Примарна мијелофиброза: Како препознати, пратити и лечити

Примарна мијелофиброза је неуобичајена, али веома непријатна болест. Може бити изненађујуће и чудно чути ову дијагнозу од лекара који лечи. Дакле, шта је ова болест, како утиче и како се лечи? Хајде да сазнамо у овом чланку. 

садржаја

• 1. Шта је примарна мијелофиброза? 
• 2. Шта је узрок болести? 
• 3. Колико је болест опасна као облик рака?
• 4. Ко је подложан болести?
• 5. Како се симптоми примарне мијелофиброзе манифестују? 
• 6. Како могу да знам да ли заиста имам примарну фиброзу? 
• 7. Како се лечи примарна мијелофиброза? 
• 8. На шта треба обратити пажњу током лечења пацијената са примарном мијелофиброзом?

1. Шта је примарна мијелофиброза? 

Ако је научно тачно, ово је облик рака крви . Болест припада групи мијелопролиферативних болести, која представља прекомерни раст ћелија у коштаној сржи. Конкретно, овде су фиброзне ћелије, оне густо расту и истискују нормалне хематопоетске ћелије и изазивају симптоме код људи са болешћу. 

Заједничка карактеристика мијелофиброзе је да секундарна мијелофиброза често долази од других болести исте групе као што су:

• Примарна вера полицитемија. 
• Примарна тромбоцитемија.

У међувремену, примарна мијелофиброза није јасна од било које болести. 

2. Шта је узрок болести? 

Узрок болести није баш јасан. Генерално, као и многи други канцери, болест може бити повезана са животном средином, токсинима, зрачењем итд. 

Научници су открили да неке генетске мутације играју веома важну улогу у изазивању болести. Они су извор који изазива пролиферацију фибробласта (матичних ћелија пре формирања фиброзних влакана). Ове мутације узрокују:

• Ћелије се стимулишу да се непрекидно размножавају.
• Време преживљавања ћелија је дуже. Не умри према инхерентним „прописима“ тела.

3. Колико је болест опасна као облик рака?

Прво, треба нагласити да је реч о хроничном карциному. То јест, болест ће постепено напредовати. Постоји много врста карцинома крви, а овај спада у хроничну категорију и пацијент може имати боље време преживљавања од неких других врста, посебно у поређењу са акутним обликом. 

Међутим, мијелопролиферативна група укључује 4 болести:

• Хронични мијелоидни леукоцити.
• Примарна вера полицитемија.
• Примарна тромбоцитемија.
• Примарна мијелофиброза.

Фиброиди су болест са најгором прогнозом. Пацијенти могу бити теже погођени поремећеном функцијом хематопоезе и другим повезаним последицама. Неравнотежа у „екосистему“ стварања и уништавања крвних зрнаца такође је извор многих озбиљних компликација у мијелофибрози.

4. Ко је подложан болести?

Болест је честа само код старијих особа. Просечна старост при постављању дијагнозе примарне мијелофиброзе је 67 година. У научним студијама наводи се да је стопа дијагностиковане болести код људи испод 40 година 5%, а млађих 17%. 

Ова стопа ће нагло порасти ако блиски рођак (родитељ, брат или сестра) има болест.

5. Како се симптоми примарне мијелофиброзе манифестују? 

Болест има низ различитих симптома, али неки истакнути укључују:

5.1. Слезина

Ово може бити најистакнутији и највидљивији симптом за пацијента. То је такође симптом који подстиче пацијента да затражи медицинску помоћ. Слезина која се налази испод леве обалне ивице може бити веома велика, чак и достићи супротну илијачну јаму. Када се величина слезине повећа, то ће довести до бројних знакова:

• Велики стомак.
• Добро једе.
• Нелагодност, недостатак даха или мучнина, посебно након јела.
• Туп бол, могуће интензиван бол у континуитету када постоји инфаркт слезине (оклузија крвних судова који снабдевају слезину узрокујући некрозу).

Локација слезине, увећана слезина може се спустити до илијачне фосе.

