Tetralogy of Fallot: Algengasta cyanotic meðfædda hjartasjúkdómurinn

Hjá flestum börnum er orsök tetralogy Fallot ekki þekkt. Það er einn af algengustu meðfæddu hjartasjúkdómunum. Sum tilvik geta tengst Downs heilkenni eða DiGeorge heilkenni. 

efni

• 1. Hvað er Tetralogy of Fallot?
• 2. Einkenni
• 3. Aðferðir við meðferð 
• 4. Nokkrar athugasemdir

1. Hvað er Tetralogy of Fallot?

1.1. Eðlileg uppbygging hjarta

Hjartað hefur 4 hólf. Tvö efri hólf eru kölluð gáttir og tvö neðri hólf eru kölluð sleglar. Hjartavöðvinn dregst saman til að þrýsta blóði í gegnum þessi 4 hólf til lungna og restarinnar af líkamanum. Blóð streymir frá hægri gátt inn í hægri slegil. Hægri slegill dælir síðan blóði inn í lungun í gegnum lungnaslagæð.

Í lungum gleypir blóðið súrefni og skilur eftir sig koltvísýring. Blóðið rennur síðan aftur til hjartans og inn í vinstri gátt. Þaðan streymir blóð til vinstri slegils. Vinstri slegill dælir blóði inn í ósæðina til restarinnar af líkamanum. Blóð fer aftur til hjartans í gegnum bláæðar.

Uppbygging hjartans

1.2. Uppbygging hjartans í tetralogy of Fallot

Venjulega dælir vinstra hjartahólfið aðeins blóði til líkamans. Hægra hjartahólf dælir aðeins blóði til lungna. Hjá barni með tetralogy á Fallot getur blóð farið í gegnum opið frá hægri slegli til vinstri slegils. Stífla í lungnaslagæð veldur minnkandi blóðflæði frá hægri slegli til lungna. Málið verður alvarlegt þegar lungnaslagæðin er alveg stífluð. Tetralogy of Fallot er algengasta hlutfallið af meðfæddum cyanotic meðfæddum hjartasjúkdómum. 

Í stuttu máli, tetralogy of Fallot er meðfæddur hjartasjúkdómur með fjórum göllum:

• Sleglagaskil (1): Hjartað er með innri vegg sem aðskilur tvö neðri hólf. Gallaskil þýðir að það er gat í skilrúmi eða skilrúmi. Þannig blandast súrefnisríkt blóð (vinstri slegill) og súrefnissnautt blóð (hægri slegill).
• Lungnaþrengsli (2): Stífla blóðrás frá hjarta til lungna. Þegar lungnalokan getur ekki opnast að fullu vinnur hjartað erfiðara og leiðir til skorts á blóði til lungna.
• Ósæðin liggur á milli slegils septum (3): Í venjulegu hjarta er ósæðin fest við vinstri slegil. Með tetralogy of Fallot er ósæðin staðsett á milli bæði vinstri og hægri slegils. Þetta veldur því að súrefnissnauður blóð úr hægri slegli flæðir inn í ósæðina í stað lungnaslagæðarinnar. 
• Hægri slegilsstækkun (4): Vöðvi hægra slegils er þykkari vegna þess að hægra hólfið fær óhóflega blóðflæði frá vinstra hjartahólfinu í gegnum gatið á millislegsskilinu. Þar af leiðandi þarf að leggja meira á sig.

Hjarta manns með tetralogy Fallot

2. Einkenni

Einkenni tetralogy Fallot eru mismunandi eftir börnum. Alvarleiki einkenna, sem getur verið allt frá vægum til alvarlegum, tengist því hversu mikil hindrun er á blóðflæði út úr hægri slegli. Einkenni um tetralogy Fallot geta komið fram fljótlega eftir fæðingu eða þegar barnið eldist, venjulega á fyrsta ári.

Ungbörn með tetralogy af Fallot eru líklegri til að fá bláæðaköst. Fjólublátt getur birst á vörum, neglur eða á húðinni. Stundum er fjólublái liturinn ákafari þegar barnið er áreynt eins og hósta, grátur o.s.frv. Ástæðan er sú að litlu súrefnissnauðu blóði er dælt inn í líkamann um opið milli hægri og vinstri slegils í stað þess að vera dælt inn í líkamann. lungum. Að auki anda börn oft hratt. Þess vegna hafa börn tilhneigingu til að leika sér í stuttan tíma og hvíla sig síðan. 

Önnur einkenni geta verið léleg matarlyst , hæg þyngdaraukning, þreyta. Sum börn munu hafa tímabil með alvarlegri bláæðabólgu, anda og nærri meðvitundarleysi. Hústökustaðan getur hjálpað börnum að bæta þetta ástand. Hins vegar þarf barnið að fara strax á sjúkrahús því það getur verið lífshættulegt. 

Börn verða fljótt þreytt, mæði er einkenni veikinda

3. Aðferðir við meðferð 

Tetralogy of Fallot er fyrst og fremst meðhöndluð með skurðaðgerð. Hægt er að gefa tímabundna meðferð í upphafi ef barnið er of ungt eða á við annan læknisfræðilegan vanda að etja. Síðan verður gerð aðgerð til að leiðrétta allan hjartagalla. 

3.1. Tímabundin aðgerð

Hjá sumum börnum er hægt að gera aðgerð til að búa til rör á milli ósæðar og lungna (kallað shunt) fyrst. Markmiðið er að hjálpa til við að veita nægilegt blóðflæði til lungna. Þetta er ekki opin hjartaaðgerð sem lagar ekki galla í hjarta barnsins. Þessi framlenging er lokuð þegar fullkomin skurðaðgerð er framkvæmd í kjölfarið.

Stöðugur er festur á milli ósæðar (rauð) og lungnaslagæð (blá).

3.2. Algjör skurðaðgerð

Algjör skurðaðgerð er venjulega gerð eins fljótt og auðið er. Skurðlæknirinn mun loka sleglaskilrúmsgallanum með plástri. Að auki opnar það leið fyrir blóð að flæða frá hægri slegli til lungna með því að fjarlægja hluta af þykka vöðvanum fyrir neðan lungnalokuna. Ef nauðsyn krefur er hægt að stækka greinar lungnaslagæðarinnar.

3.3. Lyf

Fyrir aðgerð munu stuðningsmeðferðir hjálpa til við að stjórna sumum einkennunum. Stuðningsaðferðir fela í sér að útvega nægilegt vatn fyrir líkamann, forðast erfiða líkamlega áreynslu. Hægt er að ávísa hjarta- og æðalyfjum til að hjálpa til við að stjórna óreglulegum hjartslætti eða hjartabilun.

>> Þú getur lært meira: Hvað á að vita um hjarta- og æðalyfið Verospiron (spironolacton)

Þættir alvarlegra einkenna eins og bláæðar geta þurft viðbótar súrefni eða önnur lyf til að bæta súrefnismagn og draga úr blásýru. Lyf sem hjálpa til við að fjarlægja umfram vökva úr líkamanum (þvagræsilyf), salttakmörkun í mataræði og hvíld í rúmi geta verið áhrifarík við að meðhöndla hjartabilun .

Lyfjameðferð er ein af meðferðunum við tetralogy á Fallot.

Börn með tetralogy af Fallot eru í aukinni hættu á hjartaþelsbólgu. Jafnvel börn sem hafa farið í aðgerð þurfa enn að taka sýklalyf áður en tannaðgerðir fara fram til að koma í veg fyrir þær. 

4. Nokkrar athugasemdir

4.1. Takmarkaðu daglega starfsemi

Barnið þitt gæti þurft að takmarka líkamlega virkni, sérstaklega erfiðar íþróttir. Í sumum tilfellum getur enn verið lítilsháttar stífla í lungnaslagæð, sem er algengt eftir aðgerð. Börn með skerta hjartastarfsemi eða hjartsláttartruflanir gætu þurft takmarkaðri virkni.

Ef hjartagallarnir hafa verið lagaðir að fullu og engin frávik eru eftir nokkrar rannsóknir getur barnið farið aftur í eðlilega starfsemi. Hjartalæknirinn mun ákveða hvort barnið þitt þurfi að takmarka hreyfingu.

4.2. Skoðun samkvæmt reglulegum tíma

Ef barnið hefur verið meðhöndlað með skurðaðgerð vegna tetralogy á Fallot þarf barnið reglulega eftirfylgni hjá hjartalækni, jafnvel á fullorðinsárum. Barnið þitt gæti þurft lyf fyrir eða eftir aðgerð til að hjálpa hjartavöðvanum að dragast saman eða hafa stjórn á hjartsláttartruflunum. Hjartalæknir barnsins mun fylgjast með framvindu sjúkdómsins með mismunandi prófum, þar á meðal hjartalínuriti, röntgenmynd af beinni brjósti, hjartaómun... 

Almennt séð hafa langtímahorfur tilhneigingu til að vera góðar. Hins vegar gætu sum börn þurft fleiri en eitt lyf eða aðgerð. 

Börn þurfa að fara í endurskoðun samkvæmt áætlun

4.3. Meðganga

Þegar börn þroskast eru þungunarvandamál áhyggjuefni fyrir marga foreldra. Í mörgum tilfellum hafa konur með tetralogy af Fallot sem hafa gengist undir algjöra skurðaðgerð átt árangursríka meðgöngu. Í sumum tilfellum, ef það eru hjartavandamál, getur þungun verið erfiðari. Sérhver kona sem vill verða þunguð ætti að fara í ítarlega skoðun hjá hjartalækni. Meðganga er talin í mikilli áhættu og er ekki ráðlögð fyrir konur með tetralogy af Fallot sem hafa ekki farið í aðgerð, sérstaklega ef þær eru enn „blómóttar“. 

Hættan á sjúkdómnum hjá systkinum barns er talin vera mjög lítil. Hins vegar getur erfðafræðileg ráðgjöf samt verið gagnleg fyrir foreldra og aðra fjölskyldumeðlimi.

Tetralogy of Fallot er algengasta meinafræðin í hópi cyanotic meðfæddra hjartasjúkdóma. Það er sjúkdómur með frávik í uppbyggingu og starfsemi hjartans fyrir fæðingu. Eins og er, með nútíma skurðaðgerðum, hefur langtímaáhrif á líf sjúklinga verið sigrast á. Börn geta lifað og leikið sér eins og jafnaldrar þeirra.

Dr. Huynh Nguyen Uyen Tam