Dupuytren kontraktūra un kas jums jāzina

Dupuitrena kontraktūra ir slimība, kas progresē lēni daudzu gadu laikā. Slimību raksturo plaukstu fascijas un saistīto struktūru hiperplāzija. Cēlonis nav zināms, visticamāk, ģenētisku faktoru dēļ, kas bieži sastopams vīriešiem, kas vecāki par 50 gadiem. Tas parasti skar mazo un zeltnesi vai visu roku. Pievienojieties SignsSymptomsList, lai uzzinātu vairāk informācijas par Dupuirena slimību savlaicīgai atklāšanai un ārstēšanai.

saturu

• 1. Kāda ir Dupuitrena kontraktūras definīcija?
• 2. Epidemioloģija 
• 3. Dupuitrena kontraktūras simptomi
• 4. Cēloņi un patoģenēze
• 5. Dupuitrena kontraktūras riska faktori
• 6. Dupuitrena kontraktūras diagnostika
• 7. Dupuytren kontraktūras ārstēšana
• 8. Dupuitrena kontraktūras komplikācijas
• 9. Pēcoperācijas aprūpe un rehabilitācija

1. Kāda ir Dupuitrena kontraktūras definīcija?

Dupuitrena kontraktūra ir saistaudu šķiedru proliferācijas traucējumu rezultāts. Tas ir iedzimts, labdabīgs un hronisks stāvoklis, kas progresē daudzus mēnešus un gadus. Rezultāts ir plaukstu fascijas sabiezējums un saīsinājums plaukstā un pirkstos. Slimība izraisa šķiedru saistaudu saraušanos vertikāli, izraisot pirkstu saliekšanos plaukstā. Tas var apgrūtināt ikdienas darbību veikšanu, piemēram, cimdu nēsāšanu, roku kratīšanu utt. Pašlaik zāles nevar izārstēt, un iemesls nav skaidrs. Tomēr ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un palēnināt slimības progresēšanu.

2. Epidemioloģija 

Šī slimība ir izplatīta ziemeļvalstu izcelsmes cilvēkiem, un tā skar 4–6% balto cilvēku visā pasaulē. Slimība reti sastopama cilvēkiem no Āfrikas, Āzijas.

Slimības biežums palielinās līdz ar vecumu, parasti pēc 50 gadu vecuma, visbiežāk vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Vīrieši veido 80% gadījumu.

Ar slimību saistīta ģimenes vēsture. Gandrīz pusei pacientu ar šo slimību bija kāds radinieks. To cilvēku vecums, kuriem ir skarti abi vecāki, ir jaunāks nekā cilvēkiem, kuriem ir tikai viens no vecākiem. Cilvēkiem, kuru brālis ir slims ar šo slimību, ir trīs reizes lielāka iespēja saslimt ar šo slimību.

3. Dupuitrena kontraktūras simptomi

Slimība progresē ļoti lēni daudzu mēnešu un gadu laikā. Dupuitrena spazmas var rasties abās rokās, bet biežāk tiek skarta viena roka. Kurā labā roka tiek skarta biežāk nekā kreisā.

Slimības simptomi ir:

• Uz plaukstām parādās mezgliņi vai kunkuļi. Mezgli ir apaļi vai ovāli, saplacināti, stingri, nekustīgi, 0,5–1,5 cm diametrā, ar neskaidrām malām, nesāpīgi līdz palpācijai. Tomēr retos gadījumos mezgliņi kļūst sarkani, sāpīgi un niezoši.
• Krunkaina vai grumbuļaina āda kā bedrīte plaukstā, pirkstos
• Paceltās šķiedrainās auklas stiepjas no plaukstas līdz pirkstiem. Šķiedru aukla ir no dažiem mm līdz 1 cm plata, un tā jūtas kā stieple, kas stiepjas zem ādas. Parasti tas šķiet mīksts, bet, izstiepjot, pirksti kļūst stingri. Atšķirībā no mezgliņiem, šķiedru auklai ir skaidri noteikta mala, un tā ir kustīga palpējot. Parasti šķiedru aukla un mezgliņi atrodas taisnā līnijā pirkstu virzienā.
• Salieciet pirkstus pret plaukstu. Šī ir vēlīnā slimības stadija. Visvairāk skartie pirksti ir mazie un gredzenveida pirksti. Var tikt ietekmēts arī vidējais pirksts, ļoti reti skarot īkšķi un rādītājpirkstu. Kurā sarautās locītavas ir pleznas locītavas un starpfalangu locītavas pie pirkstiem.

4. Cēloņi un patoģenēze

Dupuytrena kontraktūras cēlonis nav zināms. Tomēr daudzi atklājumi par saistaudu un šūnu izmaiņām ir saistīti ar šo slimību. Lai gan tam ir kopīgas iezīmes ar melanomu, tas ir labdabīgs progresējošs audzējs. Slimība sākas ar fibroblastu proliferāciju. Pēc tam notiek 3. tipa kolagēna nogulsnēšanās. Tas noved pie nekontrolētas plaukstu fascijas izplatīšanās, izraisot spazmu. Slimība ir saistīta ar ģenētisku stāvokli. Daudzi pētījumi liecina, ka cilvēkiem ar ģimenes anamnēzi ir paaugstināts slimības risks.

5. Dupuitrena kontraktūras riska faktori

Daži faktori, kas palielina slimības risku, ir:

• Vecums : Dupuitrena kontraktūra visbiežāk rodas pēc 50 gadu vecuma. Simptomi palielinās līdz ar vecumu.
• Dzimums : vīriešiem ir lielāka iespēja saslimt ar šo slimību un viņiem ir smagākas kontraktūras nekā sievietēm.
• Rase : Ziemeļvalstu un kaukāziešu izcelsmes cilvēki ir pakļauti lielākam riskam.
• Slimības ģimenes anamnēze : saskaņā ar pētījumiem cilvēkiem, kuru tēvs, māte, brālis vai radinieks ir slims ar šo slimību, ir lielāks risks nekā citiem.
• Tabaka, alkohols : smēķēšana palielina Dupuitrena kontraktūras risku, iespējams, smēķēšanas izraisītu mikroskopisku asinsvadu izmaiņu dēļ. Alkohola pārmērīga lietošana ir arī slimības faktors.
• Diabēts : tiek ziņots, ka cilvēki ar cukura diabētu ir saistīti ar šo spazmu.
• Krampji vai pretepilepsijas līdzekļu lietošana
• Ķermeņa masas indekss (ĶMI) : tiek ziņots, ka cilvēki, kuru ĶMI ir zemāki par normālu, ir saistīti ar šo slimību.
• Profesijas, kas saistītas ar rokām, piemēram, amatnieki vai roku traumas, var būt pakļautas Dupuitrena kontraktūras riskam.

6. Dupuitrena kontraktūras diagnostika

Dupuitrena kontraktūra tiek diagnosticēta galvenokārt, pamatojoties uz ārsta fizisko pārbaudi. Atbalsta testi ir reti nepieciešami. Lai ārsts varētu noteikt diagnozi, pietiek ar slimības raksturīgajām klīniskajām pazīmēm. Tomēr tas joprojām ir jānošķir no citām slimībām ar līdzīgiem simptomiem. Sastāv no:

• Pistoles sprūda pirksts. Atšķirībā no Dupuitrena kontraktūras, sprūda pirksts bieži ir sāpīgs, saliekot pirkstus un nespējot pagarināt skartos pirkstus.
• Cīpslu bursīts. Simptomi parasti ir sāpes, un tos izraisa pārmērīga pirkstu noslodze vai trauma.
• Limfātiskā cista. Neliels, kustīgs, taustāms mezgls locītavu locītavās var būt limfmezgls
• Mīksto audu audzējs. Mīksto audu audzēji jāapsver, ja pacients ir jauns un viņam nav riska faktoru.

6.1. Papildu laboratorijas testi:

Laboratorijas testi netiek regulāri izmantoti, lai diagnosticētu Dupuytren kontraktūru. Tomēr, ja Dupuytren pacientam ir aizdomas par cukura diabētu, ir jāveic ātra glikozes līmeņa noteikšana asinīs. Tā kā ir bijuši daudzi ziņojumi, ka diabēts ir saistīts ar Dupuytren kontraktūru.

Ultraskaņa var atklāt plaukstu fascijas sabiezējumu, kā arī audzēju klātbūtni. Turklāt ultraskaņa atbalsta arī ārstēšanu vielu ievadīšanas procesā bojājumā.

6.2. Slimības histoloģiskās stadijas diagnostika

Luck 1959. gadā aprakstīja trīs Dupuitrena slimības histoloģiskos posmus šādi:

• Proliferatīvais posms: kolagēna šķiedru nejaušs izvietojums. Kopā ar to notiek spēcīga fibroblastu proliferācija.
• Involūcijas stadija: Kolagēna šķiedras ir sakārtotas visā rokas garumā. Miofibroblasti dominē un uzkrājas pie kolagēna šķiedrām
• Atlikušais posms: kolagēns ir vienmērīgi orientēts, ar maz šķiedru šķiedrām vai bez tās. Šī fāze ir līdzīga brūču dzīšanas fāzei.

7. Dupuytren kontraktūras ārstēšana

Ārstēšanas iespējas ietver mīksto audu atbrīvošanu, piemēram, kolagēna injekcijas un fasciektomiju. Tā kā tiek ārstēts tikai kontraktūras simptoms, tas nevar novērst cēloni, tāpēc recidīvs pēc ārstēšanas ir ļoti izplatīts. Ārstēšana tiek izvēlēta individuāli, pamatojoties uz personas riska faktoriem un slimības vēsturi. Jāārstē tikai simptomātiski pacienti, jo visiem ārstēšanas veidiem ir komplikācijas. Ārstēšanas metodes ietver:

7.1. Sekojiet līdzi

Novērošana ir piemērota tiem, kam nav sāpju, progresēšanas, minimālas spazmas vai roku vai pirkstu funkciju traucējumiem. Medicīnas iestādē pacientus var novērot ik pēc 6 līdz 12 mēnešiem. Monitorings palīdz novērtēt slimības gaitu, atklāt traucētas motora funkcijas pazīmes. No turienes palīdziet sniegt precīzākus ieteikumus par ārstēšanu.

7.2. Fizioterapija

Stiepšanās ar karstumu un ultraskaņu var būt noderīga agrīnā stadijā. Pirksta izstiepšanai var izmantot šinu. Vingrinājumi jāveic vairākas reizes dienā. Pēc operācijas var izmantot fizioterapijas vingrinājumus, tostarp:

• Brūču kopšana
• Masāža
• Pasīvā stiepšanās
• Vingrinājumi, lai uzlabotu pirkstu kustību diapazonu
• Atbalsta stiprinājums

7.3. Kolagēna pārstrādātāja (kolagenāzes) injekcija

Šī ir minimāli invazīva procedūra, ko veic medicīnas iestādē. Kolagenāze tiek ievadīta šķiedru joslā. Pēc tam šķiedru josla tiek pārrauta, izmantojot pasīvu pirksta pagarinājumu. Pirkstu pasīvā pagarinājuma procedūra tika veikta 24, 48 vai 72 stundas pēc injekcijas. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir reakcijas injekcijas vietā, tūska, zilumi, asiņošana un sāpes. Nopietnākas reakcijas ir cīpslu plīsums un reģionālais sāpju sindroms. Šīs komplikācijas parasti izzūd un ātri izzūd, neatstājot nekādas sekas. Ir pierādīts, ka kolagenāzes injekcijas samazina spazmas par 75%, un atkārtošanās biežums ir 35%.

7.4 Kortikosteroīdu injekcijas

Kortikosteroīdu injekcijas dažiem Dupuytren pacientiem var uzlabot mezgla izmēru. Injicēšana mezgla agrīnā stadijā bez locītavas kontraktūras var novērst slimības progresēšanu. Tomēr tie nav efektīvi visiem pacientiem un atkārtojas līdz 50%. Kortikosteroīdu injekcijas var izraisīt tauku atrofiju, ādas krāsas izmaiņas un, iespējams, cīpslu plīsumus.

7.5 Ķirurģija

Operācijas mērķis ir noņemt ievelkamo fasciju, kas palīdz novērst slimības progresēšanu. Operācija ietver plaukstu fascijas daļas vai visas tās noņemšanu. Atkārtošanās biežums ir 30% pēc 1 līdz 2 gadiem, 15% pēc 3 līdz 5 gadiem un mazāks par 10% pēc desmit gadiem.

Dupuytrena kontraktūras operācijas ilustrācija

7.6. Citas ārstēšanas metodes

Tiek pārbaudīta staru terapija, tamoksifēns, 5 fluoruracils, imikvimods un botulīna toksīns.

8. Dupuitrena kontraktūras komplikācijas

Ķirurģiskās ārstēšanas komplikācijas ir malas nekroze, hematoma, nervu bojājumi, pirkstu išēmija, infekcija, pietūkums, recidīvs vai akūts uzliesmojums pēc operācijas. Pirkstu anēmiju var izraisīt tiešs asinsvadu bojājums, kas apgādā pirkstu. Turklāt asinsvadu bojājumus izraisa arī ilgstoša pirksta ievilkšana. Dupuitrena uzliesmojuma reakcija ir apsārtums, sāpes, izkliedēts pietūkums, jutīgums un stīvums. Šīs komplikācijas ārstēšana ietver steroīdus, simpātisku blokādi un A1 skriemeļa atbrīvošanu.

9. Pēcoperācijas aprūpe un rehabilitācija

Pēc operācijas pacients saņēma roku terapiju, lai saglabātu rokas kustību diapazonu. Pirkstu šinas jālieto kopā. Lai novērstu spazmas, fizikālā terapija jāveic vismaz 3 mēnešus. Maksimālais operācijas efekts nav tūlītējs, bet redzams tikai pēc 6-8 nedēļām.

Recidīvs ir jānovērš, kontrolējot cukura līmeni asinīs, atturoties no alkohola un pārtraucot smēķēšanu.

Izmantojot šo rakstu, SignsSymptomsList cer sniegt jums noderīgāku informāciju. Ja jums ir iepriekš minētās pazīmes un simptomi, jums jādodas pie reimatologa, lai veiktu diagnozi. Slimības stāvoklis un progresēšana katru dienu atšķiras. Tādēļ pacienti periodiski apmeklē savu ārstu, lai uzraudzītu savu slimības stāvokli un reakciju uz ārstēšanu. Turklāt pacientiem jāuzlabo dzīvesveids, lai atbalstītu visefektīvāko ārstēšanu.

Skatiet citus saistītos rakstus: