Biliární cysty: Co potřebujete vědět?

Biliární cysty jsou vzácným vrozeným stavem. Tato abnormalita je poměrně závažná, protože může způsobit řadu komplikací, jako jsou žlučové kameny, infekce žlučových cest... Je však znepokojivé, že tyto cysty mají vysokou míru rakoviny, pokud jsou poddiagnostikovány a provedeny radikální resekce. Co tedy rodiče potřebují vědět o cystickém onemocnění žlučových cest? Pojďme se podívat na dnešní článek.

obsah

• 1. Co je to biliární cysta?
• 2. Klasifikace biliárních cyst
• 3. Některé věci, které byste měli vědět o cystách žlučových cest
• 4. Jaké jsou projevy žlučových cyst?
• 5. Riziko malignity (stát se rakovinou)
• 6. Komplikace
• 7. Jak se diagnostikuje biliární cysta?
• 8. Diagnostické zobrazovací metody
• 9. Léčba
• 10 Komplikace po operaci

1. Co je to biliární cysta?

Choledochální cysta, cysta společného žlučovodu, malformace společného žlučovodu nebo vrozená dilatace společného žlučovodu jsou různé názvy pro stejnou vrozenou abnormalitu. Je charakterizována dilatací cyst na jednom nebo více místech žlučového systému – sítě dlouhých trubic, které vedou žluč z jater do tenkého střeva za účelem trávení.

Jedním z rysů, kvůli kterému jsme velmi opatrní, je riziko maligní transformace těchto cyst. Kromě toho mohou také vést ke vzniku komplikací poškození žlučových kamenů, cholangitidy, biliární striktury, biliární cirhózy...

V tomto článku pokryjeme základy pro rodiče, jako kdy se onemocnění obvykle vyskytuje, jaké jsou klinické projevy a diagnostika a léčba choledochálních cyst.

2. Klasifikace biliárních cyst

Biliární cysty jsou rozděleny do 6 typů:

• Typ I – nejčastější (až 50–85 případů ze 100). Dilatace extrahepatálního žlučovodu (včetně společného jaterního a společného žlučovodu) do kulovitého nebo kosočtvercového tvaru.
• Typ II – je divertikulum extrahepatálních žlučových cest. Tento typ je vzácný, ohodnoťte <>
• Typ III – Prolaps společného žlučovodu.
• Typ IV – definovaný přítomností mnohočetných cyst v intrahepatálních i extrahepatálních žlučových cestách.
• Typ V – charakterizovaný jednou nebo více cystami intrahepatálních žlučových cest.
• Typ VI (vzácné).

Biliární cysty se dělí na několik typů s různým maligním potenciálem

3. Některé věci, které byste měli vědět o cystách žlučových cest

Výskyt je poměrně vysoký v některých asijských zemích (onemocněním onemocní 1 z 1000 lidí), přičemž většina případů se vyskytuje v Japonsku. Zatímco na jiných kontinentech je tato míra mnohem nižší.

Tato nemoc je ve Vietnamu poměrně běžná. V Dětské nemocnici 1 v Ho Či Minově Městě bylo v letech 2001-2002 zaznamenáno 147 případů biliárních cyst, které byly léčeny chirurgicky. V Národní dětské nemocnici bylo za 4,5 roku (od 1.2007 do 7.2011) 400 dětí s tímto onemocněním.

Žlučové cysty jsou častější u žen. Ze čtyř pacientů jsou tři ženy a pouze jeden muž.

Většina žlučových cyst je detekována před dosažením věku 10 let. I s rozvojem ultrazvuku lze pár případů odhalit ještě před narozením.

4. Jaké jsou projevy žlučových cyst?

U většiny pacientů s biliárními cystami se symptomy rozvinou před dosažením věku 10 let. Charakteristické projevy onemocnění lze popsat jako „trojité“ takto:

• Bolest břicha – vyskytuje se častěji u starších dětí než u mladších dětí.
• Žloutenka – často se vyskytuje ve vlnách, může být doprovázena stolicí podobnou čápu bílého. Při léčbě antibiotiky se žloutenka může snížit nebo vymizet.
• Hmatatelná hmota v břiše.

Většina dětských pacientů však bude mít pouze jeden nebo dva z těchto příznaků, a to díky rozvoji moderních zobrazovacích metod (zejména ultrazvuku), díky nimž je onemocnění diagnostikováno v časném stadiu.

Kromě toho může být přítomna řada dalších příznaků, jako například:

• Nevolnost, zvracení.
• Horečka.
• Svědivý.
• Hubnutí (u větších dětí) nebo pomalé přibírání, přibírání (u malých dětí).

5. Riziko malignity (stát se rakovinou)

Biliární cysty mají schopnost mnohonásobně zvýšit riziko některých typů rakoviny ve srovnání s lidmi bez tohoto onemocnění (zejména cholangiokarcinom). Závisí na řadě faktorů, jako jsou:

• Věk  – Rychlost, s jakou se onemocnění stává maligním, se zvyšuje s věkem. Ve věku <18 let je ratio="" ratio="" chemical="" evil="" only="" 0,4 %,="" in="" when="" at="" Degrees=" " věk 18-30="" is="" 5%.="" protože="" so, possible="" capacity="" yes="" ung="" letter="" must="" always= "" always="" is="" see="" review="" zavináč="" one="" person="" šéf="" to="" new="" is="" diagnostic="" hádej="" nang="" sugar="">
• Klasifikace biliárních cyst  – potenciál pro malignitu se může vyskytovat u všech forem choledochálních cyst. Nejvyšší je však u typu I. a IV.
• Vrozené abnormality biliární pankreatitidy – přítomnost abnormálního pankreatického spojení také zvyšuje riziko zhoubného bujení cysty.

6. Komplikace

Kromě možnosti malignity mohou další komplikace biliárního cystického onemocnění zahrnovat:

• Žlučové kameny (častější), žlučové kameny  – časté u starších dětí.
• Infekce žlučových cest – časté u starších dětí s typickými příznaky, jako je horečka, bolesti břicha a žloutenka. Infekce (zejména při opakování) způsobuje pericystické srůsty, což ztěžuje operaci v budoucnu.
• Perforace nebo prasknutí cysty.
• Hepatitida.
• Akutní a chronická pankreatitida.
• Biliární cirhóza sekundární k přetrvávající biliární obstrukci a rekurentní cholangitidě – to se však může zlepšit po cystektomii.
• Krvácení žlučovodů.
• Střevní neprůchodnost, intususcepce.

7. Jak se diagnostikuje biliární cysta?

U dětských pacientů s charakteristickou „triádou“ příznaků, jako jsou bolesti břicha, žloutenka nebo břišní útvar, může být počáteční diagnóza snazší. V ostatních případech bude zapotřebí pečlivý diagnostický postup, než lékař stanoví přesnou diagnózu. Obecně mohou diagnostické kroky probíhat následovně:

Po důkladném vyšetření bude dítě obvykle požádáno o provedení ultrazvuku břicha, aby měl lékař prvotní informace. Pokud abnormální výsledky naznačují existenci cyst v žlučových cestách, počítačová tomografie nebo magnetická rezonanční cholangiopankreatografie (MRCP) je obvykle dalším krokem k potvrzení diagnózy a navádění léčby.

* Tento proces se však může případ od případu lišit. Máte-li jakékoli dotazy týkající se zdraví vašeho dítěte, poraďte se se svým lékařem.

Navíc díky snadnému přístupu k pokročilým zobrazovacím metodám (ultrazvuk, CT a magnetická rezonance) je dnes náhodně objeveno stále více případů cyst:

• Když ultrazvuk v pozdních fázích těhotenství.
• Během zobrazování břicha z jiného důvodu, který nemusí být relevantní.  

8. Diagnostické zobrazovací metody

Existuje mnoho zobrazovacích metod pro hodnocení biliárních cyst, včetně:

• Ultrazvuk břicha  – dobrý pro diagnostiku žlučových cyst. Jeho schopnost tak činit však může ovlivnit řada faktorů, včetně fyzického stavu pacienta, přítomnosti plynu ve střevech a potíží s viděním struktur hluboko uvnitř.

Rychlý rozvoj ultrasonografie velmi pomohl v diagnostice cholangiokarcinomu (i prenatální záchyt).

• Počítačová tomografie  – dokáže detekovat všechny typy biliárních cyst, posoudit okolní struktury a poskytnout informace naznačující přítomnost zhoubného nádoru.
• Magnetická rezonanční cholangiografie  (MRCP) – výhodou je, že pacient není vystaven ionizujícímu záření a nehrozí mu komplikace související s ERCP. V mnoha případech je to test volby pro diagnostiku a vedení léčby.  
• Přímá cholangiografie  (endoskopická, perkutánní nebo intraoperační) – má velký význam pro diagnostiku choledochálních cyst. Kromě toho umožňuje také podrobné předoperační posouzení operací žlučových cest, abnormalit žlučového systému, jako jsou kameny nebo malignity atd. Tyto metody jsou však pro diagnostické účely využívány jen zřídka pro své komplikace, např. cholangitidu a pankreatitidu.

Volba, kterou metodu použít, bude záviset na posouzení lékaře v každém konkrétním případě.

9. Léčba

Pokud se neléčí, dětské žlučové cysty povedou k závažným komplikacím s vysokou úmrtností. Proto časná operace v jakémkoli věku po diagnóze (i když dítě ještě není symptomatická) má za cíl:

• Snížení rizika komplikací onemocnění
• Snížit četnost komplikací během operace a po operaci.

U kojenců diagnostikovaných před narozením je vhodná doba k provedení operace asi 2–4 týdny staré.

Chirurgické odstranění cysty je dnes nejlepší dostupnou metodou

Chirurgická léčba závisí na typu cysty. V současnosti je nejpoužívanější metodou excize celé cysty.

Pokud však pacient přijde do nemocnice kvůli komplikacím, jako je cholangitida nebo pankreatitida, dítě dostane lékařskou péči, která stabilizuje jeho zdraví, než chirurgicky vyřeší příčinu.

10 Komplikace po operaci

Progrese po cystektomii je u dětí obvykle dobrá. Vzácně se vyskytla peroperační a pooperační mortalita. Míra komplikací po operaci je také poměrně nízká (pouze <10%), jsou rozděleny do "dvě="" skupin="" the="" variables="" control ="" soon="" a="" >

Časné komplikace nastávají bezprostředně po operaci nebo několik dní poté. Možné jsou:

• Únik žluči;
• Krvácení (uvnitř nebo venku);
• pankreatitida;
• Střevní obstrukce.

Pozdní komplikace zahrnují:

• Recidivující cholangitida;
• Žlučové kameny;
• pankreatitida;
• Malignita – Rakovina se může objevit v místě stehu, v cystické části, která zbyla po operaci, nebo z jakéhokoli jiného místa v celém žlučovém stromu.

Viz také : Žlučník a zajímavosti, které byste měli vědět

Cysty žlučových cest jsou vzácná onemocnění žlučových cest, nejčastější u dětí v asijských zemích. Její projevy se mění s věkem, charakterizuje je „triáda“: bolesti břicha – žloutenka a břišní masa. Onemocnění se diagnostikuje především zobrazovacími prostředky jako je ultrazvuk, CT, MRI... a hlavní léčbou je chirurgická léčba, v nejbližší možné době kompletní cystektomie. Prosím sdílejte, ať vás každý pozná!