Збій кісткового мозку: що потрібно знати

Збій кісткового мозку – це захворювання, яке не можна ігнорувати. Захворювання досить поширене в гематологічному відділенні. Якщо вчасно не діагностувати і не почати лікування, хвороба може призвести до багатьох небезпечних наслідків. Прочитайте цю статтю, щоб дізнатися більше про це захворювання, а також про те, як запобігти, а також як лікувати та доглядати за пацієнтами з недостатністю кісткового мозку.

зміст

• 1. Що таке недостатність кісткового мозку? 
• 2. Чому виникає недостатність кісткового мозку?
• 3. Які симптоми недостатності кісткового мозку? 
• 4. Чи небезпечна хвороба? 
• 5. Як лікувати недостатність кісткового мозку? 
• 6. На що слід звернути увагу під час догляду за хворими з кістково-мозковою недостатністю?

1. Що таке недостатність кісткового мозку? 

Також відома як гіпоплазія, апластична анемія. Це стан, викликаний порушенням кровотворної функції кісткового мозку. Це призводить до зниження виробництва клітин крові, що призводить до дефіциту їх кількості. Тому їх достатньо для виконання своїх функцій: 

• Зниження еритроцитів: викликає анемію. 
• Зниження тромбоцитів: спричиняє синці, легку кровотечу. 
• Зниження лейкоцитів: зниження здатності організму захищатися від патогенів.

На фото вище кістковий мозок у нормальної людини. Нижня частина – пацієнта з кістковою мозковою недостатністю з помітним зниженням щільності клітин

2. Чому виникає недостатність кісткового мозку?

Існує дві великі групи причин:

2.1 Спадковість

Причиною цього стану є деякі генетичні дефекти. У цих пацієнтів симптоми часто з’являються на початку життя або в молодому віці. Деякі інші захворювання або рак можуть перетинатися. Ці пацієнти часто мають поганий прогноз і неадекватне лікування, а прогноз відносно консервативний. Типовими захворюваннями є: 

• Хвороба Фанконі
• Синдром Швахмана-Даймонда
• Вроджений роговий розлад
• Синдром Даймонда-Блекфана

2.2 За рахунок придбаного

• Ліки

Поширені препарати, хоча і рідко, мають ризик недостатності кісткового мозку: 

Деякі знеболюючі , протизапальні, антигіпертензивні, антиаритмічні, антитиреоїдні, антибіотики, особливо хлорамфенікол,... 

• Інфекція 

Деякі віруси, такі як EBV, гепатит тощо.

• Хімія
• Супутні аутоімунні захворювання

Хоча існує багато причин недостатності кісткового мозку, близько 70% випадків є ідіопатичними. Тобто очевидної причини немає, зараз багато досліджень показали, що характеристики, які викликають ідіопатичну недостатність кісткового мозку, включають: 

• Порушення клітинного імунітету. 
• Медіатори, що відповідають за стимуляцію вироблення клітин крові, недостатньо активні.
• Порушується середовище в кістковому мозку.
• Пряма токсичність для кісткового мозку

Ці особливості відіграють важливу роль в лікуванні. Виходячи з цих факторів, запропоновані методи лікування виявилися надзвичайно ефективними в більшості випадків.

3. Які симптоми недостатності кісткового мозку? 

Це пов’язано зі зниженням виробництва клітинної лінії. Узагальнено трьома ключовими фразами: анемія, крововилив та інфекція. 

3.1 Анемія 

• На око видно блідість. 
• Запаморочення, стомлюваність, зниження працездатності, нездатність докладати зусиль. 
• Знижена концентрація уваги, погана працездатність. 
• Зниження пам’яті. 
• Діти відстають у рості, відстають у розвитку, відстають у фізичному, розумовому та розумовому розвитку,
• У важких випадках можуть виникати утруднене дихання, біль у грудях, непритомність тощо.

>> У вас часто паморочиться голова, і цей симптом сильно впливає на ваше повсякденне життя? Дізнайтеся, що вам потрібно знати про запаморочення , щоб зберегти своє здоров’я!

3.2 Кровотеча

• Розсіяні невеликі точкові синці зустрічаються часто, але можуть зустрічатися і більші плями. 
• Кровоточивість ясен, кон’юнктивальна кровотеча, носова кровотеча. 
• Шлунково-кишкові кровотечі : чорний стілець, гематурія тощо.
• Кров в сечі: червона, темна сеча
• У деяких випадках можливий крововилив у мозок, що супроводжується неврологічними симптомами і загрожує хворому. 

3.3 Інфекції

• Лихоманка має різноманітні характеристики, може бути нічною, періодичною або безперервною.
• Втомився
• Холодні тремтіння
• Сухий кашель або мокрота
• діарея
• Болісне сечовипускання, термінове сечовипускання
• Інфекційні ураження шкіри

Блідість і запаморочення через анемію є частим проявом недостатності кісткового мозку

4. Чи небезпечна хвороба? 

Якщо своєчасно діагностувати та почати лікувати, багато випадків дуже добре реагують на лікування, і пацієнти можуть одужати від хвороби та мати краще життя. Але якщо є затримки або ускладнення, це може бути дуже небезпечно. Пацієнти можуть померти від важкої анемії, крововиливу в мозок, масивної кровотечі і особливо інфекції, де важка інфекція є найбільшою проблемою для пацієнта.

5. Як лікувати недостатність кісткового мозку? 

Загалом, лікування мієлосупресії буде базуватися на двох принципах: підтримуючому та специфічному лікуванні.

Підтримка пацієнтів з анемією за допомогою переливання крові. Сильна кровотеча при переливанні тромбоцитів. Пацієнти з інфекціями отримають антибіотики широкого спектру дії та підтримують харчування.

При специфічному лікуванні, в залежності від фізичних особливостей і реальних умов, підбір для пацієнта. Молоді пацієнти, у хорошому стані здоров’я, без значних супутніх захворювань і з відповідним донором стовбурових клітин, кращим і найбільш ідеальним методом лікування буде алогенна трансплантація стовбурових клітин (Аллотрансплантат).

Якщо ви не маєте права на трансплантацію стовбурових клітин , вас можуть лікувати імуносупресивною терапією. Пацієнти, які реагують на ліки, мають 5-річну виживаність понад 90%.

>> Трансплантація стовбурових клітин пацієнтам із недостатністю кісткового мозку – це новий крок у медицині. Дізнайтеся про трансплантацію стовбурових клітин прямо тут!

6. На що слід звернути увагу під час догляду за хворими з кістково-мозковою недостатністю?

Інфекція є найбільш загрозливою проблемою, захистіть хвору людину, дотримуючись гігієни та часто мийте руки під час надання допомоги. 

Їжте варене, пийте варене, проконсультуйтеся з лікарем щодо виду їжі, яку можна вживати. Не дозволяйте пацієнтам самовільно їсти пташине гніздо, вушка або інші функціональні продукти невідомого походження та безпеки. 

Суворе дотримання режиму лікування. Не варто самовільно приймати більше традиційної медицини.

Регулярно проводите лікування відповідно до графіка.

Завжди мийте руки до та після догляду за пацієнтом з мієлосупресією на всіх стадіях

Збій кісткового мозку – не просте захворювання. Симптоми включають анемію, кровотечу та інфекцію. Найнебезпечнішою проблемою, яка загрожує пацієнтам, є інфекція. Найефективнішим і потенційно найефективнішим лікуванням є трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, якщо вона доступна, а імуносупресія може бути альтернативою, якщо вона не відповідає вимогам. У процесі догляду за хворими з недостатністю кісткового мозку слід приділяти пильну увагу гігієні та харчуванню.

Лікар: Дінь Гіа Кхань