Контрактура Дюпюітрена і що вам потрібно знати

Контрактура Дюпюітрена – це захворювання, яке повільно прогресує протягом багатьох років. Захворювання характеризується гіперплазією долонної фасції та суміжних структур. Причина невідома, швидше за все, через генетичні фактори, поширені у чоловіків старше 50 років. Зазвичай вражає мізинець і безіменний пальці або всю руку. Приєднайтеся до SignsSymptomsList, щоб дізнатися більше про хворобу Дюпюйрена для своєчасного виявлення та лікування.

зміст

• 1. Яке визначення контрактури Дюпюітрена?
• 2. Епідеміологія 
• 3. Симптоми контрактури Дюпюітрена
• 4. Причини і патогенез
• 5. Фактори ризику розвитку контрактури Дюпюітрена
• 6. Діагностика контрактури Дюпюітрена
• 7. Лікування контрактури Дюпюітрена
• 8. Ускладнення контрактури Дюпюітрена
• 9. Післяопераційний догляд та реабілітація

1. Яке визначення контрактури Дюпюітрена?

Контрактура Дюпюітрена є результатом порушення фіброзної проліферації сполучної тканини. Це спадкове, доброякісне та хронічне захворювання, яке прогресує протягом багатьох місяців і років. Результатом є потовщення та вкорочення долонної фасції на долоні та пальцях. Захворювання призводить до вертикального скорочення волокнистої сполучної тканини, внаслідок чого пальці згинаються в долоні. Це може ускладнити виконання повсякденних завдань, таких як носіння рукавичок, рукостискання тощо. Наразі немає ліків, і причина не ясна. Однак лікування може допомогти полегшити симптоми і сповільнити прогресування захворювання.

2. Епідеміологія 

Захворювання поширене серед людей північного походження, вражаючи 4-6% білих у всьому світі. Захворювання рідко зустрічається у вихідців з Африки, Азії.

Захворюваність зростає з віком, зазвичай після 50 років, найчастіше у віці від 50 до 60 років. Чоловіки становлять 80% випадків.

Сімейний анамнез, пов’язаний із захворюванням. Майже у половини пацієнтів був родич із захворюванням. Вік початку захворювання у людей з обома батьками молодший, ніж у людей з одним із батьків. Люди, у яких є рідні брати з цим захворюванням, мають утричі більшу ймовірність розвитку захворювання.

3. Симптоми контрактури Дюпюітрена

Захворювання прогресує дуже повільно протягом багатьох місяців і років. Спазм Дюпюітрена може виникнути в обох руках, але частіше уражається одна рука. При цьому права рука уражається частіше, ніж ліва.

Симптоми захворювання включають:

• На кистях рук з’являються вузлики або грудочки. Вузлики округлої або овальної форми, сплощені, тверді, непорушні, діаметром від 0,5 см до 1,5 см, з нечіткими краями, безболісні при пальпації. Однак у рідкісних випадках вузлики стають червоними, болючими та сверблять.
• Зморшкувата або зморшкувата шкіра, як ямочка на долоні, пальцях
• Підняті фіброзні тяжі тягнуться від долоні до пальців. Волокнистий канатик має ширину від кількох мм до 1 см і схожий на дріт, що проходить під шкірою. Зазвичай він м’який, але при розтягуванні пальці стають твердими. На відміну від вузликів, фіброзний канатик має чітко виражений край і рухливий при пальпації. Зазвичай фіброзний тяж і вузлики лежать на прямій лінії в напрямку пальців.
• Зігніть пальці до долоні. Це пізня стадія захворювання. Найбільше страждають мізинець і безіменний пальці. Середній палець також може бути уражений, дуже рідко вражаючи великий і вказівний пальці. У яких суглобами, які скорочуються, є плеснові суглоби та міжфалангові суглоби біля пальців.

4. Причини і патогенез

Причина контрактури Дюпюітрена невідома. Однак багато висновків про зміни сполучної тканини та клітини пов’язані з хворобою. Хоча вона має деякі ознаки з меланомою, це доброякісна прогресуюча пухлина. Захворювання починається з проліферації фібробластів. Потім відбувається відкладення колагену типу 3. Це призводить до неконтрольованого розростання долонної фасції, що викликає спазм. Захворювання пов’язане з генетичним захворюванням. Багато досліджень показали, що люди з сімейним анамнезом мають підвищений ризик захворювання.

5. Фактори ризику розвитку контрактури Дюпюітрена

Деякі фактори, які підвищують ризик захворювання, включають:

• Вік : контрактура Дюпюітрена найчастіше виникає після 50 років. Симптоми посилюються з віком.
• Стать : чоловіки частіше хворіють на це захворювання і мають більш важкі контрактури, ніж жінки.
• Раса : люди скандинавського, кавказького походження піддаються підвищеному ризику.
• Сімейний анамнез захворювання : Згідно з дослідженнями, люди, у яких є батько, мати, брати чи сестри або родичі, хворі на захворювання, мають вищий ризик, ніж інші.
• Тютюн, алкоголь : куріння підвищує ризик розвитку контрактури Дюпюітрена, можливо, через мікроскопічні зміни в кровоносних судинах, спричинені курінням. Зловживання алкоголем також є причетним фактором захворювання.
• Діабет : люди з цукровим діабетом, як повідомляється, пов’язані з цим спазмом.
• Судоми або застосування протиепілептичних препаратів
• Індекс маси тіла (ІМТ) : люди з ІМТ нижчим за норму, як повідомляється, пов’язані із захворюванням.
• Професії, пов’язані з руками, такі як майстри або травми рук, можуть бути ризиковані для розвитку контрактури Дюпюітрена.

6. Діагностика контрактури Дюпюітрена

Контрактура Дюпюітрена діагностується насамперед на підставі фізикального огляду лікаря. Підтримуючі тести потрібні рідко. Для постановки діагнозу лікарем достатньо характерних клінічних ознак захворювання. Однак його все-таки потрібно відрізняти від інших захворювань зі схожою симптоматикою. Складається з:

• Палець курка пістолета. На відміну від контрактури Дюпюітрена, триггерний палець часто болючий при згинанні пальців і неможливість розгинати уражені пальці.
• Сухожильний бурсит. Симптомами зазвичай є біль і викликані надмірним навантаженням або травмою пальців.
• Лімфатична кіста. Невелика, рухлива, пальпується шишка в кісточках пальців може бути лімфатичним вузлом
• Пухлина м’яких тканин. Пухлини м’яких тканин слід враховувати, якщо пацієнт молодий і не має факторів ризику.

6.1 Допоміжні лабораторні дослідження:

Лабораторні тести зазвичай не використовуються для діагностики контрактури Дюпюітрена. Однак, якщо є підозра на цукровий діабет у пацієнта Дюпюітрена, слід провести швидкий аналіз на рівень глюкози в крові. Тому що було багато повідомлень про те, що цукровий діабет пов’язаний з контрактурою Дюпюітрена.

УЗД може показати потовщення долонної фасції, а також наявність пухлин. Крім того, ультразвук також підтримує лікування в процесі введення речовин у вогнище ураження.

6.2 Діагностика гістологічної стадії захворювання

Лак у 1959 році описав три гістологічні стадії хвороби Дюпюітрена таким чином:

• Проліферативна стадія: характеризується випадковим розташуванням колагенових волокон. Поряд з цим відбувається сильна проліферація фібробластів.
• Стадія інволюції: колагенові волокна розташовані по довжині руки. Міофібробласти переважають і збираються біля колагенових волокон
• Залишкова стадія: колаген рівномірно орієнтований, з невеликою кількістю волокнистих волокон або без них. Ця фаза подібна до фази загоєння рани.

7. Лікування контрактури Дюпюітрена

Варіанти лікування включають вивільнення м’яких тканин, наприклад, ін’єкції колагену та фасціектомію. Оскільки лікують лише симптом контрактури, він не може усунути причину, тому рецидив після лікування дуже поширений. Лікування підбирається індивідуально на основі факторів ризику та історії хвороби. Лікувати слід лише пацієнтів із симптомами, оскільки всі методи лікування мають ускладнення. Методи лікування включають:

7.1 Подальші дії

Подальше спостереження підходить для тих, у кого немає болю, прогресування, мінімального спазму або порушення функції кисті або пальця. Пацієнти можуть спостерігатися в медичному закладі кожні 6-12 місяців. Моніторинг допомагає оцінити перебіг захворювання, виявити ознаки порушення рухової функції. Звідси допоможіть дати більш точні поради щодо лікування.

7.2 Фізіотерапія

Розтягування за допомогою тепла та ультразвуку може бути корисним на ранніх стадіях. Для розтягування пальця можна використовувати шину. Вправи потрібно виконувати кілька разів на день. Після операції можуть застосовуватися фізіотерапевтичні вправи, в тому числі:

• Догляд за ранами
• Масаж
• Пасивне розтягування
• Вправи для покращення амплітуди рухів пальців
• Підтримуюча скоба

7.3 Введення колагенового ферменту (колагенази)

Це малоінвазивна процедура, яка проводиться в медичному закладі. Колагеназу вводять у фіброзну смугу. Потім фіброзну стрічку розривають через пасивне розширення пальця. Процедуру пасивного розгинання пальця проводили через 24, 48 або 72 години після ін’єкції. Найпоширенішими ускладненнями є реакції у місці ін’єкції, набряк, синці, кровотеча та біль. Більш серйозні реакції включають розрив сухожилля та регіональний больовий синдром. Ці ускладнення, як правило, проходять самостійно і швидко вирішуються, не залишаючи наслідків. Було показано, що ін’єкції колагенази зменшують спазми на 75 % з частотою рецидивів у 35 %.

7.4 Ін'єкції кортикостероїдів

Ін’єкції кортикостероїдів можуть зменшити розмір вузла у деяких пацієнтів Дюпюітрена. Ін’єкція на ранній стадії вузла без контрактури суглоба може запобігти прогресуванню захворювання. Однак вони не ефективні у всіх пацієнтів і повторюються до 50%. Ін’єкції кортикостероїдів можуть призвести до атрофії жиру, зміни кольору шкіри та потенційного розриву сухожиль.

7.5 Хірургічне втручання

Метою операції є видалення ретрактильної фасції, що допомагає запобігти прогресуванню захворювання. Хірургічне втручання передбачає видалення частини або всієї долонної фасції. Частота рецидивів становить 30% через 1-2 роки, 15% через 3-5 років і менше 10% через 10 років.

Ілюстрація операції контрактури Дюпюітрена

7.6 Інші види лікування

Випробовують променеву терапію, тамоксифен, 5 фторурацил, іміквімод та ботулотоксин.

8. Ускладнення контрактури Дюпюітрена

Ускладнення хірургічного лікування включають некроз краю, гематому, пошкодження нерва, ішемію пальця, інфекцію, набряк, рецидив або гострий спалах після операції. Анемія пальця може бути викликана прямим пошкодженням кровоносних судин, які живлять палець. Крім того, пошкодження судин також викликається тривалим втягуванням пальця. Реакція спалаху Дюпюїтрена - це почервоніння, біль, дифузний набряк, чутливість і скутість. Лікування цього ускладнення включає стероїди, симпатичний блок і реліз A1.

9. Післяопераційний догляд та реабілітація

Після операції пацієнт отримав терапію рук для підтримки діапазону руху руки. Шини для пальців слід використовувати разом. Для запобігання спазмам необхідно проводити фізіотерапію не менше 3 місяців. Максимальний ефект від операції настає не відразу, а лише через 6-8 тижнів.

Рецидиву слід запобігти шляхом контролю рівня цукру в крові, утримання від алкоголю та відмови від куріння.

Завдяки цій статті SignsSymptomsList сподівається надати вам більше корисної інформації. Якщо у вас є перераховані вище ознаки та симптоми, вам слід звернутися до ревматолога для діагностики. Стан і прогресування захворювання змінюються з дня на день. Тому пацієнти періодично відвідують лікаря, щоб контролювати стан свого захворювання та реакцію на лікування. Крім того, пацієнтам необхідно покращити свій спосіб життя, щоб підтримати найбільш ефективне лікування.

Дивіться інші пов’язані статті: