Mielofibrosi primària: com reconèixer, controlar i tractar

La mielofibrosi primària és una malaltia poc freqüent però molt incòmoda. Pot ser sorprenent i estrany escoltar aquest diagnòstic del metge tractant. Aleshores, què és aquesta malaltia, com afecta i com es tracta? Descobrim-ho en aquest article. 

contingut

• 1. Què és la mielofibrosi primària? 
• 2. Quina és la causa de la malaltia? 
• 3. Com a forma de càncer, com de perillosa és la malaltia?
• 4. Qui és susceptible a la malaltia?
• 5. Com presenta els símptomes la mielofibrosi primària? 
• 6. Com puc saber si realment tinc fibrosi primària? 
• 7. Com es tracta la mielofibrosi primària? 
• 8. A què s'ha de prestar atenció durant el tractament de pacients amb mielofibrosi primària?

1. Què és la mielofibrosi primària? 

Si és científicament correcte, aquesta és una forma de càncer de sang . La malaltia pertany al grup de la malaltia mieloproliferativa, que és un creixement excessiu de cèl·lules a la medul·la òssia. Concretament aquí hi ha cèl·lules fibroses, creixen densament i expulsen les cèl·lules hematopoètiques normals i causen símptomes a les persones amb la malaltia. 

La característica comuna de la mielofibrosi és que la mielofibrosi secundària sovint prové d'altres malalties del mateix grup, com ara:

• Policitèmia primària vera. 
• Trombocitèmia primària.

Mentrestant, la mielofibrosi primària no està clara de cap malaltia. 

2. Quina és la causa de la malaltia? 

La causa de la malaltia no està realment clara. En general, com molts altres càncers, la malaltia pot estar relacionada amb el medi ambient, les toxines, la radiació, etc. 

Els científics han descobert que algunes mutacions genètiques tenen un paper molt important en la causa de la malaltia. Són la font que fa que proliferin els fibroblasts (cèl·lules mare abans de formar fibres fibroses). Aquestes mutacions provoquen:

• Les cèl·lules són estimulades per proliferar contínuament.
• El temps de supervivència cel·lular és més llarg. No moris segons les "regulacions" inherents al cos.

3. Com a forma de càncer, com de perillosa és la malaltia?

En primer lloc, cal destacar que es tracta d'un càncer crònic. És a dir, la malaltia avançarà gradualment. Hi ha molts tipus de càncer de sang, i aquest es troba en la categoria crònica, i el pacient pot tenir un temps de supervivència millor que alguns altres tipus, sobretot si es compara amb la forma aguda. 

Tanmateix, el grup mieloproliferatiu inclou 4 malalties:

• Leucòcits mieloides crònics.
• Policitèmia primària vera.
• Trombocitèmia primària.
• Mielofibrosi primària.

Els fibromes són la malaltia amb pitjor pronòstic. Els pacients poden veure's més greument afectats per la funció hematopoètica deteriorada i altres conseqüències associades. El desequilibri en l'"ecosistema" de creació i destrucció de cèl·lules sanguínies també és la font de moltes complicacions greus en la mielofibrosi.

4. Qui és susceptible a la malaltia?

La malaltia només és freqüent en la gent gran. L'edat mitjana al diagnòstic de mielofibrosi primària és de 67 anys. En estudis científics, s'informa que la taxa de malaltia diagnosticada en persones menors de 40 anys és del 5% i menors del 17%. 

Aquesta taxa es dispararà si un familiar immediat (pare, germà) té la malaltia.

5. Com presenta els símptomes la mielofibrosi primària? 

La malaltia presenta una sèrie de símptomes diferents, però alguns destacats inclouen:

5.1. Melsa

Aquest pot ser el símptoma més destacat i visible per al pacient. També és un símptoma que incita el pacient a buscar atenció mèdica. La melsa situada per sota del marge costal esquerre pot ser molt gran, arribant fins i tot a la fossa ilíaca oposada. Quan la mida de la melsa s'amplia, donarà lloc a una sèrie de signes:

• Gran panxa.
• Menjar bé.
• Malestar, sensació de manca d'alè o nàusees, sobretot després de dinar.
• Dolor sord, possiblement dolor intens de forma continuada quan hi ha infart esplènic (oclusió dels vasos sanguinis que irriguen la melsa provocant necrosi).

Localització de la melsa, la melsa augmentada pot baixar fins a la fossa ilíaca.

5.2. Símptomes de l'anèmia

Aquests són els símptomes més comuns, observats en la majoria dels casos. Inclourà el següent: 

• Sensació de falta d'alè, cansat, esgotat.
• Marejos, marejos en canviar de posició, caminar o fer treballs pesats.
• Palpitacions del cor, palpitacions, palpitacions. 
• Els casos greus poden causar inestabilitat o desmais.

5.3. Símptomes ambigus de malignitat

• Febre lleu.
• Pèrdua de pes.
• Suors nocturns.
• Dolor ossi.
• Pruïja.

5.4. Lesions a altres òrgans

Quan la medul·la és fibrosa, ja no pot produir sang com de costum, alguns altres òrgans tenen una resposta per crear "hematopoiesi extra-medul·la". Fa que algunes parts s'ampliïn i es facin malbé.

• Gran fetge.
• Limfadenopatia.
• Efusió pleural.
• panxa cul.
• Efusió pericàrdica.

5.5. Altres símptomes a mesura que avança la malaltia

• Trombosi venosa profunda i possiblement embòlia pulmonar.
• Sagnar.
• Infecció.
• Dificultat per orinar.
• Danys a la pell.
• Signes neurològics.

6. Com puc saber si realment tinc fibrosi primària? 

El diagnòstic i la identificació d'aquesta patologia és feina d'un hematòleg. Per confirmar que un pacient realment té mielofibrosi primària, calen una sèrie de proves:

6.1. Anàlisi de sang bàsica

• Intenta comprovar el recompte de cèl·lules sanguínies i altres signes sospitosos. 
• Funcions bàsiques i afectades dels sistemes d'òrgans del cos

6.2. gràfic de medul·la

O, més exactament, una prova de citologia de medul·la òssia. El metge agafarà una mica de líquid de la medul·la òssia per analitzar les cèl·lules. Es tracta d'una prova que pertany a un grup especial per diagnosticar o diferenciar altres malalties.

Procediment d'aspiració de medul·la òssia per fer un gràfic de medul·la òssia.

6.3. Biòpsies de medul·la òssia

S'analitzarà un petit tros d'os (generalment la pelvis) i es tacarà per detectar bandes fibroses i característiques cel·lulars a la medul·la òssia. Molt important per al diagnòstic.

6.4. Proves genètiques

Trobar mutacions per confirmar o descartar altres malalties, a més de tenir una funció terapèutica. 

7. Com es tracta la mielofibrosi primària? 

Actualment, no hi ha cap fàrmac específic per curar completament la malaltia. El tractament dependrà de com els símptomes afecten la vida diària del pacient. 

Els símptomes no afecten la qualitat de vida del pacient. El tractament pot ser innecessari i fins i tot perjudicial.

Quan un pacient mostra signes d'anèmia, els metges poden intervenir amb transfusions de sang, suplements nutricionals i fàrmacs per estimular la formació de sang. 

Els casos d'hepatosplenomegàlia afecten molt la vida. Es pot considerar un inhibidor de la progressió de la malaltia (Ruxolitinib). Té l'efecte de reduir la mida de la melsa i reduir les molèsties per al pacient. No obstant això, el cost encara és elevat i els efectes secundaris també s'han de controlar de prop.

Quan el pacient està molt afectat i qualificat. El trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques es pot considerar per a un tractament agressiu. Tanmateix, els pacients també s'enfronten a molts riscos durant i després del trasplantament.

8. A què s'ha de prestar atenció durant el tractament de pacients amb mielofibrosi primària?

• Quan un pacient rep una transfusió de sang, registrar el tipus de sang i l'hora de la darrera transfusió de sang és una informació molt útil per al tractament.
• Seguiu la dieta i la medicació quan ho prescrigui el vostre metge.
• Assegureu-vos d'informar al vostre metge sobre tots els medicaments que preneu o fins i tot els aliments que preneu regularment. 
• Seguiment oportú, controlar els efectes secundaris segons les instruccions. Busqueu atenció mèdica immediatament si teniu símptomes inusuals. 
• Mantenir nets el medi ambient i els aliments per evitar infeccions.
• Absolutament, no prengui més drogues arbitràriament, especialment les medicines tradicionals i les herbes medicinals.

La mielofibrosi primària és una malaltia poc freqüent al Vietnam. La malaltia provoca símptomes destacats són l'anèmia i l'esplenomegàlia. El tractament dependrà de com els símptomes afecten la qualitat de vida del pacient. Aquesta és una malaltia crònica, per la qual cosa és necessari seguir absolutament les instruccions del metge per aconseguir la mínima eficàcia en el tractament.

Doctor Dinh Gia Khanh

Veure més articles relacionats: