Dupuytrenova kontraktúra a čo potrebujete vedieť

Dupuytrenova kontraktúra je ochorenie, ktoré pomaly postupuje mnoho rokov. Ochorenie je charakterizované hyperpláziou palmárnej fascie a súvisiacich štruktúr. Príčina nie je známa, s najväčšou pravdepodobnosťou sú to genetické faktory, bežné u mužov nad 50 rokov. Väčšinou postihuje malíček a prstenník, prípadne celú ruku. Pridajte sa k SignsSymptomsList a dozviete sa viac informácií o Dupuyrenovej chorobe na včasnú detekciu a liečbu.

obsahu

• 1. Aká je definícia Dupuytrenovej kontraktúry?
• 2. Epidemiológia 
• 3. Príznaky Dupuytrenovej kontraktúry
• 4. Príčiny a patogenéza
• 5. Rizikové faktory pre Dupuytrenovu kontraktúru
• 6. Diagnóza Dupuytrenovej kontraktúry
• 7. Liečba Dupuytrenovej kontraktúry
• 8. Komplikácie Dupuytrenovej kontraktúry
• 9. Pooperačná starostlivosť a rehabilitácia

1. Aká je definícia Dupuytrenovej kontraktúry?

Dupuytrenova kontraktúra je výsledkom poruchy fibróznej proliferácie spojivového tkaniva. Ide o dedičný, benígny a chronický stav, ktorý prebieha mnoho mesiacov a rokov. Výsledkom je zhrubnutie a skrátenie palmárnej fascie v dlani a prstoch. Ochorenie spôsobuje, že vláknité spojivové tkanivo sa vertikálne sťahuje, čo spôsobuje, že sa prsty ohýbajú do dlane. To môže sťažiť vykonávanie každodenných činností, ako je nosenie rukavíc, trasenie rúk atď. V súčasnosti neexistuje žiadny liek a príčina nie je jasná. Liečba však môže pomôcť zmierniť príznaky a spomaliť progresiu ochorenia.

2. Epidemiológia 

Ochorenie je bežné u ľudí severského pôvodu, postihuje 4 – 6 % belochov na celom svete. Ochorenie sa zriedkavo vyskytuje u ľudí z Afriky, Ázie.

Výskyt ochorenia stúpa s vekom, zvyčajne po 50. roku života, najčastejšie medzi 50. a 60. rokom života. Muži tvoria 80% prípadov.

Rodinná anamnéza súvisiaca s ochorením. Takmer polovica pacientov mala príbuzného s týmto ochorením. Vek nástupu ochorenia u ľudí s oboma rodičmi je nižší ako u ľudí s jedným rodičom. Ľudia, ktorí majú súrodenca s týmto ochorením, majú trikrát vyššiu pravdepodobnosť, že sa u neho toto ochorenie rozvinie.

3. Príznaky Dupuytrenovej kontraktúry

Choroba postupuje veľmi pomaly počas mnohých mesiacov a rokov. Dupuytrenov kŕč sa môže vyskytnúť v oboch rukách, ale častejšie je postihnutá jedna ruka. Pri ktorých je častejšie postihnutá pravá ruka ako ľavá.

Symptómy ochorenia zahŕňajú:

• Na dlaniach sa objavujú uzliny alebo hrudky. Uzlíky sú okrúhle alebo oválne, sploštené, pevné, nehybné, s priemerom 0,5 cm až 1,5 cm, s nevýraznými okrajmi, palpáciou nebolestivé. V zriedkavých prípadoch však uzliny sčervenajú, bolia a svrbia.
• Vráskavá alebo vráskavá pokožka ako jamka na dlani, prstoch
• Vyvýšené vláknité povrazy siahajú od dlane k prstom. Vláknitá šnúra je široká niekoľko mm až 1 cm a pôsobí ako drôt, ktorý prechádza pod kožou. Normálne je mäkký, ale keď sa natiahne, prsty spevnia. Na rozdiel od nodulov má vláknitý povraz dobre ohraničený okraj a je pohyblivý pri palpácii. Zvyčajne vláknitý povraz a uzliny ležia v priamej línii v smere prstov.
• Ohnite prsty smerom k dlani. Toto je neskoré štádium ochorenia. Najviac postihnutými prstami sú malíček a prstenník. Postihnutý môže byť aj prostredný prst, veľmi zriedkavo ide o palec a ukazovák. V ktorých sú kĺby kontrahované metatarzálne kĺby a interfalangeálne kĺby v blízkosti prstov.

