Χολικές κύστεις: Τι πρέπει να γνωρίζετε;

Οι κύστεις των χοληφόρων είναι μια σπάνια συγγενής πάθηση. Αυτή η ανωμαλία είναι αρκετά σοβαρή καθώς μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές όπως πέτρες στη χολή, λοιμώξεις της χοληφόρου οδού... Ωστόσο, είναι ανησυχητικό ότι αυτές οι κύστεις έχουν υψηλό ποσοστό να γίνουν καρκινικές εάν υποδιαγνωσθούν και πραγματοποιηθούν ριζική εκτομή. Τι πρέπει λοιπόν να γνωρίζουν οι γονείς για την κυστική νόσο των χοληφόρων; Ας ρίξουμε μια ματιά στο σημερινό άρθρο.

περιεχόμενο

• 1. Τι είναι η κύστη των χοληφόρων;
• 2. Ταξινόμηση των κύστεων των χοληφόρων
• 3. Μερικά πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε για τις κύστεις των χοληφόρων
• 4. Ποιες είναι οι εκδηλώσεις των κύστεων των χοληφόρων;
• 5. Κίνδυνος κακοήθειας (να γίνει καρκίνος)
• 6. Επιπλοκές
• 7. Πώς γίνεται η διάγνωση της κύστης των χοληφόρων;
• 8. Διαγνωστικές απεικονιστικές μέθοδοι
• 9. Θεραπεία
• 10 Επιπλοκές μετά την επέμβαση

1. Τι είναι η κύστη των χοληφόρων;

Η κύστη της χολής, η κύστη του κοινού χοληδόχου πόρου, η δυσπλασία του κοινού χοληδόχου πόρου ή η συγγενής διάταση του κοινού χοληδόχου πόρου είναι διαφορετικά ονόματα για την ίδια συγγενή ανωμαλία. Χαρακτηρίζεται από διαστολή των κύστεων σε ένα ή περισσότερα σημεία του χοληφόρου συστήματος - ένα δίκτυο μακριών σωλήνων που μεταφέρουν τη χολή από το ήπαρ στο λεπτό έντερο για πέψη.

Ένα χαρακτηριστικό που μας κάνει πολύ προσεκτικούς είναι ο κίνδυνος κακοήθους μετασχηματισμού αυτών των κύστεων. Επιπλέον, μπορούν επίσης να οδηγήσουν στην εμφάνιση επιπλοκών βλάβης των χολόλιθων, χολαγγειίτιδας, στένωση των χοληφόρων, κίρρωση των χοληφόρων...

Σε αυτό το άρθρο, θα καλύψουμε τα βασικά για τους γονείς, όπως το πότε εμφανίζεται συνήθως η νόσος, ποιες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις και η διάγνωση και η θεραπεία των κύστεων της χολής.

2. Ταξινόμηση των κύστεων των χοληφόρων

Οι κύστεις των χοληφόρων χωρίζονται σε 6 τύπους:

• Τύπος Ι – πιο συνηθισμένος (έως 50-85 από τις 100 περιπτώσεις). Η διάταση του εξωηπατικού χοληδόχου πόρου (συμπεριλαμβανομένου του κοινού ηπατικού πόρου και του κοινού χοληδόχου πόρου) σε σφαιρικό ή ρομβοειδές σχήμα.
• Τύπος II – είναι εκκολπώματα της εξωηπατικής χοληφόρου οδού. Αυτός ο τύπος είναι σπάνιος, ποσοστό <>
• Τύπος III – Πρόπτωση του κοινού χοληδόχου πόρου.
• Τύπος IV – ορίζεται από την παρουσία πολλαπλών κύστεων τόσο στην ενδοηπατική όσο και στην εξωηπατική χοληφόρο οδό.
• Τύπος V – χαρακτηρίζεται από μία ή περισσότερες κύστεις της ενδοηπατικής χοληφόρου οδού.
• Τύπος VI (σπάνιο).

Οι κύστεις των χοληφόρων χωρίζονται σε διάφορους τύπους με διαφορετικό δυναμικό κακοήθους

3. Μερικά πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε για τις κύστεις των χοληφόρων

Η συχνότητα εμφάνισης είναι αρκετά υψηλή σε ορισμένες ασιατικές χώρες (1 στα 1000 άτομα προσβάλλονται από τη νόσο), με την πλειονότητα των περιπτώσεων να εμφανίζονται στην Ιαπωνία. Ενώ αυτό το ποσοστό σε άλλες ηπείρους είναι πολύ χαμηλότερο.

Η ασθένεια είναι αρκετά συχνή στο Βιετνάμ. Στο Νοσοκομείο Παίδων 1 της Πόλης Χο Τσι Μινχ, τη διετία 2001-2002, υπήρξαν 147 περιπτώσεις κύστεων των χοληφόρων που αντιμετωπίστηκαν χειρουργικά. Στο Εθνικό Νοσοκομείο Παίδων σε 4,5 χρόνια (από 1/2007 έως 7/2011) υπήρχαν 400 παιδιά με αυτή τη νόσο.

Οι κύστεις των χοληφόρων είναι πιο συχνές στις γυναίκες. Από τους τέσσερις ασθενείς, οι τρεις είναι γυναίκες και μόνο ένας είναι άνδρας.

Οι περισσότερες κύστεις των χοληφόρων ανιχνεύονται πριν από την ηλικία των 10 ετών. Ακόμη και με την ανάπτυξη υπερήχων, μερικές περιπτώσεις μπορούν να ανιχνευθούν πριν από τη γέννηση.

4. Ποιες είναι οι εκδηλώσεις των κύστεων των χοληφόρων;

Οι περισσότεροι ασθενείς με κύστεις των χοληφόρων εμφανίζουν συμπτώματα πριν από την ηλικία των 10 ετών. Οι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου μπορούν να περιγραφούν ως «τριπλές» ως εξής:

• Κοιλιακός πόνος – εμφανίζεται πιο συχνά σε μεγαλύτερα παιδιά παρά σε μικρότερα παιδιά.
• Ίκτερος – εμφανίζεται συχνά σε κύματα, μπορεί να συνοδεύεται από κόπρανα που μοιάζουν με λευκό πελαργό. Ο ίκτερος μπορεί να μειωθεί ή να υποχωρήσει όταν θεραπεύεται με αντιβιοτικά.
• Μια ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά.

Ωστόσο, οι περισσότεροι παιδιατρικοί ασθενείς θα έχουν μόνο ένα ή δύο από αυτά τα σημεία, χάρη στην ανάπτυξη σύγχρονων απεικονιστικών μεθόδων (ιδιαίτερα του υπερήχου) που κάνουν τη διάγνωση της νόσου σε πρώιμο στάδιο.

Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα, όπως:

• Ναυτία, έμετος.
• Πυρετός.
• Κνησμώδης.
• Απώλεια βάρους (για μεγαλύτερα παιδιά) ή αργή αύξηση βάρους, αύξηση βάρους (για μικρά παιδιά).

5. Κίνδυνος κακοήθειας (να γίνει καρκίνος)

Οι κύστεις των χοληφόρων έχουν την ικανότητα να αυξάνουν τον κίνδυνο ορισμένων τύπων καρκίνου πολλές φορές σε σύγκριση με άτομα χωρίς τη νόσο (ιδιαίτερα το χολαγγειοκαρκίνωμα). Εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες όπως:

• Ηλικία  – Ο ρυθμός με τον οποίο η ασθένεια γίνεται κακοήθεια αυξάνεται με την ηλικία. Στην ηλικία <18t, η αναλογία =="" ratio="" chemical="" evil="" only="" είναι 0,4%,="" in="" when="" at="" βαθμοί=" " age 18-30="" is="" 5%.="" επειδή="" so, possible="" kapacitet="" yes="" ung="" letter="" must="" πάντα= "" always="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnose="" guess="" nang="" sugar="">
• Ταξινόμηση των κύστεων των χοληφόρων  - η πιθανότητα κακοήθειας μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις μορφές των κύστεων της χολής. Ωστόσο, το υψηλότερο είναι στους τύπους I και IV.
• Συγγενείς ανωμαλίες της παγκρεατίτιδας των χοληφόρων - η παρουσία μιας ανώμαλης παγκρεατικής συμβολής αυξάνει επίσης τον κίνδυνο κακοήθους της κύστης.

6. Επιπλοκές

Εκτός από την πιθανότητα κακοήθειας, άλλες επιπλοκές της κυστικής νόσου των χοληφόρων μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πέτρες στη χολή (πιο συχνές), πέτρες στη χολή  - συχνές σε μεγαλύτερα παιδιά.
• Λοιμώξεις των χοληφόρων οδών – συχνές σε μεγαλύτερα παιδιά με τυπικά σημεία όπως πυρετός, κοιλιακό άλγος και ίκτερο. Η μόλυνση (ειδικά όταν υποτροπιάζει) προκαλεί περικυστικές συμφύσεις, καθιστώντας τη χειρουργική επέμβαση πιο δύσκολη στο μέλλον.
• Διάτρηση ή ρήξη της κύστης.
• Ηπατίτιδα.
• Οξεία και χρόνια παγκρεατίτιδα.
• Κίρρωση των χοληφόρων δευτερογενής σε επίμονη απόφραξη των χοληφόρων και υποτροπιάζουσα χολαγγειίτιδα – ωστόσο αυτό μπορεί να βελτιωθεί μετά από κυστεκτομή.
• Αιμορραγία χοληφόρου πόρου.
• Εντερική απόφραξη, εγκολεασμός.

7. Πώς γίνεται η διάγνωση της κύστης των χοληφόρων;

Για παιδιατρικούς ασθενείς με χαρακτηριστική «τριάδα» συμπτωμάτων όπως κοιλιακό άλγος, ίκτερος ή κοιλιακή μάζα, η αρχική διάγνωση μπορεί να είναι ευκολότερη. Σε άλλες περιπτώσεις, θα χρειαστεί προσεκτική διαγνωστική διαδικασία προτού ο γιατρός μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση. Γενικά, τα διαγνωστικά βήματα μπορούν να πραγματοποιηθούν ως εξής:

Μετά από ενδελεχή εξέταση, συνήθως θα ζητηθεί από το παιδί να κάνει υπερηχογράφημα κοιλίας για να δώσει στον γιατρό κάποιες αρχικές πληροφορίες. Εάν τα μη φυσιολογικά αποτελέσματα υποδηλώνουν την ύπαρξη κύστεων στη χοληφόρο οδό, η αξονική τομογραφία ή η χολαγγειοπαγκρεατογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRCP) είναι συνήθως το επόμενο βήμα για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και την καθοδήγηση της θεραπείας.

* Ωστόσο, αυτή η διαδικασία μπορεί να διαφέρει κατά περίπτωση. Μιλήστε με το γιατρό σας εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με την υγεία του παιδιού σας.

Επιπλέον, με την εύκολη πρόσβαση σε προηγμένες μεθόδους απεικόνισης (υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και μαγνητικό συντονισμό) σήμερα, όλο και περισσότερες περιπτώσεις κύστεων ανακαλύπτονται τυχαία:

• Όταν υπερηχογράφημα στα τελευταία στάδια της εγκυμοσύνης.
• Κατά την απεικόνιση της κοιλιάς για άλλο λόγο που μπορεί να μην είναι σχετικός.  

8. Διαγνωστικές απεικονιστικές μέθοδοι

Υπάρχουν πολλές μέθοδοι απεικόνισης για την αξιολό��ηση των κύστεων των χοληφόρων, όπως:

• Υπερηχογράφημα κοιλίας  – καλό για τη διάγνωση κύστεων των χοληφόρων. Ωστόσο, ένας αριθμός παραγόντων μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά του να το κάνει, συμπεριλαμβανομένης της φυσικής κατάστασης του ασθενούς, της παρουσίας αερίων στα έντερα και της δυσκολίας να δει δομές βαθιά μέσα του.

Η ραγδαία ανάπτυξη του υπερηχογραφήματος έχει βοηθήσει πολύ στη διάγνωση του χολαγγειοκαρκινώματος (ακόμη και στην προγεννητική ανίχνευση).

• Η αξονική τομογραφία  – μπορεί να ανιχνεύσει όλους τους τύπους κύστεων των χοληφόρων, να αξιολογήσει τις γύρω δομές και να παρέχει πληροφορίες που υποδηλώνουν την παρουσία κακοήθειας.
• Μαγνητική χολαγγειογραφία  (MRCP) – το πλεονέκτημα είναι ότι ο ασθενής δεν εκτίθεται σε ιονίζουσα ακτινοβολία και δεν κινδυνεύει από επιπλοκές που σχετίζονται με το ERCP. Σε πολλές περιπτώσεις, είναι το τεστ εκλογής για τη διάγνωση και την καθοδήγηση της θεραπείας.  
• Η άμεση χολαγγειογραφία  (ενδοσκοπική, διαδερμική ή διεγχειρητική) – έχει μεγάλη αξία για τη διάγνωση των κύστεων της χολής. Επιπλέον, επιτρέπει επίσης λεπτομερή προεγχειρητική εκτίμηση χειρουργικών επεμβάσεων της χοληφόρου οδού, ανωμαλιών του χοληφόρου συστήματος όπως πέτρες ή κακοήθειες κ.λπ. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται σπάνια για διαγνωστικούς σκοπούς λόγω των επιπλοκών της, π.χ. χολαγγειίτιδα και παγκρεατίτιδα.

Η επιλογή της μεθόδου που θα χρησιμοποιηθεί θα εξαρτηθεί από την εκτίμηση του γιατρού σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση.

9. Θεραπεία

Εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, οι παιδιατρικές κύστεις των χοληφόρων θα οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση σε οποιαδήποτε ηλικία μετά τη διάγνωση (ακόμα και αν το μωρό δεν είναι ακόμη συμπτωματικό) στοχεύει:

• Μείωση του κινδύνου επιπλοκών από τη νόσο
• Μειώστε το ποσοστό των επιπλοκών κατά τη διάρκεια της επέμβασης και μετά την επέμβαση.

Για βρέφη που έχουν διαγνωστεί πριν από τη γέννηση, ο κατάλληλος χρόνος για να γίνει η επέμβαση είναι περίπου 2-4 εβδομάδων.

Η χειρουργική αφαίρεση της κύστης είναι η καλύτερη διαθέσιμη μέθοδος σήμερα

Η χειρουργική θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της κύστης. Επί του παρόντος, η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη μέθοδος είναι η εκτομή ολόκληρης της κύστης.

Ωστόσο, εάν ο ασθενής προσέλθει στο νοσοκομείο λόγω επιπλοκών όπως η χολαγγειίτιδα ή η παγκρεατίτιδα, το παιδί θα λάβει ιατρική περίθαλψη για να σταθεροποιήσει την υγεία του προτού αντιμετωπιστεί χειρουργικά η αιτία.

10 Επιπλοκές μετά την επέμβαση

Η εξέλιξη μετά την κυστεκτομή είναι συνήθως καλή στα παιδιά. Σπάνια έχει συμβεί διεγχειρητική και μετεγχειρητική θνησιμότητα. Το ποσοστό των επιπλοκών μετά την επέμβαση είναι επίσης αρκετά χαμηλό (μόνο <10%), χωρίζονται σε "δύο="" ομάδες="" the="" μεταβλητές="" έλεγχος ="" σύντομα="" και="" >

Οι πρώιμες επιπλοκές εμφανίζονται αμέσως μετά την επέμβαση ή αρκετές ημέρες αργότερα. Πιθανά είναι:

• Διαρροή χολής?
• Αιμορραγία (μέσα ή έξω)?
• Παγκρεατίτιδα;
• Απόφραξη του εντέρου.

Οι όψιμες επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Υποτροπιάζουσα χολαγγειίτιδα;
• Πέτρες στη χολή;
• Παγκρεατίτιδα;
• Κακοήθης όγκος – Ο καρκίνος μπορεί να εμφανιστεί στη θέση του ράμματος, στο κυστικό τμήμα που έχει απομείνει κατά τη χειρουργική επέμβαση ή από οποιοδήποτε άλλο σημείο σε ολόκληρο το χοληφόρο δέντρο.

Δείτε επίσης : Χοληδόχος κύστη και ενδιαφέροντα πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε

Οι κύστεις των χοληφόρων είναι σπάνιες παθήσεις της χοληφόρου οδού, πιο συχνές στα παιδιά στις ασιατικές χώρες. Οι εκδηλώσεις του ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία, που χαρακτηρίζεται από την «τριάδα»: κοιλιακό άλγος – ίκτερο και κοιλιακή μάζα. Η διάγνωση της νόσου γίνεται κυρίως με απεικονιστικά μέσα όπως υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία... και η κύρια θεραπεία είναι η χειρουργική, με πλήρη κυστεκτομή το συντομότερο δυνατό. Παρακαλώ κοινοποιήστε για να σας γνωρίσουν όλοι!