Πρωτοπαθής μυελοΐνωση: Πώς να αναγνωρίζετε, να παρακολουθείτε και να αντιμετωπίζετε

Η πρωτοπαθής μυελοΐνωση είναι μια ασυνήθιστη αλλά πολύ άβολη ασθένεια. Μπορεί να είναι εκπληκτικό και παράξενο να ακούς αυτή τη διάγνωση από τον θεράποντα γιατρό. Τι είναι λοιπόν αυτή η ασθένεια, πώς επηρεάζει και πώς αντιμετωπίζεται; Ας μάθουμε σε αυτό το άρθρο. 

περιεχόμενο

• 1. Τι είναι η πρωτοπαθής μυελοΐνωση; 
• 2. Ποια είναι η αιτία της νόσου; 
• 3. Ως μορφή καρκίνου, πόσο επικίνδυνη είναι η ασθένεια;
• 4. Ποιος είναι επιρρεπής στη νόσο;
• 5. Πώς παρουσιάζει συμπτώματα η πρωτοπαθής μυελοΐνωση; 
• 6. Πώς μπορώ να καταλάβω αν έχω πραγματικά Πρωτοπαθή Ίνωση; 
• 7. Πώς αντιμετωπίζεται η πρωτοπαθής μυελοΐνωση; 
• 8. Τι πρέπει να δίνεται προσοχή κατά τη θεραπεία ασθενών με πρωτοπαθή μυελοΐνωση;

1. Τι είναι η πρωτοπαθής μυελοΐνωση; 

Εάν είναι επιστημονικά σωστό, αυτή είναι μια μορφή καρκίνου του αίματος . Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των μυελοπολλαπλασιαστικών νόσων, που είναι η υπερβολική ανάπτυξη κυττάρων στο μυελό των οστών. Συγκεκριμένα εδώ είναι ινώδη κύτταρα, αναπτύσσονται πυκνά και παραγκωνίζουν τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα και προκαλούν συμπτώματα σε άτομα με τη νόσο. 

Το κοινό χαρακτηριστικό στη μυελοΐνωση είναι ότι η δευτεροπαθής μυελοΐνωση συχνά προέρχεται από άλλες ασθένειες της ίδιας ομάδας όπως:

• Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία. 
• Πρωτοπαθής θρομβοκυτταραιμία.

Εν τω μεταξύ, η πρωτοπαθής μυελοΐνωση δεν είναι ξεκάθαρη από καμία ασθένεια. 

2. Ποια είναι η αιτία της νόσου; 

Η αιτία της νόσου δεν είναι πραγματικά σαφής. Γενικά, όπως και πολλοί άλλοι καρκίνοι, η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με το περιβάλλον, τις τοξίνες, την ακτινοβολία κ.λπ. 

Οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στην πρόκληση της νόσου. Είναι η πηγή που προκαλεί τον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών (βλαστικά κύτταρα πριν σχηματίσουν ινώδεις ίνες). Αυτές οι μεταλλάξεις προκαλούν:

• Τα κύτταρα διεγείρονται να πολλαπλασιάζονται συνεχώς.
• Ο χρόνος επιβίωσης των κυττάρων είναι μεγαλύτερος. Μην πεθάνετε σύμφωνα με τους εγγενείς «κανονισμούς» του σώματος.

3. Ως μορφή καρκίνου, πόσο επικίνδυνη είναι η ασθένεια;

Πρώτον, πρέπει να τονιστεί ότι πρόκειται για χρόνιο καρκίνο. Δηλαδή, η ασθένεια θα προχωρήσει σταδιακά. Υπάρχουν πολλοί τύποι καρκίνου του αίματος και αυτός ανήκει στη χρόνια κατηγορία και ο ασθενής μπορεί να έχει καλύτερο χρόνο επιβίωσης από ορισμένους άλλους τύπους, ειδικά σε σύγκριση με την οξεία μορφή. 

Ωστόσο, η μυελοπολλαπλασιαστική ομάδα περιλαμβάνει 4 ασθένειες:

• Χρόνια μυελοειδή λευκοκύτταρα.
• Πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία.
• Πρωτοπαθής θρομβοκυτταραιμία.
• Πρωτοπαθής μυελοΐνωση.

Τα ινομυώματα είναι η νόσος με τη χειρότερη πρόγνωση. Οι ασθενείς μπορεί να επηρεαστούν πιο σοβαρά από τη διαταραχή της αιμοποιητικής λειτουργίας και άλλες σχετικές συνέπειες. Η ανισορροπία στο «οικοσύστημα» δημιουργίας και καταστροφής κυττάρων του αίματος είναι επίσης η πηγή πολλών σοβαρών επιπλοκών στη μυελοΐνωση.

4. Ποιος είναι επιρρεπής στη νόσο;

Η ασθένεια είναι κοινή μόνο στους ηλικιωμένους. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση της πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης είναι τα 67 έτη. Σε επιστημονικές μελέτες αναφέρεται ότι το ποσοστό διαγνωσμένης νόσου σε άτομα κάτω των 40 ετών είναι 5% και κάτω της ηλικίας είναι 17%. 

Αυτό το ποσοστό θα εκτοξευθεί αν κάποιος άμεσος συγγενής (γονέας, αδερφός) έχει τη νόσο.

5. Πώς παρουσιάζει συμπτώματα η πρωτοπαθής μυελοΐνωση; 

Η ασθένεια παρουσιάζει μια σειρά από διαφορετικά συμπτώματα, αλλά μερικά εξέχοντα περιλαμβάνουν:

5.1. Σπλήνα

Αυτό μπορεί να είναι το πιο εμφανές και ορατό σύμπτωμα για τον ασθενή. Είναι επίσης ένα σύμπτωμα που ωθεί τον ασθενή να αναζητήσει ιατρική βοήθεια. Ο σπλήνας που βρίσκεται κάτω από το αριστερό πλευρικό χείλος μπορεί να είναι πολύ μεγάλος, φτάνοντας ακόμη και στον αντίθετο λαγόνιο βόθρο. Όταν το μέγεθος της σπλήνας μεγεθύνεται, θα οδηγήσει σε μια σειρά από σημάδια:

• Μεγάλη κοιλιά.
• Τρώνε καλά.
• Δυσφορία, αίσθημα δύσπνοιας ή ναυτία, ειδικά μετά το φαγητό.
• Θαμπός πόνος, πιθανώς έντονος πόνος συνεχώς όταν υπάρχει έμφραγμα σπλήνας (απόφραξη αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν τον σπλήνα που προκαλεί νέκρωση).

Θέση της σπλήνας, η διευρυμένη σπλήνα μπορεί να κατέβει στον λαγόνιο βόθρο.

5.2. Συμπτώματα αναιμίας

Αυτά είναι τα πιο κοινά συμπτώματα, που παρατηρούνται στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Θα περιλαμβάνει τα εξής: 

• Αίσθημα δύσπνοιας, κούρασης, εξάντλησης.
• Ζαλάδα, ζάλη όταν αλλάζετε στάσεις, περπατάτε ή κάνετε βαριές εργασίες.
• Αίσθημα παλμών, αίσθημα παλμών, αίσθημα παλμών. 
• Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν αστάθεια ή λιποθυμία.

5.3. Διφορούμενα συμπτώματα κακοήθειας

• Ήπιος πυρετός.
• Απώλεια βάρους.
• Νυχτερινές εφιδρώσεις.
• Οστικός πόνος.
• Κνησμώδης.

5.4. Τραυματισμός σε άλλα όργανα

Όταν ο μυελός είναι ινώδης, δεν μπορεί πλέον να παράγει αίμα ως συνήθως, κάποια άλλα όργανα έχουν μια απόκριση για να δημιουργήσουν «αιματοποίηση εξω-μυελού των οστών». Οδηγεί σε μεγέθυνση και ζημιά σε ορισμένα μέρη.

• Μεγάλο συκώτι.
• Λεμφαδενοπάθεια.
• Υπεζωκοτική συλλογή.
• Γαϊδούρι.
• Περικαρδιακή συλλογή.

5.5. Άλλα συμπτώματα καθώς η νόσος εξελίσσεται

• Εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση και πιθανώς πνευμονική εμβολή.
• Αιμορραγώ.
• Μόλυνση.
• Δυσκολία στην ούρηση.
• Δερματική βλάβη.
• Νευρολογικά σημεία.

6. Πώς μπορώ να καταλάβω αν έχω πραγματικά Πρωτοπαθή Ίνωση; 

Η διάγνωση και η αναγνώριση αυτής της παθολογίας είναι δουλειά του αιματολόγου. Προκειμένου να επιβεβαιωθεί ότι ένας ασθενής έχει πραγματικά πρωτοπαθή μυελοΐνωση, απαιτούνται ορισμένες εξετάσεις:

6.1. Βασική εξέταση αίματος

• Στόχος να ελέγξετε τον αριθμό των αιμοσφαιρίων και άλλα ύποπτα σημάδια. 
• Βασικές και επηρεαζόμενες λειτουργίες των συστημάτων οργάνων του σώματος

6.2. διάγραμμα μυελού

Ή, ακριβέστερα, μια κυτταρολογική εξέταση μυελού των οστών. Ο γιατρός θα πάρει λίγο υγρό από το μυελό των οστών για να αναλύσει τα κύτταρα. Πρόκειται για μια εξέταση που ανήκει σε μια ειδική ομάδα για τη διάγνωση ή τη διαφοροποίηση άλλων ασθενειών.

Διαδικασία αναρρόφησης μυελού των οστών για τη δημιουργία διαγράμματος μυελού των οστών.

6.3. Βιοψίες μυελού των οστών

Ένα μικρό κομμάτι οστού (συνήθως η λεκάνη) θα αναλυθεί και θα χρωματιστεί για να ανιχνευθούν ινώδεις ταινίες και κυτταρικά χαρακτηριστικά στον μυελό των οστών. Πολύ σημαντικό για τη διάγνωση.

6.4. Γενετικό τεστ

Να βρει μεταλλάξεις για να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει άλλες ασθένειες, εκτός από το να εξυπηρετεί θεραπευτικό ρόλο. 

7. Πώς αντιμετωπίζεται η πρωτοπαθής μυελοΐνωση; 

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει συγκεκριμένο φάρμακο για την πλήρη θεραπεία της νόσου. Η θεραπεία θα εξαρτηθεί από το πώς τα συμπτώματα επηρεάζουν την καθημερινή ζωή του ασθενούς. 

Τα συμπτώματα δεν επηρεάζουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η θεραπεία μπορεί να είναι περιττή και ακόμη και επιβλαβής.

Όταν ένας ασθενής εμφανίζει σημεία αναιμίας, οι γιατροί μπορούν να παρέμβουν με μεταγγίσεις αίματος, συμπληρώματα διατροφής και φάρμακα για την τόνωση του σχηματισμού αίματος. 

Οι περιπτώσεις ηπατοσπληνομεγαλίας επηρεάζουν πολλές ζωές. Μπορεί να θεωρηθεί αναστολέας της εξέλιξης της νόσου (Ruxolitinib). Έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση του μεγέθους της σπλήνας και τη μείωση της ενόχλησης για τον ασθενή. Ωστόσο, το κόστος εξακολουθεί να είναι υψηλό και οι παρενέργειες πρέπει επίσης να παρακολουθούνται στενά.

Όταν ο ασθενής επηρεάζεται έντονα και έχει προσόντα. Η μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων μπορεί να εξεταστεί για επιθετική θεραπεία. Ωστόσο, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν επίσης πολλούς κινδύνους κατά τη διάρκεια και μετά τη μεταμόσχευση.

8. Τι πρέπει να δίνεται προσοχή κατά τη θεραπεία ασθενών με πρωτοπαθή μυελοΐνωση;

• Όταν ένας ασθενής λαμβάνει μετάγγιση αίματος, η καταγραφή της ομάδας αίματος και της ώρας της τελευταίας μετάγγισης αίματος είναι πολύ χρήσιμες πληροφορίες για τη θεραπεία.
• Ακολουθήστε τη διατροφή και τη φαρμακευτική αγωγή όταν σας συνταγογραφεί ο γιατρός σας.
• Φροντίστε να ενημερώσετε το γιατρό σας για όλα τα φάρμακα που παίρνετε ή ακόμα και για τις τροφές που παίρνετε τακτικά. 
• Έγκαιρη παρακολούθηση, παρακολούθηση παρενεργειών σύμφωνα με τις οδηγίες. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν έχετε ασυνήθιστα συμπτώματα. 
• Διατηρήστε το περιβάλλον και τα τρόφιμα καθαρά για να αποτρέψετε τη μόλυνση.
• Απολύτως μην παίρνετε αυθαίρετα περισσότερα φάρμακα, ειδικά παραδοσιακά φάρμακα και φυτικά φάρμακα.

Η πρωτοπαθής μυελοΐνωση είναι μια σπάνια ασθένεια στο Βιετνάμ. Η ασθένεια προκαλεί εμφανή συμπτώματα είναι η αναιμία και η σπληνομεγαλία. Η θεραπεία θα εξαρτηθεί από το πώς τα συμπτώματα επηρεάζουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Αυτή είναι μια χρόνια ασθένεια, επομένως είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε απολύτως τις οδηγίες του γιατρού για να επιτύχετε την ελάχιστη αποτελεσματικότητα στη θεραπεία.

Γιατρός Ντιν Γκία Καν

Δείτε περισσότερα σχετικά άρθρα: