Harjutusi tuleks teha mitu korda päevas. Pärast operatsiooni võib rakendada füsioteraapia harjutusi, sealhulgas:

• Haavahooldus
• Massaaž
• Passiivne venitus
• Harjutused sõrmede liikumisulatuse parandamiseks
• Tugiklamber

7.3 Kollageeni seedija (kollagenaasi) süstimine

See on minimaalselt invasiivne protseduur, mida tehakse meditsiiniasutuses. Kollagenaas süstitakse kiulisesse riba. Seejärel katkeb kiuline riba läbi sõrme passiivse pikendamise. Sõrme passiivne pikendamise protseduur viidi läbi 24, 48 või 72 tundi pärast süstimist. Kõige sagedasemad tüsistused on süstekoha reaktsioonid, tursed, verevalumid, verejooks ja valu. Tõsisemate reaktsioonide hulka kuuluvad kõõluste rebend ja piirkondlik valu sündroom. Need tüsistused kipuvad taanduma ja taanduvad kiiresti, jätmata tagajärgi. On näidatud, et kollagenaasi süstid vähendavad spasme 75% ja kordumise määr on 35%.

7.4 Kortikosteroidide süstid

Kortikosteroidide süstid võivad mõnedel Dupuytreni patsientidel parandada sõlme suurust. Süstimine sõlme varases staadiumis ilma liigese kontraktuurita võib takistada haiguse progresseerumist. Kuid need ei ole tõhusad kõigil patsientidel ja korduvad kuni 50%. Kortikosteroidide süstimine võib põhjustada rasvade atroofiat, nahavärvi muutust ja potentsiaalselt kõõluste rebenemist.

7.5 Kirurgia

Operatsiooni eesmärk on eemaldada sissetõmmatav fastsia, mis aitab vältida haiguse progresseerumist. Operatsioon hõlmab osa või kogu peopesa sidekirme eemaldamist. Kordumise määr on 30% 1–2 aasta pärast, 15% 3–5 aasta pärast ja alla 10% kümne aasta pärast.

Dupuytreni kontraktuurioperatsiooni illustratsioon

7.6 Muud ravimeetodid

Katsetatakse kiiritusravi, tamoksifeeni, 5 fluorouratsiili, imikvimoodi ja botuliintoksiini.

8. Dupuytreni kontraktuuri tüsistused

Kirurgilise ravi tüsistuste hulka kuuluvad äärenekroos, hematoom, närvikahjustus, sõrmeisheemia, infektsioon, turse, kordumine või äge ägenemine pärast operatsiooni. Sõrmeaneemia võib tekkida sõrmega varustavate veresoonte otsesest kahjustusest. Lisaks põhjustab veresoonte kahjustusi ka sõrme pikaajaline tagasitõmbumine. Dupuytreni ägenemise vastus on punetus, valu, hajus turse, hellus ja jäikus. Selle tüsistuse ravi hõlmab steroide, sümpaatilist blokaadi ja A1 rihmaratta vabastamist.

9. Operatsioonijärgne hooldus ja taastusravi

Pärast operatsiooni sai patsient käsiteraapiat, et säilitada käe liikumisulatust. Sõrmelahasid tuleks kasutada koos. Spasmide vältimiseks tuleks füsioteraapiat teha vähemalt 3 kuud. Operatsiooni maksimaalne mõju ei ole kohene, vaid ilmneb alles 6-8 nädala pärast.

Relapsi tuleks vältida veresuhkru kontrolli all hoidmisega, alkoholist hoidumisega ja suitsetamisest loobumisega.

Artikli kaudu loodab SignsSymptomsList anda teile rohkem kasulikku teavet. Kui teil on ülaltoodud nähud ja sümptomid, peate diagnoosi saamiseks pöörduma reumatoloogi poole. Haiguse seisund ja progresseerumine on päevade lõikes erinev. Seetõttu külastavad patsiendid perioodiliselt oma arsti, et jälgida oma haigusseisundit ja ravivastust. Lisaks peavad patsiendid parandama oma elustiili, et toetada kõige tõhusamat ravi.

Vaadake rohkem seotud artikleid: