Pirminė mielofibrozė: kaip atpažinti, stebėti ir gydyti

Pirminė mielofibrozė yra reta, bet labai nepatogi liga. Gali būti stebina ir keista išgirsti šią diagnozę iš gydančio gydytojo. Taigi, kas tai per liga, kaip ji veikia ir kaip gydoma? Išsiaiškinkime šiame straipsnyje. 

turinys

• 1. Kas yra pirminė mielofibrozė? 
• 2. Kokia yra ligos priežastis? 
• 3. Kuo pavojinga liga, kaip vėžio forma?
• 4. Kas yra imlūs šiai ligai?
• 5. Kaip pasireiškia pirminė mielofibrozė? 
• 6. Kaip sužinoti, ar tikrai sergu pirmine fibroze? 
• 7. Kaip gydoma pirminė mielofibrozė? 
• 8. Į ką reikėtų atkreipti dėmesį gydant pacientus, sergančius pirmine mielofibroze?

1. Kas yra pirminė mielofibrozė? 

Jei moksliškai teisinga, tai yra kraujo vėžio forma . Liga priklauso mieloproliferacinės ligos grupei, kuri yra per didelis ląstelių augimas kaulų čiulpuose. Konkrečiai čia yra pluoštinės ląstelės, jos auga tankiai ir išstumia normalias kraujodaros ląsteles ir sukelia simptomus šia liga sergantiems žmonėms. 

Bendras mielofibrozės bruožas yra tas, kad antrinė mielofibrozė dažnai atsiranda dėl kitų tos pačios grupės ligų, tokių kaip:

• Pirminė policitemija vera. 
• Pirminė trombocitemija.

Tuo tarpu pirminė mielofibrozė nėra aiški nuo jokios ligos. 

2. Kokia yra ligos priežastis? 

Ligos priežastis tikrai nėra aiški. Apskritai, kaip ir daugelis kitų vėžio formų, liga gali būti susijusi su aplinka, toksinais, radiacija ir kt. 

Mokslininkai nustatė, kad kai kurios genetinės mutacijos vaidina labai svarbų vaidmenį sukeliant ligą. Jie yra šaltinis, dėl kurio dauginasi fibroblastai (kamieninės ląstelės prieš susidarant pluoštinėms skaiduloms). Šios mutacijos sukelia:

• Ląstelės skatinamos nuolat daugintis.
• Ląstelių išgyvenimo laikas ilgesnis. Nemirkite pagal prigimtinius kūno „reguliavimus“.

3. Kuo pavojinga liga, kaip vėžio forma?

Pirmiausia reikia pabrėžti, kad tai lėtinis vėžys. Tai reiškia, kad liga progresuos palaipsniui. Yra daug kraujo vėžio tipų, o šis yra lėtinis, o paciento išgyvenamumas gali būti geresnis nei kai kurių kitų tipų, ypač lyginant su ūmia forma. 

Tačiau mieloproliferacinė grupė apima 4 ligas:

• Lėtiniai mieloidiniai leukocitai.
• Pirminė policitemija vera.
• Pirminė trombocitemija.
• Pirminė mielofibrozė.

Fibromos yra blogiausios prognozės liga. Pacientai gali būti sunkesni dėl sutrikusios kraujodaros funkcijos ir kitų susijusių pasekmių. Kraujo ląstelių kūrimo ir naikinimo „ekosistemos“ disbalansas taip pat yra daugelio rimtų mielofibrozės komplikacijų šaltinis.

4. Kas yra imlūs šiai ligai?

Liga būdinga tik vyresnio amžiaus žmonėms. Vidutinis pirminės mielofibrozės diagnozavimo amžius yra 67 metai. Moksliniais tyrimais nustatyta, kad jaunesniems nei 40 metų žmonėms liga diagnozuojama 5 proc., o jaunesniems – 17 proc. 

Šis rodiklis labai padidės, jei šia liga serga artimiausi giminaičiai (tėvas, brolis ir sesuo).

5. Kaip pasireiškia pirminė mielofibrozė? 

Liga pasireiškia įvairiais simptomais, tačiau kai kurie iš jų yra ryškūs:

5.1. Blužnis

Tai gali būti ryškiausias ir matomiausias simptomas pacientui. Tai taip pat simptomas, skatinantis pacientą kreiptis į gydytoją. Blužnis, esantis žemiau kairiojo šonkaulio krašto, gali būti labai didelė, net pasiekti priešingą klubinę duobę. Kai padidėja blužnies dydis, atsiranda keletas požymių:

• Didelis pilvas.
• Valgyk gerai.
• Diskomfortas, dusulys ar pykinimas, ypač po valgio.
• Nuobodus skausmas, galbūt stiprus nuolatinis skausmas, kai ištinka blužnies infarktas (blužnies aprūpinančių kraujagyslių okliuzija, sukelianti nekrozę).

Blužnies vieta, padidėjusi blužnis gali nusileisti iki klubinės duobės.

5.2. Anemijos simptomai

Tai yra dažniausiai pasitaikantys simptomai, pastebimi daugeliu atvejų. Apims: 

• Dusulys, nuovargis, išsekimas.
• Galvos svaigimas, galvos svaigimas keičiant padėtį, vaikštant ar dirbant sunkų darbą.
• Širdies plakimas, širdies plakimas, širdies plakimas. 
• Sunkiais atvejais gali atsirasti nestabilumas arba alpimas.

5.3. Dviprasmiški piktybinių navikų simptomai

• Lengvas karščiavimas.
• Svorio metimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Kaulų skausmas.
• Niežtintis.

5.4. Kitų organų sužalojimas

Kai čiulpai yra pluoštiniai, jie nebegali gaminti kraujo, kaip įprasta, kai kurie kiti organai reaguoja į „papildomą kaulų čiulpų hematopoezę“. Kai kurios dalys yra padidintos ir pažeistos.

• Didelės kepenys.
• Limfadenopatija.
• Pleuros efuzija.
• Pilvas užpakalis.
• Perikardo efuzija.

5.5. Kiti simptomai ligai progresuojant

• Giliųjų venų trombozė ir galbūt plaučių embolija.
• Kraujuoti.
• Infekcija.
• Sunku šlapintis.
• Odos pažeidimas.
• Neurologiniai požymiai.

6. Kaip sužinoti, ar tikrai sergu pirmine fibroze? 

Šios patologijos diagnostika ir nustatymas yra hematologo darbas. Norint patvirtinti, kad pacientas tikrai serga pirmine mielofibroze, reikia atlikti keletą tyrimų:

6.1. Pagrindinis kraujo tyrimas

• Siekite patikrinti kraujo ląstelių skaičių ir kitus įtartinus požymius. 
• Pagrindinės ir paveiktos organizmo organų sistemų funkcijos

6.2. čiulpų diagrama

Arba, tiksliau, kaulų čiulpų citologinis tyrimas. Gydytojas paims šiek tiek skysčio iš kaulų čiulpų, kad ištirtų ląsteles. Tai testas, priklausantis specialiai grupei, skirtas diagnozuoti ar atskirti kitas ligas.

Kaulų čiulpų aspiracijos procedūra kaulų čiulpų diagramai sudaryti.

6.3. Kaulų čiulpų biopsijos

Mažas kaulo gabalėlis (dažniausiai dubens) bus ištirtas ir nudažytas, kad būtų galima aptikti pluoštines juostas ir ląstelių ypatybes kaulų čiulpuose. Labai svarbus diagnozei.

6.4. Genetinis tyrimas

Rasti mutacijas, patvirtinančias arba atmetusias kitas ligas, be terapinio vaidmens. 

7. Kaip gydoma pirminė mielofibrozė? 

Šiuo metu nėra specifinio vaisto, kuris visiškai išgydytų ligą. Gydymas priklausys nuo to, kaip simptomai paveiks paciento kasdienį gyvenimą. 

Simptomai neturi įtakos paciento gyvenimo kokybei. Gydymas gali būti nereikalingas ir netgi žalingas.

Kai pacientui atsiranda anemijos požymių, gydytojai gali skirti kraujo perpylimo, maisto papildų ir vaistų, skatinančių kraujo susidarymą. 

Hepatosplenomegalijos atvejai turi įtakos daugeliui gyvenimo. Gali būti svarstomas ligos progresavimo inhibitorius (ruksolitinibas). Sumažina blužnies dydį ir sumažina paciento diskomfortą. Tačiau kaina vis dar didelė, o šalutinį poveikį taip pat reikia atidžiai stebėti.

Kai pacientas yra stipriai paveiktas ir kvalifikuotas. Agresyviam gydymui gali būti svarstoma hemopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija. Tačiau pacientai taip pat susiduria su daugybe pavojų transplantacijos metu ir po jos.

8. Į ką reikėtų atkreipti dėmesį gydant pacientus, sergančius pirmine mielofibroze?

• Kai pacientui perpilamas kraujas, kraujo grupės ir paskutinio kraujo perpylimo laiko užrašymas yra labai naudinga gydymui informacija.
• Laikykitės dietos ir vaistų, kuriuos paskyrė gydytojas.
• Būtinai pasakykite gydytojui apie visus vartojamus vaistus ar net maistą, kurį vartojate reguliariai. 
• Laiku stebėti, stebėti šalutinį poveikį pagal instrukcijas. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei atsiranda neįprastų simptomų. 
• Pasirūpinkite, kad aplinka ir maistas būtų švarūs, kad išvengtumėte infekcijos.
• Visiškai savavališkai nevartokite daugiau vaistų, ypač tradicinių vaistų ir vaistažolių.

Pirminė mielofibrozė Vietname yra reta liga. Liga sukelia ryškius simptomus – anemiją ir splenomegaliją. Gydymas priklausys nuo to, kaip simptomai paveiks paciento gyvenimo kokybę. Tai lėtinė liga, todėl norint pasiekti minimalų gydymo veiksmingumą, būtina griežtai laikytis gydytojo nurodymų.

Daktaras Dinh Gia Khanh

Peržiūrėkite daugiau susijusių straipsnių: