Primarna mijelofibroza: Kako prepoznati, pratiti i liječiti

Primarna mijelofibroza je neuobičajena, ali vrlo neugodna bolest. Može biti iznenađujuće i čudno čuti ovu dijagnozu od liječnika koji liječi. Dakle, što je to bolest, kako utječe i kako se liječi? Doznajmo u ovom članku. 

sadržaj

• 1. Što je primarna mijelofibroza? 
• 2. Što je uzrok bolesti? 
• 3. Koliko je bolest opasna kao oblik raka?
• 4. Tko je podložan bolesti?
• 5. Kako se simptomi primarne mijelofibroze manifestiraju? 
• 6. Kako mogu znati imam li stvarno primarnu fibrozu? 
• 7. Kako se liječi primarna mijelofibroza? 
• 8. Na što treba obratiti pozornost tijekom liječenja bolesnika s primarnom mijelofibrozom?

1. Što je primarna mijelofibroza? 

Ako je znanstveno točno, ovo je oblik raka krvi . Bolest pripada skupini mijeloproliferativnih bolesti, a to je prekomjerni rast stanica u koštanoj srži. Konkretno, ovdje su vlaknaste stanice, one gusto rastu i istiskuju normalne hematopoetske stanice i uzrokuju simptome kod osoba s bolešću. 

Zajedničko obilježje mijelofibroze je da sekundarna mijelofibroza često dolazi od drugih bolesti iste skupine kao što su:

• Primarna vera policitemija. 
• Primarna trombocitemija.

U međuvremenu, primarna mijelofibroza nije jasna od bilo koje bolesti. 

2. Što je uzrok bolesti? 

Uzrok bolesti zapravo nije jasan. Općenito, kao i mnogi drugi karcinomi, bolest može biti povezana s okolišem, toksinima, zračenjem itd. 

Znanstvenici su otkrili da neke genetske mutacije igraju vrlo važnu ulogu u nastanku bolesti. Oni su izvor koji uzrokuje proliferaciju fibroblasta (matične stanice prije formiranja vlaknastih vlakana). Ove mutacije uzrokuju:

• Stanice se stimuliraju na kontinuiranu proliferaciju.
• Vrijeme preživljavanja stanica je duže. Nemojte umrijeti prema inherentnim "propisima" tijela.

3. Koliko je bolest opasna kao oblik raka?

Prije svega, treba naglasiti da se radi o kroničnom karcinomu. Odnosno, bolest će postupno napredovati. Postoji mnogo vrsta raka krvi, a ovaj je u kategoriji kroničnih, a pacijent može imati bolje vrijeme preživljavanja od nekih drugih vrsta, posebno u usporedbi s akutnim oblikom. 

Međutim, mijeloproliferativna skupina uključuje 4 bolesti:

• Kronični mijeloidni leukociti.
• Primarna vera policitemija.
• Primarna trombocitemija.
• Primarna mijelofibroza.

Miomi su bolest s najgorom prognozom. Pacijenti mogu biti teže pogođeni poremećenom hematopoetskom funkcijom i drugim povezanim posljedicama. Neravnoteža u "ekosustavu" stvaranja i uništavanja krvnih stanica također je izvor mnogih ozbiljnih komplikacija u mijelofibrozi.

4. Tko je podložan bolesti?

Bolest je česta samo u starijih osoba. Prosječna dob pri postavljanju dijagnoze primarne mijelofibroze je 67 godina. U znanstvenim studijama objavljeno je da je stopa dijagnosticirane bolesti kod osoba mlađih od 40 godina 5%, a mlađih 17%. 

Ova stopa će naglo porasti ako bliski rođak (roditelj, brat ili sestra) ima bolest.

5. Kako se simptomi primarne mijelofibroze manifestiraju? 

Bolest ima niz različitih simptoma, ali neki istaknuti uključuju:

5.1. Slezena

Ovo može biti najistaknutiji i najvidljiviji simptom za pacijenta. To je također simptom koji potiče pacijenta da zatraži liječničku pomoć. Slezena koja se nalazi ispod lijevog obalnog ruba može biti vrlo velika, čak doseći i suprotnu ilijačnu jamu. Kada je veličina slezene povećana, to će dovesti do niza znakova:

• Veliki trbuh.
• Dobro jesti.
• Nelagoda, nedostatak zraka ili mučnina, osobito nakon jela.
• Tupa bol, moguće intenzivna kontinuirana bol kada postoji infarkt slezene (okluzija krvnih žila koje opskrbljuju slezenu uzrokujući nekrozu).

Položaj slezene, povećana slezena može se spustiti do ilijačne jame.

5.2. Simptomi anemije

Ovo su najčešći simptomi, koji se javljaju u većini slučajeva. Uključuje sljedeće: 

• Osjećaj nedostatka zraka, umora, iscrpljenosti.
• Vrtoglavica, vrtoglavica pri mijenjanju položaja, hodanju ili obavljanju teškog posla.
• Lupanje srca, lupanje srca, lupanje srca. 
• Teški slučajevi mogu uzrokovati nestabilnost ili nesvjesticu.

5.3. Dvosmisleni simptomi maligniteta

• Blaga groznica.
• Gubitak težine.
• Noćno znojenje.
• Bol u kostima.
• Svrab.

5.4. Ozljeda drugih organa

Kada je srž vlaknasta, više ne može proizvoditi krv kao inače, neki drugi organi reagiraju na stvaranje "ekstra-koštane hematopoeze". Dovodi do povećanja i oštećenja nekih dijelova.

• Velika jetra.
• Limfadenopatija.
• Pleuralni izljev.
• Trbušasto dupe.
• Perikardni izljev.

5.5. Ostali simptomi kako bolest napreduje

• Duboka venska tromboza i moguća plućna embolija.
• Krvariti.
• Infekcija.
• Poteškoće s mokrenjem.
• Oštećenje kože.
• Neurološki znakovi.

6. Kako mogu znati imam li stvarno primarnu fibrozu? 

Dijagnoza i identifikacija ove patologije posao je hematologa. Kako bi se potvrdilo da pacijent stvarno ima primarnu mijelofibrozu, potrebno je provesti niz pretraga:

6.1. Osnovni test krvi

• Nastojte provjeriti broj krvnih stanica i druge sumnjive znakove. 
• Osnovne i zahvaćene funkcije tjelesnih organskih sustava

6.2. grafikon srži

Ili, točnije, citološki test koštane srži. Liječnik će uzeti malo tekućine iz koštane srži kako bi analizirao stanice. Ovo je test koji pripada posebnoj skupini za dijagnosticiranje ili razlikovanje drugih bolesti.

Postupak aspiracije koštane srži za izradu dijagrama koštane srži.

6.3. Biopsije koštane srži

Mali komad kosti (obično zdjelica) bit će analiziran i obojen kako bi se otkrile vlaknaste trake i stanične karakteristike u koštanoj srži. Vrlo važno za dijagnozu.

6.4. Genetsko testiranje

Pronalaženje mutacija za potvrđivanje ili isključivanje drugih bolesti, osim u terapijskoj ulozi. 

7. Kako se liječi primarna mijelofibroza? 

Trenutno ne postoji poseban lijek koji bi potpuno izliječio bolest. Liječenje će ovisiti o tome kako simptomi utječu na svakodnevni život pacijenta. 

Simptomi ne utječu na kvalitetu života bolesnika. Liječenje može biti nepotrebno, pa čak i štetno.

Kada pacijent pokaže znakove anemije, liječnici mogu intervenirati transfuzijama krvi, dodacima prehrani i lijekovima za poticanje stvaranja krvi. 

Slučajevi hepatosplenomegalije utječu na mnogo života. Može se razmotriti inhibitor progresije bolesti (ruksolitinib). Utječe na smanjenje veličine slezene i smanjenje nelagode za pacijenta. Međutim, cijena je još uvijek visoka, a nuspojave također treba pomno pratiti.

Kada je pacijent jako zahvaćen i kvalificiran. Transplantacija hematopoetskih matičnih stanica može se razmotriti za agresivno liječenje. Međutim, pacijenti se također suočavaju s brojnim rizicima tijekom i nakon transplantacije.

8. Na što treba obratiti pozornost tijekom liječenja bolesnika s primarnom mijelofibrozom?

• Kada pacijent dobije transfuziju krvi, snimanje krvne grupe i vremena posljednje transfuzije krvi vrlo je korisna informacija za liječenje.
• Slijedite dijetu i lijekove kada vam je propisao liječnik.
• Svakako obavijestite svog liječnika o svim lijekovima koje uzimate ili čak o hrani koju redovito uzimate. 
• Pravovremeno praćenje, praćenje nuspojava prema uputama. Odmah potražite liječničku pomoć ako imate neobične simptome. 
• Održavajte okoliš i hranu čistima kako biste spriječili infekciju.
• Apsolutno nemojte samovoljno uzimati više lijekova, posebno tradicionalnih lijekova i biljnih lijekova.

Primarna mijelofibroza je rijetka bolest u Vijetnamu. Bolest uzrokuje istaknute simptome su anemija i splenomegalija. Liječenje će ovisiti o tome kako simptomi utječu na kvalitetu života bolesnika. Ovo je kronična bolest, stoga je potrebno apsolutno slijediti upute liječnika kako bi se postigla minimalna učinkovitost liječenja.

Doktor Dinh Gia Khanh

Pogledajte više povezanih članaka: