Primaarne polütsüteemia vera: ilmingud, diagnoos ja ravi

Primaarne polütsüteemia vera on teatud tüüpi verevähk. Haigus põhjustab luuüdi liiga palju punaste vereliblede tootmist. Selle tulemusena muutub veri viskoossemaks ja tihedamaks, aeglustab järglasi, suurendab trombide tekkeriski ja põhjustab palju tõsiseid probleeme.

Vera polütsüteemia on väga haruldane. Haigus kulgeb vaikselt ja seda võib enese teadmata põdeda aastaid. Sageli avastatakse vera polütsüteemia kogemata vereanalüüsi käigus muul põhjusel.

Ilma ravita võib polütsüteemia olla eluohtlik. Õige jälgimise ja hooldusega saab aga sümptomeid ja tüsistusi vähendada.

sisu

1. Millised on vera polütsüteemia sümptomid?

Paljudel vera polütsüteemiaga inimestel pole ilmseid sümptomeid. Mõnedel inimestel võivad tekkida ebamäärased sümptomid, nagu peavalu, pearinglus, väsimus ja nägemise hägustumine.

Vera polütsüteemia spetsiifilisemad sümptomid on järgmised:

  • Terav valu, varvaste ja sõrmede tuimus
  • Limaskesta verejooks, igemete veritsus, seedetrakti verejooks
  • Splenomegaalia (75% patsientidest), võib-olla koos põrnainfarktiga
  • Suurenenud maks (30% patsientidest)
  • Sügelemine esineb enam kui 40% patsientidest

Primaarne polütsüteemia vera: ilmingud, diagnoos ja ravi

Sügelemine esineb enam kui 40% patsientidest

  • Hüpertensioon
  • Kuum nägu
  • Kõhuvalu sündroom: maohaavand, mis on tingitud histamiini hüpersekretsioonist ja happe sekretsiooni suurenemisest primaarse polütsüteemia korral; oklusiooni tõttu.
  • Primaarne polütsüteemia võib areneda kurnatuse staadiumisse, väljendudes aneemia, trombotsütoosi, progresseeruva müelofibroosina ja muutuda verevähiks.

2. Mis on vera polütsüteemia põhjus?

Vera polütsüteemia on haruldane haigus. Seda põhjustab mutatsioon JAK2 V617F või JAK2 eksoni 12 geenis, mis põhjustab luuüdi liiga palju punaste vereliblede tootmist.

Mõjutatud luuüdi võib areneda ka muudeks vererakkudeks. See tähendab, et vera polütsüteemiaga inimestel võib olla ka ebanormaalselt kõrgenenud trombotsüütide ja valgete vereliblede arv.

Kuigi polütsüteemiat põhjustab geneetiline mutatsioon, on see sageli päritav. Enamik juhtudest areneb hilja. Keskmine vanus diagnoosimisel oli 60 aastat.

Vera polütsüteemia võib tekkida igas vanuses, kuid sagedamini esineb 50–75-aastastel täiskasvanutel. Mehed haigestuvad sellesse haigusse sagedamini kui naised. Naised kipuvad aga haigestuma nooremas eas.

3. Milliseid tüsistusi võib polütsüteemia vera põhjustada?

Vera polütsüteemia võimalikud tüsistused on järgmised:

Verehüüvete moodustumine: vere tiheduse suurenemine, mis aeglustab verevoolu, suurendab trombide tekkeriski.

Primaarne polütsüteemia vera: ilmingud, diagnoos ja ravi

Hüperkontsentratsioon, mis aeglustab verevoolu, suurendab verehüüvete tekkeriski.

Verehüübed võivad liikuda vereringe kaudu ajju, põhjustades insuldi , südamesse, südameataki või kopsudesse, et blokeerida kopsuarteri ( kopsuemboolia ).

Suurenenud põrn: teie põrn aitab teie kehal võidelda infektsioonidega ja filtreerida välja materjale, mida enam ei vajata, näiteks vanad või kahjustatud vererakud. Vera polütsüteemia põhjustatud suurenenud vererakkude arv muudab põrna tavapärasest raskemaks. Selle tulemusena muutub põrn aina suuremaks.

Kõrgest punalibledest põhjustatud probleemid: liiga palju punaseid vereliblesid võib põhjustada mitmeid muid tüsistusi, sealhulgas: haavandite avanemine mao, peensoole ülaosas või söögitorus (peptiline haavand), kaksteistsõrmiksool) ja artriit ( podagra ). ).

4. Kuidas diagnoositakse polütsüteemiat?

Esiteks kogub arst üksikasjaliku haigusloo ja viib läbi füüsilise läbivaatuse.

4.1 Lisaks on vaja teha mõned testid, näiteks:

Vereanalüüsid:

Primaarne polütsüteemia vera: ilmingud, diagnoos ja ravi

Kui teil on vera polütsüteemia, võivad vereanalüüsid näidata:

Punaste vereliblede arv on tavalisest palju kõrgem ja mõnikord suureneb trombotsüütide või valgete vereliblede arv.

Hematokrit (Hct - Hematocrit) on punaste vereliblede näitaja. See tähistab veres hõivatud vererakkude mahuosa. Vera polütsüteemia korral suureneb Hct.

Kõrgenenud hemoglobiin (Hb): see on punastes verelibledes sisalduv rauarikas valk, mis aitab transportida hapnikku keha kudedesse.

Seerumi erütropoetiini taseme langus: Erütropoetiin on oluline hormoon punaste vereliblede tootmiseks punaste vereliblede päritolu koest luuüdis. Suure osa sellest toodavad neerud vastusena kudede hüpoksiale, väikese osa (10%) sünteesib maks.

Luuüdi aspiratsioon või biopsia :

Kui teie arst kahtlustab, et teil on vera polütsüteemia, võidakse teile pakkuda biopsia või aspiratsiooni teel luuüdi proovi. Tavaliselt on aspiratsioonikoht vaagnapiirkonnas.

Kui teil on vera polütsüteemia, võib luuüdi analüüs paljastada haigusega seotud geneetilised mutatsioonid.

Muud testid hõlmavad järgmist:

- Seerumi raud, ferritiin

- Vere lipiidid

– JAK2 V617F mutatsioon

– JAK2 eksoni 12 mutatsioon, kui patsiendi JAK2 V617F test on negatiivne

4.2 Vera polütsüteemia diagnostilised kriteeriumid:

Peamised standardid:

– Hb > 185 G/L meestel; Hb > 165 G/L naistel või suurenenud punaste vereliblede maht (Hct) > 25% normist;

Sellel on JAK2V617F mutatsioon.

Alamkriteeriumid:

- 3 müeloidse rakuliini proliferatsioon

- Seerumi erütropoetiini taseme langus

– Erütropoeesita müeloidrakkude kultiveerimisel looge endogeenne erüteoidkoloonia (EEC).

Vera polütsüteemia diagnoos kinnitatakse, kui on olemas nii põhikriteerium kui ka 1 väikekriteerium või põhikriteerium 1 ja 2 väiksemat kriteeriumi.

5. Kuidas polütsüteemia verat ravitakse?

Praegu ei saa haigust täielikult ravida. Ravi keskendub tüsistuste riski vähendamisele. Need ravimeetodid võivad leevendada ka haiguse sümptomeid:

5.1 Verevõtt :

Vera polütsüteemia kõige levinum ravi on regulaarne verevõtt. Milles torgatakse nõel vere võtmiseks käe veeni. See ravi sarnaneb vere loovutamise protsessiga.

Pärast verevõttu vähendab vere kogust kehas ja liigsete vererakkude arvu. Verevõtu sagedus sõltub vere tihedusest.

5.2 Sügeluse ravi :

Vera polütsüteemia võib põhjustada keha väga tugevat sügelust. Sel ajal võib arst välja kirjutada ravimeid, tavaliselt antihistamiinikume. Lisaks võib UV-ravi leevendada ka sügelust ja ebamugavustunnet.

Depressiooni raviks tavaliselt kasutatavad ravimid, mida nimetatakse selektiivseteks serotoniini tagasihaarde inhibiitoriteks (SSRI-d), on kliinilistes uuringutes aidanud leevendada sügelust. SSRI-de näideteks on paroksetiin (Brisdelle, Paxil, Pexeva jt) või fluoksetiin (Prozac, Sarafem, Selfemra jt).

5.3 Punaste vereliblede arvu vähendavad ravimid :

Ravimid, mis võivad vähendada punaste vereliblede arvu veres, sealhulgas:

  • Hüdroksüruea (Droxia, Hydrea)
  • Interferoon alfa-2b (intron A)
  • Ruksolitiniib (Jakafi)
  • Busulfaan (Busulfex, Myleran)

Lisaks võib arst välja kirjutada ravimeid südame- ja veresoonkonnahaiguste riskifaktorite kontrollimiseks, sealhulgas vererõhuravimid, veresuhkru taset alandavad ravimid ja lipiidide taset alandavad ravimid.

Väikestes annustes aspiriini kasutamine vähendab verehüüvete tekkeriski. Väikestes annustes aspiriin võib aidata ka võltsitud tuimust jalgades ja kätes.

6. Millal pöörduda koheselt arsti poole?

Polycythemia vera on väga lihtne verehüüvete tekkeks. See seisund võib seada inimestele ohtu eluohtlikud probleemid, näiteks:

  • Kopsuemboolia – veresoone ummistus, mis kannab verd südamest kopsudesse
  • Insult
  • Südameatakk
  • Süvaveenide tromboos (DVT): ummistus, mis moodustub jalgade veresoontes enne reisimist mujale kehas.

Pöörduge viivitamatult arsti poole , kui teil on mõni järgmistest sümptomitest:

  • Valu, turse, kuumus, punetus ühes või mõlemas jalas
  • Õhupuudus
  • Valu rinnus või epigastimaalne valu
  • Hemoptisi
  • Peapööritus või peapööritus
  • Nõrk

Primaarse polütsüteemia vera prognoos on suhteliselt hea. Patsiendid võivad sobiva ravi korral elada kauem kui keskmine inimene. Peamine surmapõhjus oli trombemboolia, kõrgest vererõhust tingitud tserebrovaskulaarne õnnetus. Mõned patsiendid võivad muutuda ägedaks verevähiks.

Kirjutas: Hoang Yen


Mida peate teadma müelodüsplastilise sündroomi kohta

Mida peate teadma müelodüsplastilise sündroomi kohta

Mis on müelodüsplastiline sündroom? Selle häire sündroomi sümptomid ja põhjused. Dr Nguyen Van Huani artikkel

Neeruarteri stenoos: ilmingud, diagnoos ja ravi

Neeruarteri stenoos: ilmingud, diagnoos ja ravi

Neeruarteri stenoos on ühe või mitme arteri läbimõõdu vähenemine, mis kannavad verd neerudesse. Siin on nii sümptomid, diagnoos kui ka ravimeetodid!

Mastiit ja see, mida arst soovib, et te teaksite

Mastiit ja see, mida arst soovib, et te teaksite

Mastiit on rinnapõletik, mis on sageli seotud rinnaga toitmise ning lokaalse valu ja punetusega. Uurime rohkem üksikasju koos doktor Hoang Thi Viet Trinhiga

Nikliallergia: mida teie arst soovib, et te teaksite

Nikliallergia: mida teie arst soovib, et te teaksite

Doktor Hoang Thi Viet Trinhi artikkel nikliallergia kohta, haigus ei ole ohtlik, kuid võib kaasa tuua palju ebamugavusi, mõjutades elukvaliteeti.

Reumaatiline palavik: sümptomid, diagnoos, ravi põhimõtted

Reumaatiline palavik: sümptomid, diagnoos, ravi põhimõtted

Reumaatiline palavik on haigus, mis tekib siis, kui kurgu- või sarlakeid ei ravita põhjalikult või korralikult.

Penitsilliiniallergia: mida sa teadsid?

Penitsilliiniallergia: mida sa teadsid?

Huynh Thi Nhu My artikkel penitsilliiniallergia kohta: uimastitarbijate tavaline seisund ja põhjustab palju takistusi ravile.

Pica sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Pica sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Pica sündroomi tuntakse ka kui liigsöömishäireid. See viitab sellele, kui inimene ihkab või sööb mittetoidulisi asju, näiteks kive või liiva

Trombotsütoos: kas on põhjust muretsemiseks?

Trombotsütoos: kas on põhjust muretsemiseks?

Trombotsütoos on seisund, mida võib näha vereanalüüsis. Doktor Dinh Gia Khanhi artikkel jagab ohtusid ja selle haigusega toimetulekut

Albinism: põhjused ja ravi

Albinism: põhjused ja ravi

Albinism on aktiivsushäirega seotud haigus, mis põhjustab melaniini pigmendi tootmise vähenemist või täielikku kadumist organismis.

Hüponatreemia ja see, mida arst soovib, et te teaksite

Hüponatreemia ja see, mida arst soovib, et te teaksite

Mis on hüponatreemia? Hüponatreemia sümptomid ja põhjused. Uurime selle kohta SignsSymptomsListi abil!