Fallotin tetralogia: Yleisin syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus

Useimmilla lapsilla Fallotin tetralogian syytä ei tunneta. Se on yksi yleisimmistä synnynnäisistä sydänsairauksista. Jotkut tapaukset voivat liittyä Downin oireyhtymään tai DiGeorgen oireyhtymään. 

sisältö

• 1. Mikä on Fallotin tetralogia?
• 2. Oireet
• 3. Hoitomenetelmät 
• 4. Joitakin huomautuksia

1. Mikä on Fallotin tetralogia?

1.1. Normaali sydämen rakenne

Sydämessä on 4 kammiota. Kahta ylempää kammiota kutsutaan eteisiksi ja kahta alempaa kammioiksi. Sydänlihas supistuu työntämään verta näiden neljän kammion läpi keuhkoihin ja muuhun kehoon. Veri virtaa oikeasta eteisestä oikeaan kammioon. Oikea kammio pumppaa sitten verta keuhkoihin keuhkovaltimon kautta.

Keuhkoissa veri imee happea ja jättää jälkeensä hiilidioksidia. Sitten veri virtaa takaisin sydämeen ja vasempaan eteiseen. Sieltä veri virtaa vasempaan kammioon. Vasen kammio pumppaa verta aorttaan muualle kehoon. Veri palaa sydämeen suonten kautta.

Sydämen rakenne

1.2. Sydämen rakenne Fallotin tetralogiassa

Normaalisti sydämen vasen kammio pumppaa vain verta kehoon. Sydämen oikea kammio pumppaa vain verta keuhkoihin. Lapsella, jolla on Fallot-tetralogia, veri voi kulkea aukon läpi oikeasta kammiosta vasempaan kammioon. Keuhkovaltimon tukos vähentää verenvirtausta oikeasta kammiosta keuhkoihin. Tapaus muuttuu vakavaksi, kun keuhkovaltimo on täysin tukossa. Fallotin tetralogia muodostaa yleisimmän prosenttiosuuden syanoottisista synnynnäisistä sydänsairauksista. 

Yhteenvetona voidaan todeta, että Fallotin tetralogia on synnynnäinen sydänsairaus, jossa on neljä vikaa:

• Kammioväliseinävaurio (1): Sydämessä on sisäseinä, joka erottaa kaksi alakammiota. Kammioväliseinän vika tarkoittaa, että väliseinässä tai väliseinässä on reikä. Siten happirikas veri (vasen kammio) ja happiköyhä veri (oikea kammio) sekoittuvat.
• Keuhkoahtauma (2): Veren kulku sydämestä keuhkoihin estyy. Kun keuhkoläppä ei voi avautua kokonaan, sydän työskentelee kovemmin ja johtaa veren puutteeseen keuhkoihin.
• Aortta sijaitsee kammioiden väliseinällä (3): Normaalissa sydämessä aortta on kiinnittynyt vasempaan kammioon. Fallotin tetralogian avulla aortta sijaitsee sekä vasemman että oikean kammion välissä. Tämä saa happiköyhää verta oikeasta kammiosta virtaamaan aortaan keuhkovaltimon sijaan. 
• Oikean kammion laajentuminen (4): Oikean kammion lihas on paksumpi, koska oikea kammio saa liiallista verenvirtausta sydämen vasemmasta kammiosta kammioiden väliseinän reiän kautta. Tämän seurauksena sinun on työskenneltävä kovemmin.

Fallotin tetralogiaa käyttävän henkilön sydän

2. Oireet

Fallotin tetralogian oireet vaihtelevat lapsista toiseen. Oireiden vakavuus, joka voi vaihdella lievistä vaikeisiin, liittyy oikeasta kammiosta verenvirtauksen eston asteeseen. Fallotin tetralogian oireet voivat ilmaantua pian syntymän jälkeen tai vauvan ikääntyessä, yleensä ensimmäisen vuoden aikana.

Imeväisillä, joilla on Fallot-tetralogia, on todennäköisemmin syanoosikohtauksia. Violettia voi ilmestyä huulille, kynsille tai iholle. Joskus violetti väri on voimakkaampi lapsen rasituksessa, kuten yskiessä, itkeessä jne. Syynä on se, että kehoon pumpataan hieman happiköyhää verta oikean ja vasemman kammion välisen aukon kautta sen sijaan, että se pumpattaisiin kammioon. keuhkoihin. Lisäksi lapset hengittävät usein nopeasti. Tämän seurauksena lapset yleensä leikkivät lyhyitä aikoja ja sitten lepäävät. 

Muita oireita voivat olla huono ruokahalu , hidas painonnousu, väsymys. Joillakin lapsilla esiintyy vakavia syanoosijaksoja, haukkoo henkeä ja lähes tajunnan menetys. Kyykkyasento voi auttaa lapsia parantamaan tätä tilaa. Vauvan on kuitenkin mentävä välittömästi sairaalaan, koska se voi olla hengenvaarallinen. 

Lapset väsyvät nopeasti, hengenahdistus on sairauden oire

3. Hoitomenetelmät 

Fallotin tetralogiaa hoidetaan ensisijaisesti leikkauksella. Väliaikainen hoito voidaan antaa aluksi, jos lapsi on liian nuori tai hänellä on jokin muu sairaus. Sitten suoritetaan leikkaus täydellisen sydänvian korjaamiseksi. 

3.1. Väliaikainen leikkaus

Joillakin vauvoilla voidaan ensin tehdä leikkaus, jolla muodostetaan putki aortan ja keuhkojen väliin (kutsutaan shuntiksi) . Tavoitteena on edistää riittävää verenkiertoa keuhkoihin. Tämä ei ole avosydänleikkaus, joka ei korjaa lapsen sydämen sisällä olevia vikoja. Tämä laajennus suljetaan, kun sen jälkeen suoritetaan täydellinen kirurginen korjaus.

Shuntti on kiinnitetty aortan (punainen) ja keuhkovaltimon (sininen) väliin.

3.2. Täydellinen leikkaus

Täydellinen leikkaus tehdään yleensä mahdollisimman pian. Kirurgi sulkee kammion väliseinän vaurion laastarilla. Lisäksi se avaa tien veren virtaamiselle oikeasta kammiosta keuhkoihin poistamalla osan paksusta lihasta keuhkoläpän alapuolelta. Tarvittaessa keuhkovaltimon oksia voidaan suurentaa.

3.3. Lääke

Ennen leikkausta tukihoidot auttavat hallitsemaan joitain oireita. Tukimenetelmiä ovat riittävän nesteen tarjoaminen keholle, rasittavan fyysisen rasituksen välttäminen. Sydän- ja verisuonilääkkeitä voidaan määrätä auttamaan hallitsemaan epäsäännöllistä sydämenlyöntiä tai sydämen vajaatoimintaa.

>> Voit oppia lisää: Mitä tietää sydän- ja verisuonilääkkeestä Verospiron (spironolakton)

Vakavien oireiden, kuten syanoosin, jaksot voivat vaatia lisähappea tai muita lääkkeitä happipitoisuuden parantamiseksi ja syanoosin vähentämiseksi. Lääkkeet, jotka auttavat poistamaan ylimääräistä nestettä kehosta (diureetit), suolan rajoittaminen ruokavaliossa ja vuodelepo voivat olla tehokkaita sydämen vajaatoiminnan hoidossa .

Lääkitys on yksi Fallotin tetralogian hoidoista.

Lapsilla, joilla on Fallot-tetralogia, on lisääntynyt endokardiitin riski. Jopa leikkauksen saaneiden lasten on silti otettava antibiootteja ennen joitain hammastoimenpiteitä niiden ehkäisemiseksi. 

4. Joitakin huomautuksia

4.1. Rajoita päivittäistä toimintaa

Lapsesi saattaa joutua rajoittamaan fyysistä aktiivisuutta, erityisesti raskasta urheilua. Joissakin tapauksissa keuhkovaltimossa voi silti olla lievä tukos, mikä on yleistä leikkauksen jälkeen. Lapset, joilla on sydämen vajaatoiminta tai rytmihäiriöt, saattavat tarvita rajoitetumpaa toimintaa.

Jos sydänvika on kokonaan korjattu eikä useiden testien jälkeen ole havaittavissa poikkeavuuksia, lapsi voi palata normaaliin toimintaan. Kardiologi päättää, tarvitseeko lapsesi rajoittaa fyysistä toimintaa.

4.2. Tarkastus säännöllisen ajanvarauksen mukaan

Jos lapsi on leikattu Fallot-tetralogian vuoksi, lapsi tarvitsee säännöllistä seurantaa kardiologin kanssa, myös aikuisena. Lapsesi saattaa tarvita lääkitystä ennen leikkausta tai sen jälkeen auttaakseen sydänlihaksen supistumista tai hallitsemaan sydämen rytmihäiriöitä. Lapsen kardiologi seuraa taudin etenemistä erilaisilla testeillä, mukaan lukien EKG, suora rintakehän röntgen, kaiku... 

Yleisesti ottaen pitkän aikavälin ennuste on yleensä hyvä. Jotkut lapset saattavat kuitenkin tarvita useamman kuin yhden lääkkeen tai leikkauksen. 

Lapset on tarkastettava uudelleen aikataulun mukaisesti

4.3. Raskaus

Lasten kypsyessä raskausongelmat ovat huolenaihe monille vanhemmille. Monissa tapauksissa naiset, joilla on Fallot-tetralogia ja joille on tehty täydellinen leikkaus, ovat onnistuneet raskaana. Joissakin tapauksissa, jos on sydänongelmia, raskaus voi olla vaikeampaa. Jokaisen naisen, joka haluaa tulla raskaaksi, tulee käydä perusteellisessa kardiologin tarkastuksessa. Raskaus on riskialtista, eikä sitä suositella naisille, joilla on Fallot-tetralogia ja joille ei ole tehty leikkausta, varsinkin jos he ovat edelleen "syanoottisia". 

Lapsen sisarusten sairauden riskin on raportoitu olevan hyvin pieni. Geneettisestä neuvonnasta voi kuitenkin olla apua vanhemmille ja muille perheenjäsenille.

Fallotin tetralogia on yleisin patologia syanoottisten synnynnäisten sydänsairauksien ryhmässä. Se on sairaus, jossa sydämen rakenteessa ja toiminnassa esiintyy poikkeavuuksia ennen syntymää. Nykyisin nykyaikaisilla kirurgisilla menetelmillä pitkäaikaiset vaikutukset potilaiden elämään on voitettu. Lapset voivat elää ja leikkiä ikätoverinsa tavoin.

Dr. Huynh Nguyen Uyen Tam