Dupuytren kontraktur och vad du behöver veta

Dupuytrens kontraktur är en sjukdom som utvecklas långsamt under många år. Sjukdomen kännetecknas av hyperplasi av palmar fascia och relaterade strukturer. Orsaken är okänd, troligen på grund av genetiska faktorer, vanlig hos män över 50 år. Det drabbar vanligtvis lill- och ringfingret, eller hela handen. Gå med i SignsSymptomsList för att lära dig mer information om Dupuyrens sjukdom för snabb upptäckt och behandling.

innehåll

• 1. Vad är definitionen av Dupuytrens kontraktur?
• 2. Epidemiologi 
• 3. Symtom på Dupuytrens kontraktur
• 4. Orsaker och patogenes
• 5. Riskfaktorer för Dupuytrens kontraktur
• 6. Diagnos av Dupuytrens kontraktur
• 7. Dupuytrens kontrakturbehandling
• 8. Komplikationer av Dupuytrens kontraktur
• 9. Postoperativ vård och rehabilitering

1. Vad är definitionen av Dupuytrens kontraktur?

Dupuytrens kontraktur är resultatet av en störning av den fibrösa proliferationen av bindväven. Detta är ett ärftligt, benignt och kroniskt tillstånd som fortskrider under många månader och år. Resultatet är förtjockning och förkortning av palmar fascia i handflatan och fingrarna. Sjukdomen gör att den fibrösa bindväven drar ihop sig vertikalt, vilket får fingrarna att böja sig in i handflatan. Detta kan göra det svårt att utföra dagliga aktiviteter som att bära handskar, skaka hand etc. Det finns för närvarande inget botemedel, och orsaken är inte klarlagd. Behandling kan dock hjälpa till att lindra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen.

2. Epidemiologi 

Sjukdomen är vanlig hos människor av nordisk härkomst och drabbar 4-6 % av vita världen över. Sjukdomen förekommer sällan hos människor från Afrika, Asien.

Förekomsten av sjukdomen ökar med åldern, vanligtvis efter 50 års ålder, oftast mellan 50 och 60 år. Män står för 80 % av fallen.

Sjukdomsrelaterad familjehistoria. Nästan hälften av patienterna hade en anhörig med sjukdomen. Debutåldern för personer med båda föräldrarna är lägre än för personer med bara en förälder. Personer med ett syskon med sjukdomen löper tre gånger större risk att utveckla sjukdomen.

3. Symtom på Dupuytrens kontraktur

Sjukdomen utvecklas mycket långsamt under många månader och år. Dupuytrens spasm kan förekomma i båda händerna, men en hand drabbas oftare. Där drabbas höger hand oftare än vänster hand.

Symtom på sjukdomen inkluderar:

• Knölar eller klumpar visas på handflatorna. Knölarna är runda eller ovala, tillplattade, fasta, icke-rörliga, 0,5 cm till 1,5 cm i diameter, med otydliga marginaler, smärtfria för palpation. I sällsynta fall blir knölarna dock röda, smärtsamma och kliar.
• Skrynklig eller skrynklig hud som en grop i handflatan, fingrar
• De upphöjda fibrösa snören sträcker sig från handflatan till fingrarna. Fibersträngen är några mm till 1 cm bred och känns som en tråd som löper under huden. Normalt känns den mjuk, men när den sträcks ut blir fingrarna fasta. Till skillnad från knölarna har fibersträngen en väldefinierad marginal och är rörlig vid palpation. Vanligtvis ligger fibersträngen och knölarna i en rak linje i riktning mot fingrarna.
• Böj fingrarna mot handflatan. Detta är det sena stadiet av sjukdomen. De mest drabbade fingrarna är lill- och ringfingrarna. Långfingret kan också påverkas, mycket sällan involverar tummen och pekfingret. I vilka lederna som dras ihop är mellanfotslederna och de interfalangeala lederna nära fingrarna.

4. Orsaker och patogenes

Orsaken till Dupuytrens kontraktur är okänd. Men många fynd om bindväv och cellförändringar är förknippade med sjukdomen. Även om det delar vissa egenskaper med melanom, är det en godartad progressiv tumör. Sjukdomen börjar med spridningen av fibroblaster. Sedan finns det avsättning av kollagen typ 3. Detta leder till okontrollerad spridning av palmar fascia, vilket orsakar spasmer. Sjukdomen är relaterad till ett genetiskt tillstånd. Många studier har visat att personer med en familjehistoria har en ökad risk för sjukdomen.

5. Riskfaktorer för Dupuytrens kontraktur

Några faktorer som ökar risken för sjukdomen inkluderar:

• Ålder : Dupuytrens kontraktur uppstår oftast efter 50 års ålder. Symtomen ökar med åldern.
• Kön : Män är mer benägna att ha sjukdomen och har svårare kontrakturer än kvinnor.
• Ras : Människor av nordisk, kaukasisk härkomst löper högre risk.
• Familjehistoria av sjukdomen : Enligt forskning har personer som har en far, mor, syskon eller släkting med sjukdomen en högre risk än andra.
• Tobak, alkohol : Rökning ökar risken för Dupuytrens kontraktur, kanske på grund av mikroskopiska förändringar i blodkärlen orsakade av rökning. Alkoholmissbruk är också en inblandad faktor i sjukdomen.
• Diabetes : Personer med diabetes rapporteras vara associerade med denna spasm.
• Kramper eller användning av antiepileptika
• Body Mass Index (BMI) : Personer med ett BMI lägre än normalt rapporteras vara associerade med sjukdomen.
• Yrken som involverar händerna som hantverkare eller handskador kan vara i riskzonen för Dupuytrens kontraktur.

6. Diagnos av Dupuytrens kontraktur

Dupuytrens kontraktur diagnostiseras främst på basis av en läkares fysiska undersökning. Stödjande tester behövs sällan. De karakteristiska kliniska tecknen på sjukdomen är tillräckligt för att läkaren ska kunna ställa en diagnos. Det måste dock fortfarande skiljas från andra sjukdomar med liknande symtom. Består av:

• Pistolens avtryckarfinger. Till skillnad från Dupuytrens kontraktur är triggerfinger ofta smärtsamt när man böjer fingrarna och oförmåga att sträcka ut de drabbade fingrarna.
• Senbursit. Symtom är vanligtvis smärta och orsakas av överanvändning eller trauma mot fingrarna.
• Lymfatisk cysta. En liten, rörlig, påtaglig knöl i knogarna kan vara en lymfkörtel
• Mjukdelstumör. Mjukdelstumörer bör övervägas om patienten är ung och inte har några riskfaktorer.

6.1 Understödjande laboratorietester:

Laboratorietester används inte rutinmässigt för att diagnostisera Dupuytrens kontraktur. Men om det finns misstanke om diabetes hos Dupuytrens patient bör ett snabbt blodsockertest göras. Eftersom det har kommit många rapporter om att diabetes är förknippat med Dupuytrens kontraktur.

Ultraljud kan visa förtjockning av palmar fascia, såväl som förekomst av tumörer. Dessutom stöder ultraljud också behandling i processen att injicera substanser i lesionen.

6.2 Diagnos av histologiskt stadium av sjukdomen

Luck 1959 beskrev tre histologiska stadier av Dupuytrens sjukdom enligt följande:

• Proliferativt stadium: Kännetecknas av slumpmässigt arrangemang av kollagenfibrer. Tillsammans med det finns en stark spridning av fibroblaster.
• Involutionsstadiet: Kollagenfibrer är ordnade längs handens längd. Myofibroblaster dominerar och samlas nära kollagenfibrer
• Reststadium: Kollagenet är likformigt orienterat, med få eller inga fibrösa fibrer. Denna fas liknar sårläkningsfasen.

7. Dupuytrens kontrakturbehandling

Behandlingsalternativ inkluderar frisättning av mjukvävnad såsom kollageninjektioner och fasciektomi. Eftersom endast symtomet på kontraktur behandlas kan det inte behandla orsaken, så återfall efter behandling är mycket vanligt. Behandlingen är individualiserad utifrån personens riskfaktorer och sjukdomshistoria. Endast symtomatiska patienter bör behandlas eftersom alla behandlingar har komplikationer. Behandlingssätt inkluderar:

7.1 Uppföljning

Uppföljning är lämplig för dem som inte har någon smärta, ingen progression, minimal spasm eller ingen försämring av hand- eller fingerfunktion. Patienter kan övervakas på en medicinsk anläggning var 6:e ​​till 12:e månad. Övervakning hjälper till att bedöma utvecklingen av sjukdomen, upptäcka tecken på nedsatt motorisk funktion. Därifrån kan du hjälpa till att ge mer exakta behandlingsråd.

7.2 Sjukgymnastik

Stretching med värme och ultraljud kan vara till hjälp i de tidiga stadierna. En skena kan användas för att sträcka ut fingret. Övningar bör utföras flera gånger om dagen. Fysioterapiövningar kan tillämpas efter operationen, inklusive:

• Sårvård
• Massage
• Passiv stretching
• Övningar för att förbättra fingrarnas rörelseomfång
• Stödstag

7.3 Injektion av kollagenkammare (kollagenas)

Detta är en minimalt invasiv procedur som utförs på en medicinsk anläggning. Kollagenas injiceras i det fibrösa bandet. Det fibrösa bandet bryts sedan genom passiv förlängning av fingret. Den passiva fingerförlängningsproceduren utfördes 24, 48 eller 72 timmar efter injektionen. De vanligaste komplikationerna inkluderar reaktioner på injektionsstället, ödem, blåmärken, blödningar och smärta. Mer allvarliga reaktioner inkluderar senruptur och regionalt smärtsyndrom. Dessa komplikationer tenderar att vara självbegränsande och försvinna snabbt och lämnar inga följdsjukdomar. Kollagenasinjektioner har visat sig minska spasmer med 75 %, med en återfallsfrekvens på 35 %.

7.4 Kortikosteroidinjektioner

Kortikosteroidinjektioner kan förbättra storleken på knölen hos vissa Dupuytren-patienter. Injicering i ett tidigt skede av knölen utan ledkontraktur kan förhindra sjukdomsprogression. De är dock inte effektiva hos alla patienter och återkommer hos upp till 50 %. Kortikosteroidinjektioner kan leda till fettatrofi, förändring i hudfärg och potentiellt senorruptur.

7.5 Kirurgi

Målet med operationen är att ta bort den indragna fascian, vilket hjälper till att förhindra sjukdomsprogression. Kirurgi innebär att en del av eller hela handflatan tas bort. Återfallsfrekvensen är 30 % efter 1 till 2 år, 15 % efter 3 till 5 år och mindre än 10 % efter tio år.

En illustration av en Dupuytrens kontrakturoperation

7.6 Andra behandlingar

Strålbehandling, tamoxifen, 5 fluorouracil, imiquimod och botulinumtoxin testas.

8. Komplikationer av Dupuytrens kontraktur

Komplikationer av kirurgisk behandling inkluderar marginalnekros, hematom, nervskada, fingerischemi, infektion, svullnad, återfall eller akut uppblossning efter operation. Fingeranemi kan orsakas av direkt skada på blodkärlen som förser fingret. Dessutom orsakas skador på blodkärl också av långvarig indragning av fingret. Dupuytrens flarerespons är rodnad, smärta, diffus svullnad, ömhet och stelhet. Behandling av denna komplikation inkluderar steroider, sympatisk blockering och A1-remskiva.

9. Postoperativ vård och rehabilitering

Efter operationen fick patienten handterapi för att bibehålla handens rörelseomfång. Fingerskenor ska användas tillsammans. Sjukgymnastik bör utföras i minst 3 månader för att förhindra spasmer. Den maximala effekten av operationen är inte omedelbar, utan märks först efter 6-8 veckor.

Återfall bör förhindras genom att kontrollera blodsockret, avstå från alkohol och sluta röka.

Genom artikeln hoppas SignsSymptomsList ha försett dig med mer användbar information. Om du har ovanstående tecken och symtom bör du uppsöka en reumatolog för en diagnos. Tillståndet och utvecklingen av sjukdomen varierar från dag till dag. Därför besöker patienter sin läkare med jämna mellanrum för att övervaka sin sjukdomsstatus och svar på behandlingen. Dessutom behöver patienterna förbättra sin livsstil för att stödja den mest effektiva behandlingen.

Se fler relaterade artiklar: