Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir iedzimta slimība, kas izraisa pārmērīgu sirds muskuļa sabiezēšanu. Sirds šūnas ir arī patoloģiski dezorganizētas ar fibrozi starp šūnām. Turklāt stāvoklis ietekmē arī sirds mitrālo vārstuļu, izraisot augstu kameras spiedienu.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas izplatība iedzīvotāju vidū ir aptuveni 1/500. Lielākajai daļai pacientu ar šo slimību nav simptomu, un viņiem nav nelabvēlīgu komplikāciju attīstības riska. Tomēr simptomātisku pacientu vidū visbiežāk sastopamās sūdzības ir sāpes krūtīs, aizdusa slodzes laikā, nogurums, reibonis un sirdsklauves. Ļoti nelielam pacientu skaitam ir pēkšņas nāves risks, kas parasti rodas jauniem pacientiem.

saturu

1. Sirds darbības pārskats

Sirds būtībā darbojas kā sūknis ar četrām kamerām, tostarp: divas augšējās kameras, ko sauc par labo un kreiso ātriju; un divas apakšējās kameras, ko sauc par labo un kreiso kambari.

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipertrofiskas kardiomiopātijas izplatība iedzīvotāju vidū ir aptuveni 1/500

Asinis, kas nesatur skābekli, no ķermeņa atgriežas sirdī un caur trikuspidālo vārstu ieplūst labajā ātrijā un pēc tam labajā kambarī. No šejienes labais ventriklis izspiež asinis uz plaušām, lai papildinātu asinīm skābekli. Pēc tam asinis atgriežas sirdī caur kreiso ātriju un caur mitrālo vārstuļu uz kreiso kambara. Visbeidzot, kreisais ventriklis izspiež asinis aortā, lai piegādātu ar skābekli bagātas asinis visiem ķermeņa orgāniem un audiem.

2. Kā veidojas hipertrofiska kardiomiopātija?

2.1. Iedzimtas ģenētiskas mutācijas

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir mutācija vienā no gēniem, kas kodē sirds struktūru. Hipertrofiskās kardiomiopātijas gadījumā dominē gēnu mutācijas.

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipertrofiskas kardiomiopātijas gēnu mutācija ar dominējošu pazīmi

Tas nozīmē, ka pastāv 50% iespēja, ka vecāks ar slimību nodos neparasto gēnu savam bērnam. Tomēr ne visi ģimenes locekļi, kuri manto mutācijas gēnu, attīstīs slimību.

Vīriešiem un sievietēm ir vienāda iespēja mantot mutācijas gēnu. Ja bērns saņem mutācijas gēnu, visticamākais periods, kurā slimība attīstīsies, ir pubertātes laikā. Tomēr mēs nevaram precīzi paredzēt, cik smaga sirds slimība attīstīsies.

Turklāt miokarda biezums, kas veidojas vēlīnā pusaudža vecumā, būs visa mūža garumā. Šī iemesla dēļ citi faktori, kas saistīti ar slimību, tostarp sirds muskuļa darbība un asinsrites aizplūšana no sirds, var izraisīt simptomus jebkurā pacienta dzīves laikā.

2.2. Slimību veidošanās

Hipertrofiska kardiomiopātija izraisa kreisā kambara muskuļu sieniņu sabiezēšanu. Starpsienas sabiezējuma lokalizācija un morfoloģija ir mainīga, lielākajai daļai pacientu būs starpsienu starpsienas apakšējās daļas sabiezējums (muskuļu starpsiena sadala divus kambarus).

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipertrofiskas kardiomiopātijas apraksts

Kambari paplašinās, lai saņemtu asinis no ātrijiem, un pēc tam saraujas, lai izspiestu asinis no sirds. Kreisā kambara sieniņai sabiezējoties, tiek traucēta sirds kambaru dilatācijas funkcija, kas ierobežo asins plūsmu kambaros.

Mitrālais vārsts var arī neparasti pārvietoties un nonākt saskarē ar sabiezināto starpsienu sirds izstumšanas fāzē. Rezultāts var būt asinsrites aizsprostojums no kreisā kambara. Tas var izraisīt augstāku par normālu spiedienu kreisajā kambarī, un mitrālā vārstuļa iesaistīšanās var arī novērst vārsta pilnīgu aizvēršanos un ļaut asinīm noplūst caur atveri un atpakaļ uz kreiso ātriju (pazīstams kā kreisais ātrijs). ir mitrālā nepietiekamība. ).

3. Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Lielākajai daļai pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju nav simptomu vai tie ir maz. Dažos gadījumos simptomi parādās tikai fiziskās slodzes vai slodzes laikā. Simptomi var parādīties pubertātes laikā, kad sirds muskulim attīstās hipertrofija. Tomēr simptomi parasti parādās pusmūžā. Mazākā procentuālā daļā gadījumu simptomi var parādīties tikai dzīves beigās.

Vecums, kurā simptomi attīstījās, un simptomu smagums katram pacientam atšķiras. Turklāt simptomi bieži parādās un pēc tam izzūd, un pacienti bieži ziņo, ka vairākas dienas un nedēļas jūtas labi (simptomu nav vai tie ir maz), kam seko vairākas dienas un nedēļas ilgas sūdzības (ar simptomiem).

Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

  • Elpas trūkums slodzes vai miera stāvoklī
  • Ģībonis vai vieglprātība
  • Sirdsklauves (sajūta, ka sirds pukst skaidri vai sajūta, ka sirds pukst "spēcīgi")
  • Reibonis sēžot vai stāvot
  • Nogurums no slodzes vai noguruma sajūta slodzes laikā
  • Pietūkušas kājas

Pacientiem, kuriem nav simptomu vai ir maz simptomu, prognoze parasti ir labāka nekā tiem, kuriem ir smagi simptomi. Tomēr simptomu smagums ne vienmēr korelē ar saistību ar sirds komplikācijām vai pēkšņas nāves risku.

4. Kā tiek diagnosticēta hipertrofiska kardiomiopātija?

4.1 Elektrokardiogramma (EKG)

Elektrokardiogramma (EKG) ir sirds elektriskās aktivitātes ieraksts. Tas var palīdzēt noteikt, vai ir sirds muskuļa elektriskās vadīšanas traucējumi, sabiezējums vai bojājumi. Elektrokardiogramma ir novirze no normas 90% pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju.

4.2 Krūškurvja rentgenogrāfija

Normāls vai palielināts kreisais kambara.

4.3 Ehokardiogrāfija

Šī ir svarīga metode hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnosticēšanai.

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Ehokardiogrāfija ir svarīga metode hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnosticēšanai

Ehokardiogrāfijā izmanto ultraskaņas viļņus (augstas frekvences skaņas viļņus), lai izmērītu kreisā kambara muskuļu biezumu un kambara sienas kustību, sirds kambaru izmēru, sirds vārstuļu darbību un asins plūsmu. .

4.4. Sirds kateterizācija un angiogrāfija

Tā kā ehokardiogrāfija ir neinvazīvs un ļoti uzticams līdzeklis. Tāpēc sirds kateterizāciju un angiogrāfiju izmanto tikai dažiem atsevišķiem pacientiem, un tās reti tiek diagnosticētas.

4.5. Hipertrofiskas kardiomiopātijas skrīninga novērtējums

Tā kā slimību var pārnest no vecākiem bērnam, skrīnings ir ieteicams visiem tuvākajiem radiniekiem, kam diagnosticēta slimība, tostarp brāļiem un māsām un vecākiem.

Tālāk ir sniegti ieteikumi novērtēšanai:

  • Medicīniskā vēsture, fiziskā pārbaude, elektrokardiogramma un ehokardiogramma.
  • Sirds sabiezējums parasti neparādās līdz pusaudža vecumam, tāpēc neveiciet skrīningu bērniem, kas jaunāki par 12 gadiem, ja vien bērnam nav simptomu, ir augsta riska ģimenes anamnēze vai viņš piedalās sportā.augsta intensitāte.
  • Skrīnings un novērtēšana jāatkārto reizi gadā vecumā no 12 līdz 18 gadiem.
  • Pieaugušajiem (> 18 gadu vecumam) ar normālu ehokardiogrammu jāveic skrīnings aptuveni reizi trīs līdz piecos gados.
  • Hipertrofiska kardiomiopātija ir pieejama ar ģenētisko testēšanu. Tomēr tas ir dārgi, un rezultāti ne vienmēr palīdz noteikt, vai cilvēkam attīstīsies slimība un kad tā izpaudīsies.

5. Kādas komplikācijas var izraisīt hipertrofiska kardiomiopātija?

Daļēji atkarībā no slimības smaguma pakāpes dažiem pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju attīstās šādas komplikācijas:

  • Sirdskaite
  • Insults
  • Sirds aritmija
  • Sirds vārstuļu infekcija (infekciozais endokardīts)
  • Pēkšņa sirds nāve

6. Kā tiek ārstēta hipertrofiska kardiomiopātija?

Hipertrofisku kardiomiopātiju nevar izārstēt. Tomēr dažas ārstēšanas metodes atvieglos simptomus un novērsīs komplikācijas. Mērķis ir panākt, lai lielākajai daļai pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju būtu iespēja sasniegt gandrīz normālu dzīves ilgumu un dzīves kvalitāti.

Ārstēšanu var ieteikt, lai:

  • Atvieglo sirds mazspējas simptomus, piemēram, elpas trūkumu, sāpes krūtīs, sirdsklauves (sirdsklauves)
  • Noņemiet lieko muskuļu no starpsienu starpsienas, lai uzlabotu asins plūsmu no sirds un samazinātu intrakardiālo spiedienu
  • Ārstējiet neregulārus sirds ritmus un/vai samaziniet pēkšņas nāves risku

Optimālā ārstēšana ir atkarīga no cilvēka stāvokļa.

6.1. Ieradumi un dzīvesveids

Izvairieties no dehidratācijas: cilvēkiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju jācenšas saglabāt stabilu šķidruma līdzsvaru organismā. Izvairieties no gadījumiem, kad ķermenis ir dehidrēts, nepapildinot pietiekamu ūdens daudzumu, piemēram, no caurejas, nedzerot pietiekami daudz ūdens.

Noteikti aktivitātes ierobežojumi: ikvienam, kam ir hipertrofiska kardiomiopātija, jākonsultējas ar ārstu par slodzes līmeņu drošību. Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību ieteicams izvairīties no sporta vai augstas intensitātes darba.

6.2. Narkotikas

Zāles lieto, lai samazinātu sirds muskuļa kontrakcijas un palēninātu sirdsdarbības ātrumu, lai sirds varētu labāk sūknēt asinis.

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Zāles, kas palīdz samazināt sirds muskuļa kontrakcijas un palēnina sirdsdarbību, lai sirds varētu labāk sūknēt asinis

Zāles hipertrofiskas kardiomiopātijas un tās simptomu ārstēšanai var ietvert:

  • Beta blokatori, piemēram, metoprolols, propranolols vai atenolols
  • Kalcija kanālu blokatori, piemēram, verapamils ​​vai diltiazems
  • Sirds ritma zāles, piemēram, amiodarons vai dizopiramīds
  • Antikoagulanti, piemēram, varfarīns, lai novērstu asins recekļu veidošanos, ja Jums ir priekškambaru mirdzēšana

6.3. Ķirurģija

Ventrikulārs miokardīts: operācija, lai noņemtu daļu starpsienu (ventrikulāro starpsienu) starp sirds kambariem. Šī operācija uzlabo asins plūsmu no sirds un samazina asins atteci caur mitrālo vārstuļu (mitrālā regurgitācija).

Starpsienas miokardīts ir vēlams smagas sirds mazspējas gadījumā (aizdusa, kas rodas pat ar nelielu slodzi vai atpūtu) ar kreisā kambara izsviedes frakciju.

6.4. Alkoholiskais starpsienas miokards

Šī procedūra iznīcina resno sirds muskuli ar 95% alkohola.

95% spirta tiek ievadīts starpsienas lielajā perforējošajā zarā.

Iespējama komplikācija ir ventrikulāra aritmija, kas prasa elektrokardiostimulatora implantāciju.

6.5. Implantējamā defibrilatora (ICD) implantācija

ICD ir maza ierīce, kas nepārtraukti uzrauga sirdsdarbības ātrumu. Tas tiek implantēts krūtīs kā elektrokardiostimulators. Ja rodas dzīvībai bīstama aritmija, ICD nodrošina precīzi kalibrētus elektriskās strāvas triecienus, lai atjaunotu normālu sirds ritmu.

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Implantējamais defibrilators (ICD)

Ir pierādīts, ka ICD palīdz novērst pēkšņu sirds nāvi, kas rodas nelielam skaitam cilvēku ar hipertrofisku kardiomiopātiju.

Tomēr hipertrofiska kardiomiopātija izraisa nopietnas komplikācijas. Tomēr, izmantojot mūsdienu modernās sirds un asinsvadu ārstēšanas metodes, mirstības līmenis no šīs slimības ir ļoti zems. Patiešām, lielākajai daļai pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir normāls paredzamais dzīves ilgums bez būtiskiem simptomiem.

Tomēr neliela daļa slimību rada komplikāciju risku, tostarp sirds mazspēju un pēkšņu nāvi. Sirds komplikāciju risks dažādās ģimenēs un ģimenes locekļiem ir atšķirīgs. Tāpēc diagnostikas un novērtēšanas procesa galvenais mērķis ir identificēt tos pacientus, kuriem visticamāk attīstīsies komplikācijas, lai varētu uzsākt atbilstošu ārstēšanu.

Iespējams, vēlēsities uzzināt vairāk: Kardiomiopātija: slimību grupa, kas nopietni ietekmē sirds un asinsvadu veselību.

Ārsts Nguyen Trung Nghia

Secināt 

Tādējādi hipertrofiska kardiomiopātija ir stāvoklis, kad sirds muskulis ir neparasti palielināts, pasliktinot saraušanās funkciju un izraisot sirds mazspēju. Slimību bieži izraisa vielmaiņas traucējumi, ģenētika vai citu sirds un asinsvadu slimību sekas. Ārstēšanai pacientiem ir jānosaka cēlonis, jāpielāgo dzīvesveids, jālieto zāles simptomu ārstēšanai un rūpīgi jānovēro. 

Lai novērstu slimības, cilvēkiem regulāri jāveic veselības pārbaudes, jāēd veselīgi, jāvingro un labi jākontrolē riska faktori. Cerams, ka līdz ar medicīnas attīstību ārstēšanas sasniegumi palīdzēs pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju dzīvot veselīgāku un kvalitatīvāku dzīvi nākotnē.


Diēta cilvēkiem ar mitrālā vārstuļa regurgitāciju

Diēta cilvēkiem ar mitrālā vārstuļa regurgitāciju

Pareiza uzturs palīdz novērst sirds vārstuļu slimības radītās komplikācijas. Nākamajā rakstā tiks ieteikta diēta cilvēkiem ar mitrālā vārstuļa regurgitāciju

Efektīvi ārstniecības augi sirds vārstuļu regurgitācijas ārstēšanai

Efektīvi ārstniecības augi sirds vārstuļu regurgitācijas ārstēšanai

Jūs meklējat dabisku un labdabīgu līdzekli sirds vārstuļu regurgitācijas ārstēšanai. Ar BS. Phan Van Giao uzzina par ārstniecības augiem, izmantojot rakstu.

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hipertrofiskā kardiomiopātija ir iedzimta slimība, kas izraisa pārmērīgu sirds muskuļa sabiezēšanu. Saslimstība ar šo slimību ir diezgan augsta, zemāk ir norādīti slimības cēloņi un ārstēšanas metodes.

K vitamīns un sirds un asinsvadu problēmas

K vitamīns un sirds un asinsvadu problēmas

K vitamīnam ir ļoti svarīga loma mūsu organismā. Izpratne par K vitamīna nozīmi var palīdzēt jums saglabāt veselību

Jogas priekšrocības jūsu sirdij, asinsspiedienam un veselībai, kā arī daži vingrinājumi

Jogas priekšrocības jūsu sirdij, asinsspiedienam un veselībai, kā arī daži vingrinājumi

Ja nezināt jogas ieguvumus sirdij un cilvēka veselībai. Tāpēc nepalaidiet garām tālāk sniegto noderīgo rakstu SignsSymptomsList!

Kas jums jāzina par flebītu

Kas jums jāzina par flebītu

Flebīts parasti rodas kāju vēnās, un to var izraisīt daudzas lietas. Ja tas netiek pareizi ārstēts, tas var izraisīt neparedzamas komplikācijas.

Sirds sindroms pēc brīvdienām: dīvaini, bet ne dīvaini

Sirds sindroms pēc brīvdienām: dīvaini, bet ne dīvaini

Pēc svētkiem slimnīcas un klīnikas saņēma lielāku hospitalizāciju vilni sirds un asinsvadu slimību dēļ. Daļēji tas ir saistīts ar "pēcsvētku sirds sindromu".

Efektīvi rehabilitācijas vingrinājumi pēc insulta

Efektīvi rehabilitācijas vingrinājumi pēc insulta

Komplikācijas atstāj nopietnas sekas pacientiem. Tāpēc ir nepieciešams apgūt rehabilitācijas vingrinājumus pēc insulta!