Hepatopulmonalni sindrom: definicija, znaki, diagnoza in zdravljenje

Hepatopulmonalni sindrom je redek zdravstveni problem. Pri katerih je prizadeta pljučna funkcija pri bolnikih z boleznijo jeter. Ta sindrom povzročajo razširjene krvne žile v pljučih. To vpliva na izmenjavo kisika med pljuči in krvnimi žilami v pljuča. Hepatopulmonalni sindrom vodi do kratke sape zaradi nizke ravni kisika v krvi. Trenutno je edino zdravljenje presaditev jeter. Spoznajmo ta sindrom z zdravnikom Ho Ngoc Loijem v naslednjem članku.

vsebino

• Predstavite
• Znaki in simptomi hepatopulmonalnega sindroma?
• Kdaj k zdravniku? 
• Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom?
• Kako se diagnosticira hepatopulmonalni sindrom?
• Kako se zdravi hepatopulmonalni sindrom?

Predstavite

Običajno kri v venah - hipoksična kri bo prešla skozi pljuča. Tu bo prišlo do izmenjave O2 in CO2 med krvnim obtokom in pljuči. Ko krvni obtok v pljučih prejme dovolj kisika, bo ta prečrpan v celotno telo za uporabo. Pri hepatopulmonalnem sindromu, ker se krvne žile v pljučih razširijo. To neuravnoteži izmenjavo O2 - CO2 med krvnim obtokom in pljuči. To vodi v pomanjkanje kisika v krvi za oskrbo telesa. Hepatopulmonalni sindrom lahko predstavlja 5-32 % ljudi s cirozo .

Najpogostejši znaki tega sindroma so kratka sapa in zmanjšana raven kisika v krvi. Poleg tega obstajajo tudi drugi znaki, kot je vijolično-modra kri na konicah prstov ali izboklina – znana tudi kot udarni prsti.

Terapija s kisikom lahko pomaga pri lajšanju kratke sape pri hepatopulmonalnem sindromu. Vendar pa terapija običajno ni potrebna, če je sindrom le blag. 

V hudih, zelo hudih primerih je danes najbolj optimalno zdravljenje presaditev jeter. Po operaciji presaditve jeter lahko pljuča delujejo tako dobro kot običajno približno eno leto.

Pravzaprav ni bil ugotovljen noben jasen vzrok, ki bi pojasnil povezavo med boleznijo jeter in razširitvijo krvnih žil v pljučih.

Ker hepatopulmonalni sindrom večinoma izvira iz prejšnje bolezni jeter. Torej znake in simptome tega sindroma povzročajo tri težave. Ti vključujejo: odpoved jeter, pljučno vazodilatacijo in nizko raven kisika v krvi.

Glejte tudi: Kaj je akutna odpoved jeter? Diagnostična merila za akutno odpoved jeter?

Znaki in simptomi hepatopulmonalnega sindroma?

Večina bolnikov s tem sindromom ima znake bolezni jeter (kar predstavlja 82 %). Medtem je bilo bolnikov z znaki pljučne bolezni najprej le 18%. Pri katerih se je znak dispneje sčasoma postopoma povečeval, je bil najpogostejši simptom (95 % časa).

Zlasti kratka sapa, ki se poveča pri vstajanju, je precej specifičen simptom pri hepatopulmonalnem sindromu. Ker ko stojimo, tlak kisika v krvi pade za 5 % ali manj kot 4 mmHg.  

Oglejte si več: Kaj so bolečine v prsih in težave z dihanjem? Kako ravnati v tej situaciji

Ljudje s hepatopulmonalnim sindromom imajo pogosto znake kratke sape

Drugi znaki, vključno z:

Drobne krvne žile, ki sevajo v pajkovo mrežo na koži, predstavljajo 21%.

Drobne krvne žile, ki se bodo pojavile na koži, so lahko znak hepatopulmonalnega sindroma

Konice prstov so izbočene kot bobnarska palica, kar predstavlja 78%.

Tipičen znak hepatopulmonalnega sindroma je udarec s prstom

Koža je modrikasta ali modrikasto modra zaradi hudega pomanjkanja kisika, v najtežjih primerih.

Kdaj k zdravniku? 

Če sumite na znake hepatopulmonalnega sindroma. Zlasti obstaja ozadje bolezni jeter in obstajajo znaki kratke sape. Pojdite v obiskano zdravstveno ustanovo. Zdravnik bo opravil nekaj testov, da bi ugotovil vzrok za vašo težko sapo. Če sumite na hepatopulmonalni sindrom, bodo glede na resnost bolezni ustrezne indikacije. 

Poleg tega, ko je bolezen jeter, zlasti ciroza. Bolnike je treba občasno ponovno pregledati, da spremljamo morebitne zaplete. 

Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom?

Hepatopulmonalni sindrom je posledica razširitve krvnih žil v pljučih. To stanje vpliva na izmenjavo kisika iz pljuč v krvni obtok. Vzrok za ta sindrom trenutno ni jasen. Strokovnjaki ne vedo, zakaj nekateri ljudje z boleznijo jeter razvijejo hepatopulmonalni sindrom. Nekateri med njimi niso.

Vendar pa nekatera poročila pojasnjujejo, da je pljučna vazodilatacija posledica slabega očistka ali prekomerne proizvodnje vazodilatatorjev; zaviranje vazokonstriktorskih snovi v cirkulaciji zaradi ciroze. In snov, ki igra pomembno vlogo pri posredovanju vazodilatacije, je dušikov oksid.

Kako se diagnosticira hepatopulmonalni sindrom?

Ker je kratka sapa pogost simptom pri bolezni jeter. Zato je hepatopulmonalni sindrom pogosto spregledan in diagnosticiran pozno.

Strokovnjaki priporočajo, da, če ni mogoče najti drugega razloga za dispnejo, periferni kapilarni kisik (SpO2) <96 % pri bolezni = da= "" bolezen="" razlog="" jetra="" kronična,="" bo= "" need="" be="" range="" control="" assembly="" control="" jetra=" ">

Znaki kratke sape, ki se poslabšajo pri pokončnem stoječem položaju, se pojavijo le v približno 25 % primerov. Vendar se to šteje za precej specifičen simptom sindroma.

Nekatera orodja, ki pomagajo pri diagnozi hepatopulmonalnega sindroma, vključujejo:

Izmerite nasičenost krvi s kisikom:

• Običajno se za merjenje ravni kisika v periferni krvi uporablja majhna naprava, vpeta na kazalec.

  Merilnik SpO2 meri nasičenost krvi s kisikom na konici prsta

• Poleg tega lahko zdravnik odvzame majhno količino krvi iz arterije. Nato izmerite nasičenost krvi s kisikom – znan tudi kot plin arterijske krvi.

  Vzemite plin iz arterijske krvi za merjenje nasičenosti s kisikom

Slikajte prsni del:

Za izključitev drugih pljučnih stanj, ki povzročajo težave z dihanjem, se lahko uporabita tako rentgenski kot CT pregledi.

Zlasti pljučna hipertenzija je še en žilni zaplet bolezni jeter. To stanje pogosto zamenjujejo s hepatopulmonalnim sindromom. Pravzaprav hepatopulmonalni sindrom in pljučna hipertenzija nista enak mehanizem bolezni. Čeprav se oba bojita nenormalnosti pljučnih žil, ki jih povzroča bolezen jeter. Hepatopulmonalni sindrom pa povzroča razširitev krvnih žil v pljučih. Medtem je pljučna hipertenzija posledica zamašitve ali zoženja krvnih žil v pljučih, kar poveča pljučni žilni tlak.

Kako se zdravi hepatopulmonalni sindrom?

Terapija s kisikom je glavna izbira za zdravljenje kratke sape, ko so ravni kisika v krvi prenizke. Medtem je presaditev jeter najbolj optimalno zdravljenje pri hepatorenalnem sindromu.

Z blagim in zmernim hepatorenalnim sindromom:

Večina bolnikov v tej kategoriji bo zahtevala spremljanje simptomov in napredovanja bolezni. Poleg tega nadaljnje zdravljenje ni potrebno. V nekaterih primerih lahko zdravnik predpiše kisikovo terapijo za večjo podporo.

Natančneje, bolniki z blagim do zmernim jetrnim in ledvičnim sindromom, ko: koncentracija SaO2 (v metodi merjenja plinov v arterijski krvi) >55 mmHg; in odstotek SpO2 (nasičenost periferne krvi s kisikom) >88 %. To stanje ne bo zahtevalo dodatne kisikove terapije.

S hudim in zelo hudim hepatorenalnim sindromom:

 Večina teh bolnikov potrebuje kisikovo terapijo in je treba presaditi jetra, kadar je to mogoče.

Terapija s kisikom

Dolgotrajno zdravljenje s kisikom se bo rutinsko uporabljalo pri bolnikih s hudim in zelo hudim hepatorenalnim sindromom. To zdravljenje se zdravi z enakim odmerkom kot pri kronični obstruktivni pljučni bolezni ( KOPB ).

Vendar kisikova terapija ni zdravilo ali zdravilo za vse. Bolnikom pomagajo le pri izboljšanju simptomov kratke sape, ravni kisika v krvi pa so prenizke.

Terapija s kisikom pomaga pri zdravljenju hepatopulmonalnega sindroma

Presaditev jeter

Bolniki s hepatorenalnim sindromom in SaO2 <60 mmhg,="" potreba="" bi morala="" biti="" transplant="" jetra. " see="" to,="" pljuča="" po="" graft="" gan="" refund="" good="" to="" 80%,="" single="" keep= "" in="" round="" a="">

Presaditev jeter je danes najbolj optimalno zdravljenje hepatorenalnega sindroma

Hepatopulmonalni sindrom je redka težava pri ljudeh z boleznijo jeter. Trenutno je edino zdravljenje presaditev jeter. Če imate bolezen jeter, zlasti pri cirozi, morate biti občasno ponovno pregledani in nadzorovani. To pomaga zdravniku, da zgodaj odkrije hepatopulmonalni sindrom, da pripravi ustrezen načrt zdravljenja. Končni cilj je zmanjšati umrljivost zaradi bolezni in izboljšati kakovost življenja.

Ciroza je fibroza jeter, ki jo povzročajo številna stanja ali bolezni jeter. Ciroza lahko povzroči številne zaplete, ki resno vplivajo na zdravje in življenje. To ni redka bolezen v današnjem življenju. Vzroki za cirozo so številni. Če pa se bolezen odkrije zgodaj in se odpravi vzrok, je mogoče preprečiti več poškodb jeter.

Glejte tudi: Ciroza: kako jo preprečiti in zdraviti