Primárna myelofibróza: Ako rozpoznať, sledovať a liečiť

Primárna myelofibróza je nezvyčajné, ale veľmi nepríjemné ochorenie. Môže byť prekvapujúce a zvláštne počuť túto diagnózu od ošetrujúceho lekára. Čo je teda táto choroba, ako ovplyvňuje a ako sa lieči? Dozvieme sa v tomto článku. 

obsahu

• 1. Čo je primárna myelofibróza? 
• 2. Čo je príčinou ochorenia? 
• 3. Ako nebezpečná je choroba ako forma rakoviny?
• 4. Kto je náchylný na ochorenie?
• 5. Ako sa primárna myelofibróza prejavuje príznakmi? 
• 6. Ako zistím, či naozaj mám primárnu fibrózu? 
• 7. Ako sa lieči primárna myelofibróza? 
• 8. Čomu treba venovať pozornosť pri liečbe pacientov s primárnou myelofibrózou?

1. Čo je primárna myelofibróza? 

Ak je to vedecky správne, ide o formu rakoviny krvi . Ochorenie patrí do skupiny myeloproliferatívnych ochorení, čo je nadmerný rast buniek v kostnej dreni. Konkrétne ide o vláknité bunky, ktoré rastú husto a vytláčajú normálne krvotvorné bunky a spôsobujú ľuďom s týmto ochorením symptómy. 

Spoločným znakom myelofibrózy je to, že sekundárna myelofibróza často pochádza z iných chorôb rovnakej skupiny, ako sú:

• Primárna polycytémia vera. 
• Primárna trombocytémia.

Medzitým primárna myelofibróza nie je jasná zo žiadneho ochorenia. 

2. Čo je príčinou ochorenia? 

Príčina ochorenia nie je skutočne jasná. Vo všeobecnosti, ako mnohé iné druhy rakoviny, môže choroba súvisieť s prostredím, toxínmi, žiarením atď. 

Vedci zistili, že niektoré genetické mutácie zohrávajú pri vzniku ochorenia veľmi dôležitú úlohu. Sú zdrojom, ktorý spôsobuje proliferáciu fibroblastov (kmeňové bunky pred vytvorením vláknitých vlákien). Tieto mutácie spôsobujú:

• Bunky sú stimulované k nepretržitej proliferácii.
• Doba prežitia buniek je dlhšia. Neumierajte podľa vlastných „predpisov“ tela.

3. Ako nebezpečná je choroba ako forma rakoviny?

Najprv treba zdôrazniť, že ide o chronickú rakovinu. To znamená, že choroba bude postupovať postupne. Existuje mnoho typov rakoviny krvi a tento patrí do chronickej kategórie a pacient môže mať lepší čas prežitia ako niektoré iné typy, najmä v porovnaní s akútnou formou. 

Myeloproliferatívna skupina však zahŕňa 4 ochorenia:

• Chronické myeloidné leukocyty.
• Primárna polycytémia vera.
• Primárna trombocytémia.
• Primárna myelofibróza.

Fibrómy sú ochorenie s najhoršou prognózou. Pacienti môžu byť vážnejšie postihnutí poruchou krvotvorby a ďalšími súvisiacimi následkami. Nerovnováha v „ekosystéme“ tvorby a ničenia krviniek je tiež zdrojom mnohých závažných komplikácií myelofibrózy.

4. Kto je náchylný na ochorenie?

Ochorenie je bežné len u starších ľudí. Priemerný vek pri diagnostikovaní primárnej myelofibrózy je 67 rokov. Vo vedeckých štúdiách sa uvádza, že miera diagnostikovanej choroby u ľudí mladších ako 40 rokov je 5% a mladších 17%. 

Táto miera prudko vzrastie, ak má toto ochorenie priamy príbuzný (rodič, súrodenec).

5. Ako sa primárna myelofibróza prejavuje príznakmi? 

Ochorenie sa prejavuje rôznymi príznakmi, ale medzi niektoré z nich patria:

5.1. Slezina

Toto môže byť pre pacienta najvýraznejší a najviditeľnejší príznak. Je to tiež príznak, ktorý pacienta vyzýva, aby vyhľadal lekársku pomoc. Slezina umiestnená pod ľavým rebrovým okrajom môže byť veľmi veľká, dokonca dosahuje opačnú iliakálnu jamku. Keď sa veľkosť sleziny zväčší, povedie to k množstvu príznakov:

• Veľké brucho.
• Dobre najesť.
• Nepohodlie, pocit nedostatku vzduchu alebo nevoľnosť, najmä po jedle.
• Tupá bolesť, prípadne intenzívna bolesť nepretržite, keď dôjde k infarktu sleziny (oklúzia krvných ciev zásobujúcich slezinu spôsobujúca nekrózu).

Umiestnenie sleziny, zväčšená slezina môže ísť dole do ilickej jamky.

5.2. Príznaky anémie

Toto sú najčastejšie príznaky, ktoré sa vyskytujú vo väčšine prípadov. Bude zahŕňať nasledovné: 

• Pocit nedostatku vzduchu, únava, vyčerpanie.
• Závraty, závraty pri zmene polohy, chôdzi alebo ťažkej práci.
• Búšenie srdca, búšenie srdca, búšenie srdca. 
• Závažné prípady môžu spôsobiť nestabilitu alebo mdloby.

5.3. Nejednoznačné príznaky malignity

• Mierna horúčka.
• Strata váhy.
• Nočné potenie.
• Bolesť kostí.
• Svrbivý.

5.4. Poranenie iných orgánov

Keď je dreň vláknitá, nemôže už produkovať krv ako zvyčajne, niektoré iné orgány majú odozvu na vytvorenie „krvotvorby mimo kostnej drene“. Vedie k zväčšeniu a poškodeniu niektorých častí.

• Veľká pečeň.
• Lymfadenopatia.
• Pleurálny výpotok.
• Brucho zadok.
• Perikardiálny výpotok.

5.5. Ďalšie príznaky s progresiou ochorenia

• Hlboká žilová trombóza a možno aj pľúcna embólia.
• krvácať.
• Infekcia.
• Ťažkosti s močením.
• Poškodenie kože.
• Neurologické príznaky.

6. Ako zistím, či naozaj mám primárnu fibrózu? 

Diagnóza a identifikácia tejto patológie je úlohou hematológa. Aby sa potvrdilo, že pacient má skutočne primárnu myelofibrózu, je potrebné vykonať niekoľko testov:

6.1. Základný krvný test

• Zamerajte sa na kontrolu počtu krviniek a iných podozrivých príznakov. 
• Základné a ovplyvnené funkcie orgánových systémov tela

6.2. dreňový graf

Alebo presnejšie cytologické vyšetrenie kostnej drene. Lekár odoberie trochu tekutiny z kostnej drene na analýzu buniek. Ide o test, ktorý patrí do špeciálnej skupiny na diagnostiku alebo odlíšenie iných ochorení.

Postup aspirácie kostnej drene na vytvorenie tabuľky kostnej drene.

6.3. Biopsie kostnej drene

Malý kúsok kosti (zvyčajne panva) bude analyzovaný a zafarbený na detekciu vláknitých pásov a bunkových charakteristík v kostnej dreni. Veľmi dôležité pre diagnostiku.

6.4. Genetické testovanie

Nájsť mutácie na potvrdenie alebo vylúčenie iných chorôb, okrem toho, že plní terapeutickú úlohu. 

7. Ako sa lieči primárna myelofibróza? 

V súčasnosti neexistuje žiadny špecifický liek na úplné vyliečenie choroby. Liečba bude závisieť od toho, ako symptómy ovplyvňujú každodenný život pacienta. 

Symptómy neovplyvňujú kvalitu života pacienta. Liečba môže byť zbytočná a dokonca škodlivá.

Keď sa u pacienta objavia príznaky anémie, lekári môžu zasiahnuť transfúziou krvi, výživovými doplnkami a liekmi na stimuláciu krvotvorby. 

Prípady hepatosplenomegálie ovplyvňujú veľa života. Môže sa zvážiť inhibítor progresie ochorenia (ruxolitinib). Má účinok na zmenšenie veľkosti sleziny a zníženie nepohodlia pre pacienta. Náklady sú však stále vysoké a je potrebné pozorne sledovať aj vedľajšie účinky.

Keď je pacient ťažko postihnutý a kvalifikovaný. Pri agresívnej liečbe sa môže zvážiť transplantácia krvotvorných kmeňových buniek. Pacienti však počas a po transplantácii čelia aj mnohým rizikám.

8. Čomu treba venovať pozornosť pri liečbe pacientov s primárnou myelofibrózou?

• Keď pacient dostane transfúziu krvi, zaznamenanie krvnej skupiny a času poslednej transfúzie krvi je veľmi užitočná informácia pre liečbu.
• Dodržujte diétu a lieky, ktoré vám predpísal lekár.
• Nezabudnite povedať svojmu lekárovi o všetkých liekoch, ktoré užívate, alebo dokonca o potravinách, ktoré pravidelne užívate. 
• Včasné sledovanie, sledovať vedľajšie účinky podľa pokynov. Ak máte nezvyčajné príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. 
• Udržujte prostredie a potraviny čisté, aby ste predišli infekcii.
• Rozhodne neužívajte svojvoľne ďalšie lieky, najmä tradičné lieky a bylinné lieky.

Primárna myelofibróza je vo Vietname zriedkavé ochorenie. Ochorenie spôsobuje výrazné príznaky, akými sú anémia a splenomegália. Liečba bude závisieť od toho, ako symptómy ovplyvňujú kvalitu života pacienta. Ide o chronické ochorenie, preto je pre dosiahnutie minimálnej účinnosti liečby nevyhnutné bezpodmienečne dodržiavať pokyny lekára.

Doktor Dinh Gia Khanh

Pozrite si ďalšie súvisiace články: