Primarna mielofibroza: kako prepoznati, spremljati in zdraviti

Primarna mielofibroza je redka, a zelo neprijetna bolezen. Lahko je presenetljivo in nenavadno slišati to diagnozo od lečečega zdravnika. Kaj je torej ta bolezen, kako vpliva in kako se zdravi? Ugotovimo v tem članku. 

vsebino

• 1. Kaj je primarna mielofibroza? 
• 2. Kaj je vzrok bolezni? 
• 3. Kako nevarna je bolezen kot oblika raka?
• 4. Kdo je dovzeten za bolezen?
• 5. Kako se kažejo simptomi primarne mielofibroze? 
• 6. Kako lahko ugotovim, ali res imam primarno fibrozo? 
• 7. Kako se zdravi primarna mielofibroza? 
• 8. Na kaj moramo biti pozorni pri zdravljenju bolnikov s primarno mielofibrozo?

1. Kaj je primarna mielofibroza? 

Če je znanstveno pravilno, je to oblika krvnega raka . Bolezen spada v skupino mieloproliferativnih bolezni, ki je prekomerna rast celic v kostnem mozgu. Natančneje tukaj so vlaknaste celice, ki rastejo gosto in izrivajo normalne hematopoetske celice in povzročajo simptome pri ljudeh z boleznijo. 

Skupna značilnost mielofibroze je, da sekundarna mielofibroza pogosto izvira iz drugih bolezni iste skupine, kot so:

• Primarna vera policitemija. 
• Primarna trombocitemija.

Medtem primarna mielofibroza ni razvidna iz nobene bolezni. 

2. Kaj je vzrok bolezni? 

Vzrok bolezni pravzaprav ni jasen. Na splošno je lahko, tako kot mnoge druge vrste raka, bolezen povezana z okoljem, toksini, sevanjem itd. 

Znanstveniki so ugotovili, da imajo nekatere genetske mutacije zelo pomembno vlogo pri povzročanju bolezni. So vir, ki povzroča proliferacijo fibroblastov (matičnih celic, preden nastanejo vlaknasta vlakna). Te mutacije povzročajo:

• Celice so stimulirane, da se nenehno razmnožujejo.
• Čas preživetja celic je daljši. Ne umirajte v skladu z inherentnimi "predpisi" telesa.

3. Kako nevarna je bolezen kot oblika raka?

Najprej je treba poudariti, da gre za kronični rak. To pomeni, da bo bolezen postopoma napredovala. Obstaja veliko vrst krvnega raka, ta pa spada v kategorijo kroničnih in ima bolnik morda boljši čas preživetja kot nekatere druge vrste, še posebej v primerjavi z akutno obliko. 

Vendar pa mieloproliferativna skupina vključuje 4 bolezni:

• Kronični mieloidni levkociti.
• Primarna vera policitemija.
• Primarna trombocitemija.
• Primarna mielofibroza.

Miomi so bolezen z najslabšo prognozo. Bolnike lahko močneje prizadenejo motnje hematopoetskega delovanja in druge s tem povezane posledice. Neravnovesje v »ekosistemu« ustvarjanja in uničenja krvnih celic je tudi vir številnih resnih zapletov pri mielofibrozi.

4. Kdo je dovzeten za bolezen?

Bolezen je pogosta le pri starejših. Povprečna starost ob diagnozi primarne mielofibroze je 67 let. Znanstvene študije poročajo, da je stopnja diagnosticirane bolezni pri ljudeh, mlajših od 40 let, 5 %, mlajših pa 17 %. 

Ta stopnja se bo močno povečala, če ima bolezen bližnji sorodnik (starš, brat in sestra).

5. Kako se kažejo simptomi primarne mielofibroze? 

Bolezen ima številne različne simptome, vendar nekateri izraziti vključujejo:

5.1. Vranica

To je lahko najbolj izrazit in vidni simptom za bolnika. To je tudi simptom, zaradi katerega bolnik poišče zdravniško pomoč. Vranica, ki se nahaja pod levim rebrnim robom, je lahko zelo velika, celo doseže nasprotno iliakalno foso. Ko se velikost vranice poveča, bo to povzročilo številne znake:

• Velik trebuh.
• Dobro jesti.
• Nelagodje, občutek kratke sape ali slabosti, zlasti po jedi.
• Topa bolečina, morda intenzivna neprekinjena bolečina, ko pride do infarkta vranice (okluzija krvnih žil, ki oskrbujejo vranico, kar povzroči nekrozo).

Lokacija vranice, povečana vranica se lahko spusti v iliakalno foso.

5.2. Simptomi anemije

To so najpogostejši simptomi, ki jih opazimo v večini primerov. Vključuje naslednje: 

• Občutek zadihanosti, utrujenosti, izčrpanosti.
• Omotičnost, omotica pri spreminjanju položaja, hoji ali opravljanju težkega dela.
• Srčne palpitacije, palpitacije, palpitacije. 
• Hudi primeri lahko povzročijo nestabilnost ali omedlevico.

5.3. Dvoumni simptomi malignosti

• Blaga vročina.
• Izguba teže.
• Nočno potenje.
• Bolečine v kosteh.
• Srbeč.

5.4. Poškodbe drugih organov

Ko je kostni mozeg vlaknast, ne more več proizvajati krvi kot običajno, nekateri drugi organi se odzovejo, da ustvarijo "hematopoezo ekstra kostnega mozga". Povzroča, da se nekateri deli povečajo in poškodujejo.

• Velika jetra.
• Limfadenopatija.
• Plevralni izliv.
• Trebušna rit.
• Perikardni izliv.

5.5. Drugi simptomi, ko bolezen napreduje

• Globoka venska tromboza in morda pljučna embolija.
• Krvaviti.
• Okužba.
• Težave z uriniranjem.
• Poškodbe kože.
• Nevrološki znaki.

6. Kako lahko ugotovim, ali res imam primarno fibrozo? 

Diagnoza in prepoznavanje te patologije je naloga hematologa. Da bi potrdili, da ima bolnik res primarno mielofibrozo, so potrebni številni testi:

6.1. Osnovni krvni test

• Cilj je preveriti število krvnih celic in druge sumljive znake. 
• Osnovne in prizadete funkcije telesnih organskih sistemov

6.2. grafikon kostnega mozga

Ali, natančneje, citološki test kostnega mozga. Zdravnik bo vzel nekaj tekočine iz kostnega mozga za analizo celic. To je test, ki spada v posebno skupino za diagnosticiranje ali razlikovanje drugih bolezni.

Postopek aspiracije kostnega mozga za izdelavo diagrama kostnega mozga.

6.3. Biopsije kostnega mozga

Majhen kos kosti (običajno medenica) bo analiziran in obarvan, da bi odkrili vlaknaste trakove in celične značilnosti v kostnem mozgu. Zelo pomembno za diagnozo.

6.4. Genetsko testiranje

Najti mutacije za potrditev ali izključitev drugih bolezni, poleg tega, da služijo terapevtski vlogi. 

7. Kako se zdravi primarna mielofibroza? 

Trenutno ni posebnega zdravila za popolno ozdravitev bolezni. Zdravljenje bo odvisno od tega, kako simptomi vplivajo na bolnikovo vsakdanje življenje. 

Simptomi ne vplivajo na kakovost bolnikovega življenja. Zdravljenje je lahko nepotrebno in celo škodljivo.

Ko bolnik kaže znake anemije, lahko zdravniki posredujejo s transfuzijo krvi, prehranskimi dopolnili in zdravili za spodbujanje tvorbe krvi. 

Primeri hepatosplenomegalije vplivajo na veliko življenja. Razmislite lahko o zaviralcu napredovanja bolezni (ruksolitinib). Učinkuje na zmanjšanje velikosti vranice in zmanjšanje neugodja za bolnika. Vendar so stroški še vedno visoki in tudi stranske učinke je treba pozorno spremljati.

Ko je bolnik močno prizadet in usposobljen. Za agresivno zdravljenje se lahko razmisli o presaditvi hematopoetskih matičnih celic. Vendar pa se bolniki soočajo tudi s številnimi tveganji med in po presaditvi.

8. Na kaj moramo biti pozorni pri zdravljenju bolnikov s primarno mielofibrozo?

• Ko bolnik prejme transfuzijo krvi, je zapis krvne skupine in časa zadnje transfuzije krvi zelo koristen podatek za zdravljenje.
• Upoštevajte dieto in zdravila, če vam jih predpiše zdravnik.
• Obvestite svojega zdravnika o vseh zdravilih, ki jih jemljete, ali celo o živilih, ki jih redno jemljete. 
• Pravočasno spremljanje, spremljanje stranskih učinkov v skladu z navodili. Takoj poiščite zdravniško pomoč, če imate nenavadne simptome. 
• Okolje in živila naj bodo čista, da preprečite okužbo.
• Absolutno ne jemljite samovoljno več zdravil, zlasti tradicionalnih zdravil in zdravil rastlinskega izvora.

Primarna mielofibroza je redka bolezen v Vietnamu. Bolezen povzroča izrazite simptome, ki so anemija in splenomegalija. Zdravljenje bo odvisno od tega, kako simptomi vplivajo na bolnikovo kakovost življenja. To je kronična bolezen, zato je za dosego minimalne učinkovitosti zdravljenja potrebno dosledno upoštevati navodila zdravnika.

Zdravnik Dinh Gia Khanh

Oglejte si več povezanih člankov: