Первинний мієлофіброз: як розпізнати, контролювати та лікувати

Первинний мієлофіброз є рідкісним, але дуже неприємним захворюванням. Може бути дивним і дивним почути цей діагноз від лікуючого лікаря. Так що ж це за хвороба, як вона впливає і як лікується? Давайте дізнаємося в цій статті. 

зміст

• 1. Що таке первинний мієлофіброз? 
• 2. Що є причиною захворювання? 
• 3. Наскільки це захворювання небезпечно як форма раку?
• 4. Хто схильний до захворювання?
• 5. Як проявляється первинний мієлофіброз? 
• 6. Як я можу визначити, чи справді у мене первинний фіброз? 
• 7. Як лікується первинний мієлофіброз? 
• 8. На що слід звернути увагу під час лікування хворих на первинний мієлофіброз?

1. Що таке первинний мієлофіброз? 

Якщо науково правильно, це форма раку крові . Захворювання відноситься до групи мієлопроліферативних захворювань, що являє собою надмірне зростання клітин в кістковому мозку. Зокрема, тут знаходяться фіброзні клітини, вони щільно ростуть і витісняють нормальні кровотворні клітини і викликають симптоми у людей із захворюванням. 

Загальною ознакою мієлофіброзу є те, що вторинний мієлофіброз часто виникає внаслідок інших захворювань тієї ж групи, таких як:

• Істинна первинна поліцитемія. 
• Первинна тромбоцитемія.

Тим часом первинний мієлофіброз не є чітким від будь-якого захворювання. 

2. Що є причиною захворювання? 

Причина захворювання насправді не ясна. Загалом, як і багато інших видів раку, хвороба може бути пов’язана з навколишнім середовищем, токсинами, радіацією тощо. 

Вчені виявили, що деякі генетичні мутації відіграють дуже важливу роль у виникненні захворювання. Вони є джерелом, що викликає розмноження фібробластів (стовбурових клітин до утворення волокнистих волокон). Ці мутації викликають:

• Клітини стимулюються до постійного розмноження.
• Час виживання клітин довший. Не вмирай за властивими організму «регуляціями».

3. Наскільки це захворювання небезпечно як форма раку?

По-перше, слід підкреслити, що це хронічний рак. Тобто хвороба буде прогресувати поступово. Існує багато видів раку крові, і цей відноситься до хронічної категорії, і пацієнт може мати кращий час виживання, ніж деякі інші типи, особливо в порівнянні з гострою формою. 

Однак мієлопроліферативна група включає 4 захворювання:

• Хронічні мієлоїдні лейкоцити.
• Істинна первинна поліцитемія.
• Первинна тромбоцитемія.
• Первинний мієлофіброз.

Міома – це захворювання з найгіршим прогнозом. Пацієнти можуть бути сильніше вражені порушенням функції кровотворення та іншими супутніми наслідками. Дисбаланс в «екосистемі» створення і руйнування клітин крові також є джерелом багатьох серйозних ускладнень мієлофіброзу.

4. Хто схильний до захворювання?

Захворювання поширене лише у літніх людей. Середній вік на момент встановлення діагнозу первинного мієлофіброзу становить 67 років. У наукових дослідженнях повідомляється, що рівень діагностованого захворювання у людей до 40 років становить 5%, а у віці до 17%. 

Цей показник різко зросте, якщо найближчий родич (батьки, брат або сестра) хворіють на хворобу.

5. Як проявляється первинний мієлофіброз? 

Захворювання має ряд різних симптомів, але деякі з них включають:

5.1. Селезінка

Це може бути найбільш помітним і помітним симптомом для пацієнта. Це також симптом, який спонукає пацієнта звернутися за медичною допомогою. Селезінка, розташована нижче лівого реберного краю, може бути дуже великою, досягаючи навіть протилежної клубової ямки. Коли розміри селезінки збільшуються, це призведе до ряду ознак:

• Великий живіт.
• Добре харчуватися.
• Дискомфорт, відчуття задишки або нудоти, особливо після їжі.
• Тупий біль, можливо інтенсивний безперервний біль при інфаркті селезінки (оклюзія кровоносних судин, що живлять селезінку, що спричиняє некроз).

Розташування селезінки, збільшена селезінка може опускатися до клубової ямки.

5.2. Симптоми анемії

Це найпоширеніші симптоми, які спостерігаються у більшості випадків. Включатиме наступне: 

• Відчуття задишки, втоми, виснаження.
• Запаморочення, запаморочення при зміні положення, ходьбі або виконанні важкої роботи.
• Серцебиття, серцебиття, серцебиття. 
• Важкі випадки можуть викликати нестійкість або непритомність.

5.3. Неоднозначні симптоми злоякісності

• Легка лихоманка.
• Втрата ваги.
• Нічна пітливість.
• Біль у кістках.
• Сверблячий.

5.4. Пошкодження інших органів

Коли кістковий мозок є фіброзним, він більше не може виробляти кров, як зазвичай, деякі інші органи реагують на створення «позакісткового кровотворення». Призводить до того, що деякі частини збільшуються і пошкоджуються.

• Велика печінка.
• Лімфаденопатія.
• Плевральний випіт.
• Живіт дупа.
• Перикардіальний випіт.

5.5. Інші симптоми в міру прогресування захворювання

• Тромбоз глибоких вен і, можливо, тромбоемболія легеневої артерії.
• Кровотечі.
• Інфекція.
• Утруднення сечовипускання.
• Пошкодження шкіри.
• Неврологічні ознаки.

6. Як я можу визначити, чи справді у мене первинний фіброз? 

Діагностика та виявлення даної патології – це робота гематолога. Щоб підтвердити, що у пацієнта справді первинний мієлофіброз, необхідно провести ряд тестів:

6.1. Базовий аналіз крові

• Намагайтеся перевірити кількість клітин крові та інші підозрілі ознаки. 
• Основні та уражені функції систем органів організму

6.2. діаграма кісткового мозку

Або, точніше, цитологічний аналіз кісткового мозку. Лікар візьме трохи рідини з кісткового мозку для аналізу клітин. Це тест, який належить до особливої ​​групи для діагностики або диференціації інших захворювань.

Процедура аспірації кісткового мозку для складання діаграми кісткового мозку.

6.3. Біопсія кісткового мозку

Невеликий шматочок кістки (зазвичай таз) буде проаналізовано та забарвлено, щоб виявити фіброзні смуги та клітинні характеристики в кістковому мозку. Дуже важливо для діагностики.

6.4. Генетичне тестування

Знайти мутації для підтвердження або виключення інших захворювань, крім виконання терапевтичної ролі. 

7. Як лікується первинний мієлофіброз? 

В даний час не існує специфічного препарату, який би повністю вилікував захворювання. Лікування буде залежати від того, як симптоми впливають на повсякденне життя пацієнта. 

Симптоми не впливають на якість життя пацієнта. Лікування може бути непотрібним і навіть шкідливим.

Коли у пацієнта виявляються ознаки анемії, лікарі можуть втрутитися за допомогою переливання крові, харчових добавок і препаратів для стимуляції кровотворення. 

Випадки гепатоспленомегалії впливають на багато життя. Можна розглянути можливість інгібітора прогресування захворювання (руксолітиніб). Має ефект зменшення розмірів селезінки і зменшення дискомфорту для пацієнта. Однак вартість все ще висока, і побічні ефекти також потребують уважного спостереження.

Коли пацієнт сильно уражений і кваліфікований. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин може розглядатися як агресивне лікування. Однак пацієнти також стикаються з багатьма ризиками під час і після трансплантації.

8. На що слід звернути увагу під час лікування хворих на первинний мієлофіброз?

• Коли пацієнту роблять переливання крові, запис групи крові та часу останнього переливання крові є дуже корисною інформацією для лікування.
• Дотримуйтесь дієти та прийому ліків за призначенням лікаря.
• Обов’язково повідомте лікаря про всі ліки, які ви приймаєте, або навіть про продукти, які ви регулярно вживаєте. 
• Своєчасне спостереження, моніторинг побічних ефектів згідно інструкції. Негайно зверніться за медичною допомогою, якщо у вас є незвичайні симптоми. 
• Тримайте навколишнє середовище та продукти в чистоті, щоб запобігти зараженню.
• Абсолютно не варто самовільно приймати більше ліків, особливо традиційних і фітопрепаратів.

Первинний мієлофіброз – рідкісне захворювання у В’єтнамі. Захворювання викликає виражені симптоми анемії та спленомегалії. Лікування буде залежати від того, як симптоми впливають на якість життя пацієнта. Це хронічне захворювання, тому для досягнення мінімальної ефективності лікування необхідно суворо дотримуватися вказівок лікаря.

Лікар Дінь Гіа Кхань

Дивіться інші пов’язані статті: