Тетралогия на Фало: Най-честата цианотична вродена сърдечна болест

При повечето деца причината за тетралогията на Fallot не е известна. Това е едно от най-честите вродени сърдечни заболявания. Някои случаи могат да бъдат свързани със синдрома на Даун или синдрома на ДиДжордж. 

съдържание

• 1. Какво е тетралогията на Фало?
• 2. Симптоми
• 3. Методи на лечение 
• 4. Някои бележки

1. Какво е тетралогията на Фало?

1.1. Нормална структура на сърцето

Сърцето има 4 камери. Двете горни камери се наричат ​​предсърдия, а двете долни камери се наричат ​​вентрикули. Сърдечният мускул се свива, за да изтласка кръвта през тези 4 камери към белите дробове и останалата част от тялото. Кръвта тече от дясното предсърдие в дясната камера. След това дясната камера изпомпва кръв в белите дробове през белодробната артерия.

В белите дробове кръвта абсорбира кислород и оставя въглероден диоксид. След това кръвта се връща обратно към сърцето и в лявото предсърдие. Оттам кръвта тече към лявата камера. Лявата камера изпомпва кръвта в аортата към останалата част от тялото. Кръвта се връща в сърцето през вените.

Структура на сърцето

1.2. Сърдечна структура в тетралогията на Фало

Обикновено лявата камера на сърцето изпомпва само кръв към тялото. Дясната камера на сърцето изпомпва кръв само към белите дробове. При дете с тетралогия на Fallot кръвта може да премине през отвора от дясната камера към лявата камера. Запушването на белодробната артерия води до намаляване на притока на кръв от дясната камера към белите дробове. Случаят става тежък, когато белодробната артерия е напълно блокирана. Тетралогията на Фало представлява най-честият процент от цианотични вродени сърдечни заболявания. 

В обобщение, тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване с четири дефекта:

• Дефект на камерната преграда (1): Сърцето има вътрешна стена, разделяща двете долни камери. Дефект на вентрикуларен септум означава, че има дупка в преградата или преградата. Така богатата на кислород кръв (лява камера) и бедна на кислород кръв (дясна камера) се смесват.
• Белодробна стеноза (2): блокиране на преминаването на кръв от сърцето към белите дробове. Когато белодробната клапа не може да се отвори напълно, сърцето работи по-усилено и води до липса на кръв към белите дробове.
• Аортата лежи върху междукамерната преграда (3): При нормално сърце аортата е прикрепена към лявата камера. При тетралогията на Fallot аортата е разположена между лявата и дясната камера. Това кара бедната на кислород кръв от дясната камера да тече в аортата вместо в белодробната артерия. 
• Разширяване на дясната камера (4): Мускулът на дясната камера е по-дебел, тъй като дясната камера получава прекомерен кръвен поток от лявата сърдечна камера през отвора в междукамерната преграда. В резултат на това трябва да работите повече.

Сърце на човек с тетралогия на Фало

2. Симптоми

Симптомите на тетралогията на Fallot варират от дете на дете. Тежестта на симптомите, които могат да варират от леки до тежки, е свързана със степента на обструкция на кръвния поток от дясната камера. Симптомите на тетралогията на Fallot могат да се появят скоро след раждането или когато бебето порасне, обикновено в рамките на първата година.

Бебетата с тетралогия на Fallot са по-склонни да имат пристъпи на цианоза. Лилавото може да се появи на устните, ноктите или върху кожата. Понякога лилавият цвят е по-интензивен, когато детето е натоварено като кашляне, плач и т.н. Причината е, че малко бедна на кислород кръв се изпомпва в тялото през отвора между дясната и лявата камера, вместо да се изпомпва в бели дробове. Освен това децата често дишат бързо. В резултат на това децата са склонни да играят за кратки периоди от време и след това да си почиват. 

Други симптоми могат да включват лош апетит , бавно наддаване на тегло, умора. Някои деца ще имат периоди на тежка цианоза, задъхване и почти загуба на съзнание. Клекналата позиция може да помогне на децата да подобрят това състояние. Бебето обаче трябва незабавно да отиде в болницата, защото може да бъде животозастрашаващо. 

Децата бързо се уморяват, задухът е симптом на заболяване

3. Методи на лечение 

Тетралогията на Fallot се лекува предимно с операция. Първоначално може да се приложи временно лечение, ако детето е твърде малко или има друг медицински проблем. След това ще бъде извършена операция за коригиране на пълния сърдечен дефект. 

3.1. Временна операция

При някои бебета може първо да се направи операция за създаване на тръба между аортата и белите дробове (наречена шънт) . Целта е да се спомогне за осигуряване на адекватен приток на кръв към белите дробове. Това не е операция на открито сърце, която не коригира дефектите в сърцето на детето. Това разширение се затваря, когато впоследствие се извърши пълен хирургичен ремонт.

Между аортата (червена) и белодробната артерия (синя) е прикрепен шънт.

3.2. Пълна операция

Пълната операция обикновено се извършва възможно най-скоро. Хирургът ще затвори дефекта на камерната преграда с пластир. Освен това, той отваря пътя на кръвта да тече от дясната камера към белите дробове, като премахва част от дебелия мускул под белодробната клапа. Ако е необходимо, клоните на белодробната артерия могат да бъдат увеличени.

3.3. Лекарство

Преди операцията поддържащите лечения ще помогнат за контролиране на някои от симптомите. Методите за подкрепа включват осигуряване на достатъчно вода за тялото, избягване на тежка физическа активност. Сърдечно-съдови лекарства могат да бъдат предписани, за да помогнат за контролиране на неправилен сърдечен ритъм или сърдечна недостатъчност.

>> Можете да научите повече: Какво да знаете за сърдечносъдовото лекарство Verospiron (spironolacton)

Епизодите на тежки симптоми като цианоза може да изискват допълнителен кислород или други лекарства за подобряване на нивата на кислород и намаляване на цианозата. Лекарствата, които помагат за премахване на излишната течност от тялото (диуретици), ограничаване на солта в диетата и почивка на легло могат да бъдат ефективни при лечението на сърдечна недостатъчност .

Медикаментите са едно от лечението на тетралогията на Фало.

Децата с тетралогия на Fallot са изложени на повишен риск от ендокардит. Дори децата, които са претърпели операция, все още трябва да приемат антибиотици преди някои стоматологични процедури, за да ги предотвратят. 

4. Някои бележки

4.1. Ограничете ежедневните дейности

Вашето дете може да се наложи да ограничи физическата активност, особено тежките спортове. В някои случаи все още може да има леко запушване на белодробната артерия, което е често срещано след операцията. Децата с нарушена сърдечна функция или аритмии може да се нуждаят от по-ограничена активност.

Ако сърдечните дефекти са напълно отстранени и след няколко изследвания няма отклонения, детето може да се върне към нормални дейности. Кардиологът ще реши дали детето ви трябва да ограничи физическата активност.

4.2. Преглед по редовен час

Ако детето е било лекувано хирургично за тетралогия на Fallot, детето ще се нуждае от редовно проследяване при кардиолог, дори и като възрастен. Вашето дете може да се нуждае от лекарства преди или след операцията, за да помогне на сърдечния мускул да се свие или да контролира аномалиите на сърдечния ритъм. Детският кардиолог ще следи развитието на заболяването с различни изследвания, включително електрокардиограма, права рентгенова снимка на гръдния кош, ехокардиограма... 

Като цяло, дългосрочната прогноза има тенденция да бъде добра. Въпреки това, някои деца може да се нуждаят от повече от едно лекарство или операция. 

Децата трябва да бъдат преглеждани по график

4.3. Бременност

Когато децата узряват, проблемите с бременността са загриженост за много родители. В много случаи жени с тетралогия на Fallot, които са претърпели пълна операция, са имали успешна бременност. В някои случаи, ако има сърдечни проблеми, бременността може да бъде по-трудна. Всяка жена, която иска да забременее, трябва да бъде подложена на обстоен преглед от кардиолог. Бременността се счита за високорискова и не се препоръчва за жени с тетралогия на Фало, които не са претърпели операция, особено ако все още са "цианотични". 

Съобщава се, че рискът от заболяването при братята и сестрите на детето е много нисък. Въпреки това, генетичното консултиране все още може да бъде полезно за родителите и други членове на семейството.

Тетралогията на Fallot е най-честата патология от групата на цианотичните вродени сърдечни заболявания. Това е заболяване с аномалии в структурата и функцията на сърцето преди раждането. В момента със съвременните хирургични методи са преодоляни дългосрочните ефекти върху живота на пациентите. Децата могат да живеят и играят като своите връстници.

Д-р Хуйн Нгуен Уйен Там