5.2. Симптоми анемије

Ово су најчешћи симптоми, који се примећују у већини случајева. Укључиће следеће: 

• Осећај кратког даха, умора, исцрпљености.
• Вртоглавица, вртоглавица при промени положаја, ходању или обављању тешког посла.
• Лупање срца, палпитације, лупање срца. 
• Тешки случајеви могу изазвати нестабилност или несвестицу.

5.3. Двосмислени симптоми малигнитета

• Блага грозница.
• Губитак тежине.
• Ноћно знојење.
• Бол у костима.
• Свраб.

5.4. Повреда других органа

Када је срж влакнаста, више не може да производи крв као и обично, неки други органи имају одговор да створе "екстра-коштану хематопоезу". Доводи до повећања и оштећења неких делова.

• Велика јетра.
• Лимфаденопатија.
• Плеурални излив.
• Трбух дупе.
• Перикардни излив.

5.5. Остали симптоми како болест напредује

• Дубока венска тромбоза и могућа плућна емболија.
• Блеед.
• Инфекција.
• Потешкоће са мокрењем.
• Оштећење коже.
• Неуролошки знаци.

6. Како могу да знам да ли заиста имам примарну фиброзу? 

Дијагноза и идентификација ове патологије је посао хематолога. Да би се потврдило да пацијент заиста има примарну мијелофиброзу, потребни су бројни тестови:

6.1. Основни тест крви

• Циљ је да проверите број крвних зрнаца и друге сумњиве знакове. 
• Основне и погођене функције система органа тела

6.2. графикон сржи

Или, тачније, цитолошки тест коштане сржи. Лекар ће узети мало течности из коштане сржи да анализира ћелије. Ово је тест који припада посебној групи за дијагнозу или разликовање других болести.

Процедура аспирације коштане сржи за израду графикона коштане сржи.

6.3. Биопсије коштане сржи

Мали комад кости (обично карлица) биће анализиран и обојен да би се откриле влакнасте траке и ћелијске карактеристике у коштаној сржи. Веома важно за дијагнозу.

6.4. Генетско тестирање

Да пронађе мутације за потврду или искључивање других болести, поред терапијске улоге. 

7. Како се лечи примарна мијелофиброза? 

Тренутно не постоји посебан лек који би потпуно излечио болест. Лечење ће зависити од тога како симптоми утичу на свакодневни живот пацијента. 

Симптоми не утичу на квалитет живота пацијента. Третман може бити непотребан, па чак и штетан.

Када пацијент покаже знаке анемије, лекари могу интервенисати трансфузијама крви, додацима исхрани и лековима који стимулишу стварање крви. 

Случајеви хепатоспленомегалије утичу на много живота. Може се размотрити инхибитор прогресије болести (руксолитиниб). Има ефекат смањења величине слезине и смањења нелагодности за пацијента. Међутим, цена је и даље висока, а нежељене ефекте такође треба пажљиво пратити.

Када је пацијент тешко погођен и квалификован. Трансплантација хематопоетских матичних ћелија може се размотрити као агресиван третман. Међутим, пацијенти се такође суочавају са многим ризицима током и након трансплантације.

8. На шта треба обратити пажњу током лечења пацијената са примарном мијелофиброзом?

• Када пацијент добије трансфузију крви, снимање крвне групе и времена последње трансфузије крви је веома корисна информација за лечење.
• Пратите дијету и лекове када вам је прописао лекар.
• Обавезно обавестите свог доктора о свим лековима које узимате или чак о храни коју редовно узимате. 
• Правовремено праћење, праћење нежељених ефеката према упутствима. Одмах потражите медицинску помоћ ако имате необичне симптоме. 
• Одржавајте животну средину и храну чистим да бисте спречили инфекцију.
• Апсолутно немојте произвољно узимати више лекова, посебно традиционалних и биљних лекова.

Примарна мијелофиброза је ретка болест у Вијетнаму. Болест изазива истакнуте симптоме су анемија и спленомегалија. Лечење ће зависити од тога како симптоми утичу на квалитет живота пацијента. Ово је хронична болест, па је неопходно да се апсолутно придржавате упутстава лекара да бисте постигли минималну ефикасност лечења.

Доктор Динх Гиа Кханх

Погледајте још сродних чланака: