Dupuytren kontraktur og hva du trenger å vite

Dupuytrens kontraktur er en sykdom som utvikler seg sakte over mange år. Sykdommen er preget av hyperplasi av palmar fascia og relaterte strukturer. Årsaken er ukjent, mest sannsynlig på grunn av genetiske faktorer, vanlig hos menn over 50 år. Det påvirker vanligvis lillefingeren og ringfingrene, eller hele hånden. Bli med SignsSymptomsList for å lære mer informasjon om Dupuyrens sykdom for rettidig oppdagelse og behandling.

innhold

• 1. Hva er definisjonen på Dupuytrens kontraktur?
• 2. Epidemiologi 
• 3. Symptomer på Dupuytrens kontraktur
• 4. Årsaker og patogenese
• 5. Risikofaktorer for Dupuytrens kontraktur
• 6. Diagnostisering av Dupuytrens kontraktur
• 7. Dupuytrens kontrakturbehandling
• 8. Komplikasjoner av Dupuytrens kontraktur
• 9. Postoperativ omsorg og rehabilitering

1. Hva er definisjonen på Dupuytrens kontraktur?

Dupuytrens kontraktur er et resultat av en forstyrrelse av den fibrøse spredningen av bindevevet. Dette er en arvelig, godartet og kronisk tilstand som utvikler seg over mange måneder og år. Resultatet er fortykning og forkortning av håndflaten i håndflaten og fingrene. Sykdommen får det fibrøse bindevevet til å trekke seg sammen vertikalt, noe som får fingrene til å bøye seg inn i håndflaten. Dette kan gjøre det vanskelig å utføre daglige aktiviteter som å bruke hansker, håndhilse osv. Det finnes foreløpig ingen kur, og årsaken er ikke klarlagt. Imidlertid kan behandling bidra til å lindre symptomene og bremse utviklingen av sykdommen.

2. Epidemiologi 

Sykdommen er vanlig hos mennesker av nordisk avstamning, og rammer 4-6 % av hvite over hele verden. Sykdommen forekommer sjelden hos mennesker fra Afrika, Asia.

Forekomsten av sykdommen øker med alderen, vanligvis etter fylte 50 år, oftest mellom 50 og 60 år. Menn står for 80 % av tilfellene.

Sykdomsrelatert familiehistorie. Nesten halvparten av pasientene hadde en slektning med sykdommen. Debutalderen for personer med begge foreldrene berørt er yngre enn for personer med bare én forelder. Personer med et søsken med sykdommen har tre ganger større sannsynlighet for å utvikle sykdommen.

3. Symptomer på Dupuytrens kontraktur

Sykdommen utvikler seg veldig sakte over mange måneder og år. Dupuytrens spasme kan oppstå i begge hender, men den ene hånden er oftere påvirket. Der er høyre hånd oftere påvirket enn venstre hånd.

Symptomer på sykdommen inkluderer:

• Knuter eller klumper vises på håndflatene. Knuter er runde eller ovale, flate, faste, ikke-bevegelige, 0,5 cm til 1,5 cm i diameter, med utydelige marginer, smertefri for palpasjon. I sjeldne tilfeller blir knutene imidlertid røde, smertefulle og kløende.
• Rynket eller rynket hud som en fordypning i håndflaten, fingrene
• De hevede fiberstrengene strekker seg fra håndflaten til fingrene. Fibersnoren er noen mm til 1 cm bred, og føles som en ledning som går under huden. Normalt føles den myk, men når den strekkes, blir fingrene faste. I motsetning til knutene har fiberstrengen en veldefinert margin og er mobil ved palpasjon. Vanligvis ligger fiberstrengen og knutene i en rett linje i retning av fingrene.
• Bøy fingrene mot håndflaten. Dette er det sene stadiet av sykdommen. De mest berørte fingrene er lille- og ringfingrene. Langfingeren kan også være påvirket, og involverer svært sjelden tommel og pekefinger. I hvilke leddene som trekkes sammen er de metatarsale leddene og de interfalangeale leddene nær fingrene.

4. Årsaker og patogenese

Årsaken til Dupuytrens kontraktur er ukjent. Imidlertid er mange funn om bindevev og celleforandringer assosiert med sykdommen. Selv om det deler noen funksjoner med melanom, er det en godartet progressiv svulst. Sykdommen begynner med spredning av fibroblaster. Deretter er det avsetning av kollagen type 3. Dette fører til ukontrollert spredning av palmar fascia, som forårsaker spasmer. Sykdommen er relatert til en genetisk tilstand. Mange studier har vist at personer med en familiehistorie har økt risiko for sykdommen.

5. Risikofaktorer for Dupuytrens kontraktur

Noen faktorer som øker risikoen for sykdommen inkluderer:

• Alder : Dupuytrens kontraktur oppstår oftest etter 50 år. Symptomer øker med alderen.
• Kjønn : Menn er mer sannsynlig å ha sykdommen og har mer alvorlige kontrakturer enn kvinner.
• Rase : Folk av nordisk, kaukasisk avstamning har høyere risiko.
• Familiehistorie av sykdommen : I følge forskning har personer som har en far, mor, søsken eller slektning med sykdommen høyere risiko enn andre.
• Tobakk, alkohol : Røyking øker risikoen for Dupuytrens kontraktur, kanskje på grunn av mikroskopiske endringer i blodårene forårsaket av røyking. Alkoholmisbruk er også en involvert faktor i sykdommen.
• Diabetes : Personer med diabetes er rapportert å være assosiert med denne spasmen.
• Anfall eller bruk av antiepileptika
• Kroppsmasseindeks (BMI) : Personer med en BMI lavere enn normalt er rapportert å være assosiert med sykdommen.
• Yrker som involverer hendene som håndverkere eller håndskader kan være i fare for Dupuytrens kontraktur.

6. Diagnostisering av Dupuytrens kontraktur

Dupuytrens kontraktur diagnostiseres først og fremst på grunnlag av en leges fysiske undersøkelse. Støttende tester er sjelden nødvendig. De karakteristiske kliniske tegnene på sykdommen er nok til at legen kan stille en diagnose. Imidlertid må det fortsatt skilles fra andre sykdommer med lignende symptomer. Inneholder:

• Pistol avtrekker finger. I motsetning til Dupuytrens kontraktur, er triggerfingeren ofte smertefull ved bøying av fingrene og manglende evne til å strekke de berørte fingrene.
• Senebursitt. Symptomer er vanligvis smerte og er forårsaket av overforbruk eller traumer i fingrene.
• Lymfecyste. En liten, mobil, følbar klump i knokene kan være en lymfeknute
• Bløtvevssvulst. Bløtvevssvulster bør vurderes dersom pasienten er ung og ikke har noen risikofaktorer.

6.1 Støttende laboratorietester:

Laboratorietester brukes ikke rutinemessig for å diagnostisere Dupuytrens kontraktur. Men hvis det er mistanke om diabetes hos Dupuytrens pasient, bør en rask blodsukkertest utføres. Fordi det har vært mange rapporter om at diabetes er assosiert med Dupuytrens kontraktur.

Ultralyd kan vise fortykkelse av palmar fascia, samt tilstedeværelse av svulster. I tillegg støtter ultralyd også behandling i prosessen med å injisere stoffer i lesjonen.

6.2 Diagnose av histologisk stadium av sykdommen

Luck i 1959 beskrev tre histologiske stadier av Dupuytrens sykdom som følger:

• Proliferativt stadium: Karakterisert av tilfeldig arrangement av kollagenfibre. Sammen med det er en sterk spredning av fibroblaster.
• Involusjonsstadiet: Kollagenfibre er arrangert langs lengden av hånden. Myofibroblaster dominerer og samler seg nær kollagenfibre
• Reststadium: Kollagenet er jevnt orientert, med lite eller ingen fibrøse fibre. Denne fasen ligner på sårhelingsfasen.

7. Dupuytrens kontrakturbehandling

Behandlingsalternativer inkluderer frigjøring av bløtvev som kollageninjeksjoner og fasciektomi. Fordi bare symptomet på kontraktur behandles, kan det ikke behandle årsaken, så tilbakefall etter behandling er svært vanlig. Behandlingen er individualisert basert på personens risikofaktorer og sykehistorie. Kun symptomatiske pasienter bør behandles fordi alle behandlinger har komplikasjoner. Behandlingsmetodene inkluderer:

7.1 Oppfølging

Oppfølging er egnet for de uten smerte, ingen progresjon, minimal spasmer eller ingen svekkelse av hånd- eller fingerfunksjon. Pasienter kan overvåkes i et medisinsk anlegg hver 6. til 12. måned. Overvåking hjelper til med å vurdere utviklingen av sykdommen, oppdage tegn på nedsatt motorisk funksjon. Derfra, hjelp til å gi mer nøyaktige behandlingsråd.

7.2 Fysioterapi

Stretching med varme og ultralyd kan være nyttig i de tidlige stadiene. En skinne kan brukes til å strekke fingeren. Øvelser bør utføres flere ganger om dagen. Fysioterapiøvelser kan brukes etter operasjonen, inkludert:

• Sårpleie
• Massasje
• Passiv strekking
• Øvelser for å forbedre bevegelsesområdet til fingrene
• Støttebøyle

7.3 Injeksjon av kollagenfordøyer (kollagenase)

Dette er en minimalt invasiv prosedyre utført i et medisinsk anlegg. Kollagenase injiseres i det fibrøse båndet. Det fibrøse båndet brytes deretter gjennom passiv forlengelse av fingeren. Prosedyren for passiv forlengelse av fingeren ble utført 24, 48 eller 72 timer etter injeksjon. De vanligste komplikasjonene inkluderer reaksjoner på injeksjonsstedet, ødem, blåmerker, blødninger og smerte. Mer alvorlige reaksjoner inkluderer seneruptur og regionalt smertesyndrom. Disse komplikasjonene har en tendens til å være selvbegrensende og løses raskt, og etterlater ingen følgetilstander. Kollagenase-injeksjoner har vist seg å redusere spasmer med 75 %, med 35 % tilbakefall.

7.4 Kortikosteroidinjeksjoner

Kortikosteroidinjeksjoner kan forbedre størrelsen på knuten hos noen Dupuytren-pasienter. Injeksjon på et tidlig stadium av knuten uten leddkontraktur kan forhindre sykdomsprogresjon. De er imidlertid ikke effektive hos alle pasienter og går igjen hos opptil 50 %. Kortikosteroidinjeksjoner kan føre til fettatrofi, endring i hudfarge og potensielt ruptur av sener.

7.5 Kirurgi

Målet med operasjonen er å fjerne den rettraktile fascien, som bidrar til å forhindre sykdomsprogresjon. Kirurgi innebærer å fjerne deler av eller hele håndflaten. Gjentakelsesraten er 30 % etter 1 til 2 år, 15 % etter 3 til 5 år og mindre enn 10 % etter ti år.

En illustrasjon av en Dupuytrens kontrakturkirurgi

7.6 Andre behandlinger

Strålebehandling, tamoxifen, 5 fluorouracil, imiquimod og botulinumtoksin blir testet.

8. Komplikasjoner av Dupuytrens kontraktur

Komplikasjoner av kirurgisk behandling inkluderer margin nekrose, hematom, nerveskade, fingeriskemi, infeksjon, hevelse, tilbakefall eller akutt oppblussing etter operasjonen. Fingeranemi kan være forårsaket av direkte skade på blodårene som forsyner fingeren. I tillegg er skade på blodkar også forårsaket av langvarig tilbaketrekking av fingeren. Dupuytrens fakkelrespons er rødhet, smerte, diffus hevelse, ømhet og stivhet. Behandling av denne komplikasjonen inkluderer steroider, sympatisk blokkering og A1-remskivefrigjøring.

9. Postoperativ omsorg og rehabilitering

Etter operasjonen fikk pasienten håndterapi for å opprettholde håndens bevegelsesområde. Fingerskinner bør brukes sammen. Fysioterapi bør utføres i minst 3 måneder for å forhindre spasmer. Maksimal effekt av kirurgi er ikke umiddelbar, men først synlig etter 6-8 uker.

Tilbakefall bør forhindres ved å kontrollere blodsukkeret, avstå fra alkohol og slutte å røyke.

Gjennom artikkelen håper SignsSymptomsList å ha gitt deg mer nyttig informasjon. Hvis du har de ovennevnte tegn og symptomer, bør du oppsøke en revmatolog for en diagnose. Tilstanden og utviklingen av sykdommen varierer fra dag til dag. Derfor besøker pasienter legen med jevne mellomrom for å overvåke sykdomsstatus og respons på behandlingen. I tillegg må pasienter forbedre livsstilen for å støtte den mest effektive behandlingen.

Se flere relaterte artikler: