Tetralogi af Fallot: Den mest almindelige cyanotisk medfødte hjertesygdom

Hos de fleste børn er årsagen til tetralogi af Fallot ikke kendt. Det er en af ​​de mest almindelige medfødte hjertesygdomme. Nogle tilfælde kan være forbundet med Downs syndrom eller DiGeorge syndrom. 

indhold

• 1. Hvad er Tetralogy of Fallot?
• 2. Symptomer
• 3. Behandlingsmetoder 
• 4. Nogle bemærkninger

1. Hvad er Tetralogy of Fallot?

1.1. Normal hjertestruktur

Hjertet har 4 kamre. De to øverste kamre kaldes atrierne og de to nederste kamre kaldes ventriklerne. Hjertemusklen trækker sig sammen for at skubbe blod gennem disse 4 kamre til lungerne og resten af ​​kroppen. Blod strømmer fra højre atrium ind i højre ventrikel. Den højre ventrikel pumper derefter blod ind i lungerne gennem lungearterien.

I lungerne optager blodet ilt og efterlader kuldioxid. Blodet strømmer derefter tilbage til hjertet og ind i venstre atrium. Derfra strømmer blodet til venstre ventrikel. Den venstre ventrikel pumper blod ind i aorta til resten af ​​kroppen. Blodet vender tilbage til hjertet gennem venerne.

Hjertets struktur

1.2. Hjertestruktur i tetralogi af Fallot

Normalt pumper det venstre hjertekammer kun blod til kroppen. Det højre hjertekammer pumper kun blod til lungerne. Hos et barn med tetralogi af Fallot kan blod passere gennem åbningen fra højre ventrikel til venstre ventrikel. En blokering i lungearterien forårsager et fald i blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungerne. Tilfældet bliver alvorligt, når lungearterien er fuldstændig blokeret. Tetralogi af Fallot tegner sig for den mest almindelige procentdel af cyanotisk medfødt hjertesygdom. 

Sammenfattende er tetralogi af Fallot en medfødt hjertesygdom med fire defekter:

• Ventrikulær septaldefekt (1): Hjertet har en indre væg, der adskiller de to nederste kamre. En ventrikulær septumdefekt betyder, at der er et hul i septum eller septum. Således blandes iltrigt blod (venstre ventrikel) og iltfattigt blod (højre ventrikel).
• Lungestenose (2): Blokering af passagen af ​​blod fra hjertet til lungerne. Når lungeklappen ikke kan åbne helt, arbejder hjertet hårdere og fører til mangel på blod til lungerne.
• Aorta ligger på den interventrikulære septum (3): I et normalt hjerte er aorta fastgjort til venstre ventrikel. Med tetralogi af Fallot er aorta placeret mellem både venstre og højre ventrikler. Dette får iltfattigt blod fra højre ventrikel til at strømme ind i aorta i stedet for lungearterien. 
• Højre ventrikelforstørrelse (4): Musklen i højre ventrikel er tykkere, fordi det højre kammer modtager overdreven blodstrøm fra venstre hjertekammer gennem hullet i den interventrikulære septum. Som følge heraf skal du arbejde hårdere.

Hjerte af en person med tetralogi af Fallot

2. Symptomer

Symptomerne på tetralogi af Fallot varierer fra barn til barn. Sværhedsgraden af ​​symptomer, som kan variere fra mild til svær, er relateret til graden af ​​obstruktion af blodgennemstrømningen ud af højre ventrikel. Symptomer på tetralogi af Fallot kan forekomme kort efter fødslen, eller når barnet bliver ældre, normalt inden for det første år.

Spædbørn med tetralogi af Fallot er mere tilbøjelige til at have anfald af cyanose. Lilla kan forekomme på læberne, neglene eller på huden. Nogle gange er den lilla farve mere intens, når barnet anstrenges såsom hoste, gråd osv. Årsagen er, at der pumpes lidt iltfattigt blod ind i kroppen gennem åbningen mellem højre og venstre ventrikel i stedet for at blive pumpet ind i kroppen. lunger. Derudover trækker børn ofte vejret hurtigt. Som et resultat har børn en tendens til at lege i korte perioder og derefter hvile. 

Andre symptomer kan omfatte dårlig appetit , langsom vægtøgning, træthed. Nogle børn vil have perioder med svær cyanose, gisper efter vejret og næsten bevidstløshed. Hugsiddende stilling kan hjælpe børn med at forbedre denne tilstand. Barnet skal dog straks på hospitalet, fordi det kan være livstruende. 

Børn bliver hurtigt trætte, åndenød er et symptom på sygdom

3. Behandlingsmetoder 

Tetralogi af Fallot behandles primært med kirurgi. Midlertidig behandling kan gives i første omgang, hvis barnet er for ungt eller har et andet medicinsk problem. Derefter udføres en operation for at korrigere den komplette hjertefejl. 

3.1. Midlertidig operation

Hos nogle babyer kan en operation for at skabe et rør mellem aorta og lungerne (kaldet en shunt) udføres først. Målet er at hjælpe med at give tilstrækkelig blodgennemstrømning til lungerne. Dette er ikke åben hjerteoperation, som ikke korrigerer fejlene inde i barnets hjerte. Denne forlængelse lukkes, når fuldstændig kirurgisk reparation efterfølgende udføres.

En shunt er fastgjort mellem aorta (rød) og lungearterien (blå).

3.2. Fuldstændig operation

Fuldstændig operation udføres normalt så hurtigt som muligt. Kirurgen vil lukke den ventrikulære septaldefekt med et plaster. Derudover åbner det vejen for blodet til at strømme fra højre ventrikel til lungerne ved at fjerne noget af den tykke muskel under lungeklappen. Om nødvendigt kan lungearteriens grene forstørres.

3.3. Medicin

Før operationen vil støttende behandlinger hjælpe med at kontrollere nogle af symptomerne. Støttemetoder omfatter at sørge for tilstrækkeligt med vand til kroppen, undgå anstrengende fysisk aktivitet. Kardiovaskulær medicin kan ordineres for at hjælpe med at kontrollere en uregelmæssig hjerterytme eller hjertesvigt.

>> Du kan lære mere: Hvad du skal vide om det kardiovaskulære lægemiddel Verospiron (spironolacton)

Episoder med alvorlige symptomer såsom cyanose kan kræve yderligere ilt eller anden medicin for at forbedre iltniveauet og reducere cyanose. Medicin, der hjælper med at fjerne overskydende væske fra kroppen (diuretika), saltbegrænsning i kosten og sengeleje kan være effektive til behandling af hjertesvigt .

Medicin er en af ​​behandlingerne for tetralogi af Fallot.

Børn med tetralogi af Fallot har øget risiko for endokarditis. Selv børn, der er blevet opereret, skal stadig tage antibiotika før nogle tandbehandlinger for at forhindre dem. 

4. Nogle bemærkninger

4.1. Begræns daglige aktiviteter

Dit barn skal muligvis begrænse fysisk aktivitet, især anstrengende sport. I nogle tilfælde kan der stadig være en let blokering i lungepulsåren, hvilket er almindeligt efter operationen. Børn med nedsat hjertefunktion eller arytmier kan have behov for mere begrænset aktivitet.

Hvis hjertefejlene er blevet fuldstændig repareret, og der ikke er nogen abnormiteter efter flere tests, kan barnet vende tilbage til normale aktiviteter. Kardiologen afgør, om dit barn skal begrænse den fysiske aktivitet.

4.2. Kontrol efter fast aftale

Hvis barnet er blevet behandlet kirurgisk for tetralogi af Fallot, vil barnet have behov for regelmæssig opfølgning hos en kardiolog, også som voksen. Dit barn kan have brug for medicin før eller efter operationen for at hjælpe hjertemusklen med at trække sig sammen eller kontrollere hjerterytmeabnormiteter. Barnets kardiolog vil overvåge udviklingen af ​​sygdommen med forskellige tests, herunder elektrokardiogram, lige røntgen af ​​brystet, ekkokardiogram... 

Generelt plejer den langsigtede prognose at være god. Nogle børn kan dog have brug for mere end én medicin eller operation. 

Børn skal revurderes efter tidsplanen

4.3. Graviditet

Når børn modnes, er graviditetsproblemer et problem for mange forældre. I mange tilfælde har kvinder med tetralogi af Fallot, som har gennemgået en fuldstændig operation, haft succesfulde graviditeter. I nogle tilfælde, hvis der er hjerteproblemer, kan graviditeten være sværere. Enhver kvinde, der ønsker at blive gravid, bør have en grundig kontrol af en kardiolog. Graviditet anses for at være højrisiko og anbefales ikke til kvinder med tetralogi af Fallot, som ikke er blevet opereret, især hvis de stadig er "cyanotiske". 

Risikoen for sygdommen hos et barns søskende rapporteres at være meget lav. Dog kan genetisk rådgivning stadig være nyttig for forældre og andre familiemedlemmer.

Tetralogi af Fallot er den mest almindelige patologi i gruppen af ​​cyanotisk medfødt hjertesygdom. Det er en sygdom med abnormiteter i hjertets struktur og funktion før fødslen. I øjeblikket er de langsigtede virkninger på patienters liv blevet overvundet med moderne kirurgiske metoder. Børn kan leve og lege som deres jævnaldrende.

Dr. Huynh Nguyen Uyen Tam