4. Príčiny a patogenéza

Príčina Dupuytrenovej kontraktúry nie je známa. S ochorením sú však spojené mnohé poznatky o spojivovom tkanive a bunkových zmenách. Hoci má niektoré znaky spoločné s melanómom, ide o benígny progresívny nádor. Choroba začína proliferáciou fibroblastov. Potom dochádza k ukladaniu kolagénu typu 3. To vedie k nekontrolovanej proliferácii palmárnej fascie, čo spôsobuje spazmus. Choroba súvisí s genetickým stavom. Mnohé štúdie ukázali, že ľudia s rodinnou anamnézou majú zvýšené riziko ochorenia.

5. Rizikové faktory pre Dupuytrenovu kontraktúru

Niektoré faktory, ktoré zvyšujú riziko ochorenia, zahŕňajú:

• Vek : Dupuytrenova kontraktúra sa vyskytuje najčastejšie po 50. roku života. Príznaky sa zvyšujú s vekom.
• Pohlavie : Muži majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia a majú závažnejšie kontraktúry ako ženy.
• Rasa : Ľudia severského, kaukazského pôvodu sú vystavení vyššiemu riziku.
• Rodinná anamnéza ochorenia : Podľa výskumu ľudia, ktorí majú otca, matku, súrodenca alebo príbuzného s týmto ochorením, majú vyššie riziko ako ostatní.
• Tabak, alkohol : Fajčenie zvyšuje riziko Dupuytrenovej kontraktúry, pravdepodobne v dôsledku mikroskopických zmien v krvných cievach spôsobených fajčením. Zneužívanie alkoholu je tiež implikovaným faktorom choroby.
• Diabetes : Uvádza sa, že ľudia s cukrovkou sú spájaní s týmto kŕčom.
• Záchvaty alebo užívanie antiepileptických liekov
• Index telesnej hmotnosti (BMI) : Uvádza sa, že ľudia s BMI nižším ako normálne sú spájaní s ochorením.
• Povolania zahŕňajúce ruky, ako sú remeselníci alebo poranenia rúk, môžu byť ohrozené Dupuytrenovou kontraktúrou.

6. Diagnóza Dupuytrenovej kontraktúry

Dupuytrenova kontraktúra sa diagnostikuje predovšetkým na základe fyzikálneho vyšetrenia lekára. Podporné testy sú potrebné len zriedka. Na stanovenie diagnózy lekárovi stačia charakteristické klinické príznaky ochorenia. Stále ho však treba odlíšiť od iných ochorení s podobnými príznakmi. Pozostáva z:

• Prst spúšte pištole. Na rozdiel od Dupuytrenovej kontraktúry je spúšťací prst často bolestivý pri ohýbaní prstov a neschopnosti natiahnuť postihnuté prsty.
• Bursitída šľachy. Symptómy sú zvyčajne bolesť a sú spôsobené nadmerným používaním alebo traumou prstov.
• Lymfatická cysta. Malá, pohyblivá, hmatateľná hrčka v kĺboch ​​môže byť lymfatická uzlina
• Nádor mäkkých tkanív. Nádory mäkkých tkanív by sa mali zvážiť, ak je pacient mladý a nemá žiadne rizikové faktory.

6.1 Podporné laboratórne testy:

Laboratórne testy sa bežne nepoužívajú na diagnostiku Dupuytrenovej kontraktúry. Ak však existuje podozrenie na cukrovku u Dupuytrenovho pacienta, má sa vykonať rýchly test glukózy v krvi. Pretože existuje veľa správ, že diabetes je spojený s Dupuytrenovou kontraktúrou.

Ultrazvuk môže ukázať zhrubnutie palmárnej fascie, ako aj prítomnosť nádorov. Okrem toho ultrazvuk podporuje aj liečbu v procese vstrekovania látok do lézie.

6.2 Diagnostika histologického štádia ochorenia

Luck v roku 1959 opísal tri histologické štádiá Dupuytrenovej choroby takto:

• Proliferačné štádium: Charakterizované náhodným usporiadaním kolagénových vlákien. Spolu s tým je silná proliferácia fibroblastov.
• Štádium involúcie: Kolagénové vlákna sú usporiadané po dĺžke ruky. Myofibroblasty prevládajú a sústreďujú sa v blízkosti kolagénových vlákien
• Zvyškové štádium: Kolagén je rovnomerne orientovaný, s malými alebo žiadnymi vláknitými vláknami. Táto fáza je podobná fáze hojenia rán.

7. Liečba Dupuytrenovej kontraktúry

Možnosti liečby zahŕňajú uvoľnenie mäkkých tkanív, ako sú injekcie kolagénu a fasciektómia. Pretože sa lieči iba symptóm kontraktúry, nemôže liečiť príčinu, takže relaps po liečbe je veľmi častý. Liečba je individuálna na základe rizikových faktorov osoby a anamnézy. Mali by sa liečiť len symptomatickí pacienti, pretože všetky liečby majú komplikácie. Liečebné modality zahŕňajú:

7.1 Sledovanie

Sledovanie je vhodné pre pacientov bez bolesti, bez progresie, s minimálnym spazmom alebo bez poškodenia funkcie ruky alebo prstov. Pacientov možno sledovať v zdravotníckom zariadení každých 6 až 12 mesiacov. Monitorovanie pomáha posúdiť priebeh ochorenia, odhaliť príznaky zhoršenej motorickej funkcie. Odtiaľ pomôžte poskytnúť presnejšie rady týkajúce sa liečby.

