Контрактура на Дюпюитрен и какво трябва да знаете

Контрактурата на Дюпюитрен е заболяване, което прогресира бавно в продължение на много години. Заболяването се характеризира с хиперплазия на палмарната фасция и свързаните с нея структури. Причината е неизвестна, най-вероятно поради генетични фактори, често срещани при мъже над 50 години. Обикновено засяга малкия и безименния пръст или цялата ръка. Присъединете се към SignsSymptomsList, за да научите повече информация за болестта на Dupuyren за своевременно откриване и лечение.

съдържание

• 1. Каква е дефиницията за контрактура на Дюпюитрен?
• 2. Епидемиология 
• 3. Симптоми на контрактура на Дюпюитрен
• 4. Причини и патогенеза
• 5. Рискови фактори за контрактура на Dupuytren
• 6. Диагностика на контрактура на Дюпюитрен
• 7. Лечение на контрактурата на Dupuytren
• 8. Усложнения на контрактурата на Дюпюитрен
• 9. Следоперативни грижи и рехабилитация

1. Каква е дефиницията за контрактура на Дюпюитрен?

Контрактурата на Dupuytren е резултат от нарушение на фиброзната пролиферация на съединителната тъкан. Това е наследствено, доброкачествено и хронично състояние, което прогресира в продължение на много месеци и години. Резултатът е удебеляване и скъсяване на палмарната фасция в дланта и пръстите. Болестта кара фиброзната съединителна тъкан да се свива вертикално, което кара пръстите да се огъват в дланта на ръката. Това може да затрудни извършването на ежедневни дейности като носене на ръкавици, ръкостискане и т.н. В момента няма лечение и причината не е ясна. Въпреки това, лечението може да помогне за облекчаване на симптомите и забавяне на прогресията на заболяването.

2. Епидемиология 

Заболяването е често срещано при хора от скандинавски произход, като засяга 4-6% от белите по света. Заболяването рядко се среща при хора от Африка, Азия.

Честотата на заболяването нараства с възрастта, обикновено след 50-годишна възраст, най-често между 50 и 60 години. Мъжете представляват 80% от случаите.

Семейна анамнеза, свързана със заболяване. Почти половината от пациентите са имали роднина със заболяването. Възрастта на започване на хората с двамата засегнати родители е по-млада от тази на хората само с един родител. Хората с брат или сестра с това заболяване са три пъти по-склонни да развият болестта.

3. Симптоми на контрактура на Дюпюитрен

Заболяването прогресира много бавно в продължение на много месеци и години. Спазъмът на Dupuytren може да се появи и в двете ръце, но едната ръка е по-често засегната. При което дясната ръка е по-често засегната от лявата ръка.

Симптомите на заболяването включват:

• По дланите на ръцете се появяват възли или бучки. Възлите са кръгли или овални, сплескани, твърди, неподвижни, с диаметър от 0,5 cm до 1,5 cm, с неясни ръбове, безболезнени при палпация. В редки случаи обаче възлите стават червени, болезнени и сърбящи.
• Набръчкана или набръчкана кожа като трапчинка в дланта на ръката ви, пръстите
• Повдигнатите влакнести струни се простират от дланта до пръстите. Влакнестият шнур е широк от няколко мм до 1 см и се усеща като тел, минаващ под кожата. Обикновено се усеща меко, но при разтягане пръстите стават твърди. За разлика от възлите, фиброзната връв има добре дефиниран ръб и е подвижна при палпация. Обикновено влакнестият шнур и възлите лежат в права линия по посока на пръстите.
• Свийте пръстите си към дланта на ръката си. Това е късният стадий на заболяването. Най-засегнатите пръсти са малкият и безименният пръст. Средният пръст също може да бъде засегнат, като много рядко включва палеца и показалеца. При което ставите, които се свиват, са метатарзалните стави и интерфалангеалните стави в близост до пръстите.

4. Причини и патогенеза

Причината за контрактурата на Dupuytren е неизвестна. Въпреки това, много открития за съединителната тъкан и клетъчните промени са свързани с болестта. Въпреки че споделя някои характеристики с меланома, той е доброкачествен прогресиращ тумор. Заболяването започва с пролиферация на фибробласти. След това има отлагане на колаген тип 3. Това води до неконтролирана пролиферация на палмарната фасция, причинявайки спазъм. Заболяването е свързано с генетично заболяване. Много проучвания показват, че хората с фамилна анамнеза имат повишен риск от заболяването.

5. Рискови фактори за контрактура на Dupuytren

Някои фактори, които увеличават риска от заболяване, включват:

• Възраст : Контрактурата на Дюпюитрен се появява най-често след 50-годишна възраст. Симптомите се увеличават с възрастта.
• Пол : Мъжете са по-склонни да имат заболяването и имат по-тежки контрактури от жените.
• Раса : Хората от скандинавски, кавказки произход са изложени на по-висок риск.
• Фамилна анамнеза за заболяването : Според изследвания, хората, които имат баща, майка, брат или сестра или роднина с болестта, имат по-висок риск от другите.
• Тютюн, алкохол : Пушенето увеличава риска от контрактура на Дюпюитрен, може би поради микроскопични промени в кръвоносните съдове, причинени от тютюнопушенето. Злоупотребата с алкохол също е замесен фактор в заболяването.
• Диабет : Съобщава се, че хората с диабет са свързани с този спазъм.
• Припадъци или употреба на антиепилептични лекарства
• Индекс на телесна маса (ИТМ) : Съобщава се, че хората с ИТМ по-нисък от нормалното са свързани с болестта.
• Професии, включващи ръцете, като майстори или наранявания на ръцете, могат да бъдат изложени на риск от контрактура на Dupuytren.

6. Диагностика на контрактура на Дюпюитрен

Контрактурата на Dupuytren се диагностицира основно въз основа на физически преглед от лекар. Рядко са необходими поддържащи тестове. Характерните клинични признаци на заболяването са достатъчни, за да може лекарят да постави диагноза. Въпреки това, все още трябва да се разграничава от други заболявания със сходни симптоми. Състои се от:

• Пръст на спусъка на пистолета. За разлика от контрактурата на Дюпюитрен, пръстът на спусъка често е болезнен при огъване на пръстите и невъзможност за разгъване на засегнатите пръсти.
• Бурсит на сухожилията. Симптомите обикновено са болка и са причинени от прекомерна употреба или травма на пръстите.
• Лимфна киста. Малка, подвижна, осезаема бучка в кокалчетата може да е лимфен възел
• Тумор на меките тъкани. Туморите на меките тъкани трябва да се имат предвид, ако пациентът е млад и няма рискови фактори.

6.1 Поддържащи лабораторни изследвания:

Лабораторните тестове не се използват рутинно за диагностициране на контрактура на Dupuytren. Въпреки това, ако има подозрение за диабет при пациент с Dupuytren, трябва да се направи бърз тест за кръвна захар. Тъй като има много съобщения, че диабетът е свързан с контрактура на Dupuytren.

Ултразвукът може да покаже удебеляване на палмарната фасция, както и наличие на тумори. В допълнение, ултразвукът също подпомага лечението в процеса на инжектиране на вещества в лезията.

6.2 Диагностика на хистологичния стадий на заболяването

Лъкс през 1959 г. описва три хистологични етапа на болестта на Дюпюитрен, както следва:

• Пролиферативен стадий: Характеризира се с произволно подреждане на колагеновите влакна. Заедно с това е силна пролиферация на фибробласти.
• Етап на инволюция: Колагеновите влакна са подредени по дължината на ръката. Миофибробластите преобладават и се събират близо до колагеновите влакна
• Остатъчен стадий: Колагенът е равномерно ориентиран, с малко или без влакнести влакна. Тази фаза е подобна на фазата на заздравяване на рани.

7. Лечение на контрактурата на Dupuytren

Възможностите за лечение включват освобождаване на меките тъкани, като инжекции с колаген и фасциектомия. Тъй като се лекува само симптомът на контрактура, той не може да лекува причината, така че рецидивът след лечението е много често. Лечението се индивидуализира въз основа на рисковите фактори на лицето и медицинската история. Трябва да се лекуват само симптоматични пациенти, тъй като всички лечения имат усложнения. Методите на лечение включват:

7.1 Проследяване

Проследяването е подходящо за тези без болка, без прогресия, минимален спазъм или без увреждане на функцията на ръката или пръста. Пациентите могат да бъдат наблюдавани в медицинско заведение на всеки 6 до 12 месеца. Мониторингът помага да се оцени развитието на заболяването, да се открият признаци на нарушена двигателна функция. От там, помогнете да дадете по-точни съвети за лечение.

7.2 Физиотерапия

Разтягането с топлина и ултразвук може да бъде полезно в ранните етапи. Може да се използва шина за разтягане на пръста. Упражненията трябва да се извършват няколко пъти на ден. След операцията могат да се прилагат физиотерапевтични упражнения, включително:

• Грижа за раната
• Масаж
• Пасивно разтягане
• Упражнения за подобряване на обхвата на движение на пръстите
• Поддържаща скоба

7.3 Инжектиране на колагенов уред (колагеназа)

Това е минимално инвазивна процедура, извършвана в медицинско заведение. Колагеназата се инжектира във фиброзната лента. След това фиброзната лента се прекъсва чрез пасивно удължаване на пръста. Процедурата за пасивно удължаване на пръста се извършва на 24, 48 или 72 часа след инжектирането. Най-честите усложнения включват реакции на мястото на инжектиране, оток, синини, кървене и болка. По-сериозните реакции включват разкъсване на сухожилие и регионален болков синдром. Тези усложнения обикновено се самоограничават и отзвучават бързо, без да оставят последствия. Доказано е, че инжекциите с колагеназа намаляват спазмите със 75%, с 35% честота на рецидив.

7.4 Кортикостероидни инжекции

Инжекциите с кортикостероиди могат да подобрят размера на нодула при някои пациенти с Dupuytren. Инжектирането в ранен стадий на възела без ставна контрактура може да предотврати прогресията на заболяването. Те обаче не са ефективни при всички пациенти и се повтарят при до 50%. Инжекциите с кортикостероиди могат да доведат до атрофия на мазнините, промяна в цвета на кожата и потенциално разкъсване на сухожилията.

7.5 Хирургия

Целта на операцията е да се премахне ретрактилната фасция, което помага да се предотврати прогресията на заболяването. Хирургията включва отстраняване на част или цялата палмарна фасция. Честотата на рецидив е 30% на 1 до 2 години, 15% на 3 до 5 години и по-малко от 10% на десет години.

Илюстрация на операция на контрактура на Дюпюитрен

7.6 Други лечения

Тестват се лъчева терапия, тамоксифен, 5 флуороурацил, имиквимод и ботулинов токсин.

8. Усложнения на контрактурата на Дюпюитрен

Усложненията на хирургичното лечение включват некроза на ръба, хематом, увреждане на нервите, исхемия на пръста, инфекция, подуване, рецидив или остро обостряне след операция. Анемията на пръстите може да бъде причинена от директно увреждане на кръвоносните съдове, които захранват пръста. Освен това увреждането на кръвоносните съдове се причинява и от продължителното прибиране на пръста. Реакцията на пристъп на Dupuytren е зачервяване, болка, дифузно подуване, чувствителност и скованост. Лечението на това усложнение включва стероиди, симпатичен блок и освобождаване на шайбата на A1.

9. Следоперативни грижи и рехабилитация

След операцията пациентът получава ръчна терапия за поддържане на обхвата на движение на ръката. Шините за пръсти трябва да се използват заедно. Физическата терапия трябва да се провежда най-малко 3 месеца, за да се предотвратят спазми. Максималният ефект от операцията не е незабавен, а се проявява едва след 6-8 седмици.

Рецидивът трябва да се предотврати чрез контролиране на кръвната захар, въздържане от алкохол и спиране на тютюнопушенето.

Чрез статията SignsSymptomsList се надява да ви предостави повече полезна информация. Ако имате горните признаци и симптоми, трябва да посетите ревматолог за диагноза. Състоянието и прогресията на заболяването варира от ден на ден. Поради това пациентите периодично посещават своя лекар, за да наблюдават състоянието си на заболяването и отговора на лечението. Освен това пациентите трябва да подобрят начина си на живот, за да подкрепят най-ефективното лечение.

Вижте още свързани статии: