Tetralogi av Fallot: Den vanligste cyanotiske medfødte hjertesykdommen

Hos de fleste barn er årsaken til tetralogi av Fallot ikke kjent. Det er en av de vanligste medfødte hjertesykdommene. Noen tilfeller kan være assosiert med Downs syndrom eller DiGeorge syndrom. 

innhold

• 1. Hva er Tetralogy of Fallot?
• 2. Symptomer
• 3. Behandlingsmetoder 
• 4. Noen merknader

1. Hva er Tetralogy of Fallot?

1.1. Normal hjertestruktur

Hjertet har 4 kamre. De to øvre kamrene kalles atriene og de to nedre kamrene kalles ventriklene. Hjertemuskelen trekker seg sammen for å presse blod gjennom disse 4 kamrene til lungene og resten av kroppen. Blod strømmer fra høyre atrium inn i høyre ventrikkel. Høyre ventrikkel pumper deretter blod inn i lungene gjennom lungearterien.

I lungene absorberer blodet oksygen og etterlater seg karbondioksid. Blodet strømmer deretter tilbake til hjertet og inn i venstre atrium. Derfra strømmer blodet til venstre ventrikkel. Venstre ventrikkel pumper blod inn i aorta til resten av kroppen. Blodet kommer tilbake til hjertet gjennom venene.

Hjertets struktur

1.2. Hjertestruktur i tetralogi av Fallot

Normalt pumper det venstre hjertekammeret bare blod til kroppen. Det høyre hjertekammeret pumper bare blod til lungene. Hos et barn med tetralogi av Fallot kan blod passere gjennom åpningen fra høyre ventrikkel til venstre ventrikkel. En blokkering i lungearterien forårsaker en reduksjon i blodstrømmen fra høyre ventrikkel til lungene. Tilfellet blir alvorlig når lungearterien er fullstendig blokkert. Tetralogi av Fallot står for den vanligste prosentandelen av cyanotisk medfødt hjertesykdom. 

Oppsummert er tetralogi av Fallot en medfødt hjertesykdom med fire defekter:

• Ventrikkelseptumdefekt (1): Hjertet har en indre vegg som skiller de to nedre kamrene. En ventrikkelseptumdefekt betyr at det er et hull i skilleveggen eller skilleveggen. Dermed blandes oksygenrikt blod (venstre ventrikkel) og oksygenfattig blod (høyre ventrikkel).
• Lungestenose (2): Blokkering av passasje av blod fra hjertet til lungene. Når lungeklaffen ikke kan åpne seg helt, jobber hjertet hardere og fører til mangel på blod til lungene.
• Aorta ligger på interventrikkelseptum (3): I et normalt hjerte er aorta festet til venstre ventrikkel. Med tetralogi av Fallot er aorta plassert mellom både venstre og høyre ventrikkel. Dette fører til at oksygenfattig blod fra høyre ventrikkel strømmer inn i aorta i stedet for lungearterien. 
• Høyre ventrikkelforstørrelse (4): Muskelen i høyre ventrikkel er tykkere fordi høyre kammer mottar overdreven blodstrøm fra venstre hjertekammer gjennom hullet i interventrikkelskilleveggen. Som et resultat må du jobbe hardere.

Hjertet til en person med tetralogi av Fallot

2. Symptomer

Symptomene på tetralogi av Fallot varierer fra barn til barn. Alvorlighetsgraden av symptomene, som kan variere fra mild til alvorlig, er relatert til graden av obstruksjon for blodstrømmen ut av høyre ventrikkel. Symptomer på tetralogi av Fallot kan oppstå like etter fødselen eller når babyen blir eldre, vanligvis innen det første året.

Spedbarn med tetralogi av Fallot er mer sannsynlig å ha anfall av cyanose. Lilla kan vises på leppene, neglene eller på huden. Noen ganger er den lilla fargen mer intens når barnet blir anstrengt som hoste, gråt osv. Årsaken er at litt oksygenfattig blod pumpes inn i kroppen gjennom åpningen mellom høyre og venstre ventrikkel i stedet for å pumpes inn i kroppen. lungene. I tillegg puster barn ofte raskt. Som et resultat har barn en tendens til å leke i korte perioder og deretter hvile. 

Andre symptomer kan inkludere dårlig matlyst , langsom vektøkning, tretthet. Noen barn vil ha perioder med alvorlig cyanose, gisper etter pusten og nesten bevisstløshet. Hukposisjonen kan hjelpe barn med å forbedre denne tilstanden. Men babyen må til sykehuset umiddelbart fordi det kan være livstruende. 

Barn blir fort slitne, kortpustethet er et symptom på sykdom

3. Behandlingsmetoder 

Tetralogi av Fallot behandles primært med kirurgi. Midlertidig behandling kan gis i første omgang hvis barnet er for ungt eller har et annet medisinsk problem. Deretter vil det bli utført kirurgi for å korrigere hele hjertefeilen. 

3.1. Midlertidig operasjon

Hos noen babyer kan en operasjon for å lage et rør mellom aorta og lungene (kalt en shunt) gjøres først. Målet er å bidra til å gi tilstrekkelig blodstrøm til lungene. Dette er ikke åpen hjerteoperasjon, som ikke retter opp feilene inne i barnets hjerte. Denne utvidelsen er stengt når fullstendig kirurgisk reparasjon er utført.

En shunt er festet mellom aorta (rød) og lungearterien (blå).

3.2. Fullstendig operasjon

Fullstendig operasjon gjøres vanligvis så snart som mulig. Kirurgen vil lukke ventrikkelseptumdefekten med et plaster. I tillegg åpner det veien for blod til å strømme fra høyre ventrikkel til lungene ved å fjerne noe av den tykke muskelen under lungeklaffen. Om nødvendig kan grenene til lungearterien forstørres.

3.3. Medisin

Før operasjonen vil støttende behandlinger bidra til å kontrollere noen av symptomene. Støttemetoder inkluderer å gi tilstrekkelig vann til kroppen, unngå anstrengende fysisk aktivitet. Kardiovaskulære medisiner kan foreskrives for å hjelpe til med å kontrollere en uregelmessig hjerterytme eller hjertesvikt.

>> Du kan lære mer: Hva du bør vite om det kardiovaskulære legemidlet Verospiron (spironolakton)

Episoder med alvorlige symptomer som cyanose kan kreve ekstra oksygen eller andre medisiner for å forbedre oksygennivået og redusere cyanose. Medisiner som hjelper til med å fjerne overflødig væske fra kroppen (diuretika), saltbegrensning i kostholdet og sengeleie kan være effektive i behandling av hjertesvikt .

Medisinering er en av behandlingene for tetralogi av Fallot.

Barn med tetralogi av Fallot har økt risiko for endokarditt. Selv barn som har blitt operert, må fortsatt ta antibiotika før noen tannprosedyrer for å forhindre dem. 

4. Noen merknader

4.1. Begrens daglige aktiviteter

Barnet ditt må kanskje begrense fysisk aktivitet, spesielt anstrengende sport. I noen tilfeller kan det fortsatt være en liten blokkering i lungearterien, noe som er vanlig etter operasjonen. Barn med nedsatt hjertefunksjon eller arytmier kan trenge mer begrenset aktivitet.

Hvis hjertefeilene er fullstendig reparert og det ikke er noen avvik etter flere tester, kan barnet gå tilbake til normale aktiviteter. Kardiologen avgjør om barnet ditt trenger å begrense fysisk aktivitet.

4.2. Kontroll etter vanlig avtale

Dersom barnet har blitt behandlet kirurgisk for tetralogi av Fallot, vil barnet trenge regelmessig oppfølging hos kardiolog, også som voksen. Barnet ditt kan trenge medisiner før eller etter operasjonen for å hjelpe hjertemuskelen til å trekke seg sammen eller kontrollere hjerterytmeavvik. Barnets kardiolog vil overvåke utviklingen av sykdommen med forskjellige tester, inkludert elektrokardiogram, røntgen av rett bryst, ekkokardiogram ... 

Generelt har langtidsprognosen en tendens til å være god. Noen barn kan imidlertid trenge mer enn én medisin eller operasjon. 

Barn må undersøkes på nytt etter planen

4.3. Svangerskap

Når barn blir eldre, er graviditetsproblemer en bekymring for mange foreldre. I mange tilfeller har kvinner med tetralogi av Fallot som har gjennomgått fullstendig kirurgi hatt vellykkede graviditeter. I noen tilfeller, hvis det er hjerteproblemer, kan graviditet være vanskeligere. Enhver kvinne som ønsker å bli gravid bør ha en grundig sjekk av en kardiolog. Graviditet anses som høyrisiko og anbefales ikke for kvinner med tetralogi av Fallot som ikke har blitt operert, spesielt hvis de fortsatt er "cyanotiske". 

Risikoen for sykdommen hos et barns søsken rapporteres å være svært lav. Imidlertid kan genetisk veiledning fortsatt være nyttig for foreldre og andre familiemedlemmer.

Tetralogi av Fallot er den vanligste patologien i gruppen av cyanotisk medfødt hjertesykdom. Det er en sykdom med abnormiteter i hjertets struktur og funksjon før fødselen. For tiden, med moderne kirurgiske metoder, har langtidseffektene på pasientenes liv blitt overvunnet. Barn kan leve og leke som jevnaldrende.

Dr. Huynh Nguyen Uyen Tam