7.2 Fyzioterapia

Strečing pomocou tepla a ultrazvuku môže byť užitočný v počiatočných štádiách. Na roztiahnutie prsta možno použiť dlahu. Cvičenia by sa mali vykonávať niekoľkokrát denne. Po operácii je možné použiť fyzioterapeutické cvičenia, vrátane:

• Starostlivosť o rany
• Masáž
• Pasívny strečing
• Cvičenie na zlepšenie rozsahu pohybu prstov
• Podporná ortéza

7.3 Injekcia digestora kolagénu (kolagenáza)

Ide o minimálne invazívny zákrok vykonávaný v zdravotníckom zariadení. Kolagenáza sa vstrekuje do vláknitého pásu. Vláknitý pás sa potom preruší pasívnym predĺžením prsta. Postup pasívnej extenzie prsta sa uskutočnil 24, 48 alebo 72 hodín po injekcii. Medzi najčastejšie komplikácie patria reakcie v mieste vpichu, edém, modriny, krvácanie a bolesť. Závažnejšie reakcie zahŕňajú ruptúru šľachy a syndróm regionálnej bolesti. Tieto komplikácie majú tendenciu byť obmedzené a rýchlo vymiznú, pričom nezanechávajú žiadne následky. Ukázalo sa, že injekcie kolagenázy znižujú kŕče o 75%, s 35% mierou recidívy.

7.4 Injekcie kortikosteroidov

Injekcie kortikosteroidov môžu u niektorých pacientov s Dupuytrenom zlepšiť veľkosť uzliny. Podanie injekcie v ranom štádiu uzla bez kĺbovej kontraktúry môže zabrániť progresii ochorenia. Nie sú však účinné u všetkých pacientov a opakujú sa až u 50 %. Injekcie kortikosteroidov môžu viesť k atrofii tuku, zmene farby kože a potenciálne ruptúre šliach.

7.5 Chirurgický zákrok

Cieľom operácie je odstránenie retraktilnej fascie, čo pomáha predchádzať progresii ochorenia. Chirurgický zákrok zahŕňa odstránenie časti alebo celej palmárnej fascie. Miera recidívy je 30 % po 1 až 2 rokoch, 15 % po 3 až 5 rokoch a menej ako 10 % po desiatich rokoch.

Ilustrácia operácie Dupuytrenovej kontraktúry

7.6 Iná liečba

Testuje sa rádioterapia, tamoxifén, 5-fluorouracil, imikvimod a botulotoxín.

8. Komplikácie Dupuytrenovej kontraktúry

Medzi komplikácie chirurgickej liečby patrí okrajová nekróza, hematóm, poškodenie nervov, ischémia prsta, infekcia, opuch, recidíva alebo akútne vzplanutie po operácii. Anémia prstov môže byť spôsobená priamym poškodením krvných ciev, ktoré zásobujú prst. Okrem toho je poškodenie krvných ciev spôsobené aj dlhotrvajúcim stiahnutím prsta. Dupuytrenova reakcia na vzplanutie je začervenanie, bolesť, difúzny opuch, citlivosť a stuhnutosť. Liečba tejto komplikácie zahŕňa steroidy, blokádu sympatiku a uvoľnenie kladky A1.

9. Pooperačná starostlivosť a rehabilitácia

Po operácii pacient dostal terapiu ruky na udržanie rozsahu pohybu ruky. Dlahy na prsty by sa mali používať spolu. Fyzikálna liečba by sa mala vykonávať najmenej 3 mesiace, aby sa zabránilo kŕčom. Maximálny efekt operácie nie je okamžitý, ale zjavný až po 6-8 týždňoch.

Recidíve by sa malo predchádzať kontrolou hladiny cukru v krvi, zdržaním sa alkoholu a ukončením fajčenia.

SignsSymptomsList dúfa, že vám prostredníctvom tohto článku poskytol viac užitočných informácií. Ak máte vyššie uvedené príznaky a symptómy, mali by ste navštíviť reumatológa na diagnostiku. Stav a progresia ochorenia sa mení zo dňa na deň. Pacienti preto pravidelne navštevujú svojho lekára, aby sledovali stav svojho ochorenia a odpoveď na liečbu. Okrem toho musia pacienti zlepšiť svoj životný štýl, aby podporili čo najefektívnejšiu liečbu.

Pozrite si ďalšie súvisiace články: