Primary mergevefjasjúkdómur: Hvernig á að þekkja, fylgjast með og meðhöndla

Primary mergebrjóstasjúkdómur er sjaldgæfur en mjög óþægilegur sjúkdómur. Það getur komið á óvart og undarlegt að heyra þessa sjúkdómsgreiningu frá lækninum sem meðhöndlar. Svo hvað er þessi sjúkdómur, hvernig hefur hann áhrif á hann og hvernig er hann meðhöndlaður? Við skulum komast að því í þessari grein. 

efni

• 1. Hvað er frumbundin mergfrumukrabbamein? 
• 2. Hver er orsök sjúkdómsins? 
• 3. Hversu hættulegur er sjúkdómurinn sem krabbameinstegund?
• 4. Hver er næmur fyrir sjúkdómnum?
• 5. Hvernig koma einkenni mergfíbrósa fram? 
• 6. Hvernig get ég vitað hvort ég sé í raun og veru með Primary Fibrosis? 
• 7. Hvernig er meðhöndluð frumbundin mergfrumukrabbamein? 
• 8. Að hverju ber að borga eftirtekt við meðferð sjúklinga með frumkomið mergfrumukrabbamein?

1. Hvað er frumbundin mergfrumukrabbamein? 

Ef það er vísindalega rétt er þetta tegund blóðkrabbameins . Sjúkdómurinn tilheyrir hópi mergfjölgunarsjúkdóma, sem er of mikill vöxtur frumna í beinmerg. Nánar tiltekið hér eru trefjafrumur, þær vaxa þéttar og troða út eðlilegum blóðmyndandi frumum og valda einkennum hjá fólki með sjúkdóminn. 

Sameiginlegt einkenni mergvefja er að afleidd mergvefja kemur oft frá öðrum sjúkdómum í sama hópi eins og:

• Primary polycythemia vera. 
• Aðal blóðflagnahækkun.

Á sama tíma er frumbundin mergfíbrósa ekki skýr frá neinum sjúkdómi. 

2. Hver er orsök sjúkdómsins? 

Orsök sjúkdómsins er í raun ekki ljóst. Almennt, eins og mörg önnur krabbamein, getur sjúkdómurinn tengst umhverfinu, eiturefnum, geislun o.fl. 

Vísindamenn hafa komist að því að sumar erfðafræðilegar stökkbreytingar gegna mjög mikilvægu hlutverki í að valda sjúkdómnum. Þeir eru uppsprettan sem veldur því að trefjafrumur (stofnfrumur áður en þær mynda trefjaefni) fjölga sér. Þessar stökkbreytingar valda:

• Frumur eru örvaðar til að fjölga stöðugt.
• Lifunartími frumna er lengri. Ekki deyja samkvæmt eðlislægum "reglum" líkamans.

3. Hversu hættulegur er sjúkdómurinn sem krabbameinstegund?

Í fyrsta lagi skal áréttað að um langvarandi krabbamein er að ræða. Það er, sjúkdómurinn mun þróast smám saman. Það eru margar tegundir af blóðkrabbameini, og þessi er í langvinnum flokki, og sjúklingurinn getur haft betri lifunartíma en sumar aðrar tegundir, sérstaklega í samanburði við bráða form. 

Hins vegar inniheldur mergfjölgunarhópurinn 4 sjúkdóma:

• Langvarandi merghvítfrumur.
• Primary polycythemia vera.
• Aðal blóðflagnahækkun.
• Aðal mergbrjóstasjúkdómur.

Fibroids er sá sjúkdómur sem er með verstu horfurnar. Sjúklingar geta orðið fyrir alvarlegri áhrifum af skertri blóðmyndandi virkni og öðrum tengdum afleiðingum. Ójafnvægi í "vistkerfinu" við að búa til og eyðileggja blóðfrumur er einnig uppspretta margra alvarlegra fylgikvilla í mergvefssjúkdómi.

4. Hver er næmur fyrir sjúkdómnum?

Sjúkdómurinn er aðeins algengur hjá öldruðum. Meðalaldur við greiningu á frumkominni mergbrjóstabólgu er 67 ár. Í vísindarannsóknum er greint frá því að hlutfall greindra sjúkdóma hjá fólki undir 40 ára er 5% og undir aldri er 17%. 

Þetta hlutfall mun hækka upp úr öllu valdi ef nánasti ættingi (foreldri, systkini) er með sjúkdóminn.

5. Hvernig koma einkenni mergfíbrósa fram? 

Sjúkdómurinn sýnir fjölda mismunandi einkenna, en nokkur áberandi eru:

5.1. Milta

Þetta gæti verið mest áberandi og sýnilegasta einkenni sjúklingsins. Það er líka einkenni sem hvetur sjúklinginn til að leita læknis. Milta sem staðsett er fyrir neðan vinstra strandbrún getur verið mjög stór, jafnvel náð til gagnstæða mjaðmarbotns. Þegar stærð miltans er stækkuð mun það leiða til fjölda einkenna:

• Stór magi.
• Borðaðu vel.
• Óþægindi, mæði eða ógleði, sérstaklega eftir að hafa borðað.
• Sljór sársauki, hugsanlega ákafur sársauki stöðugt þegar miltadrep er (stífla æðar sem veita milta sem veldur drepi).

Staðsetning milta, stækkað milta getur farið niður í iliac fossa.

5.2. Einkenni blóðleysis

Þetta eru algengustu einkennin sem sjást í flestum tilfellum. Mun innihalda eftirfarandi: 

• Finnur fyrir mæði, þreytu, þreytu.
• Sundl, svimi þegar skipt er um stöðu, gangandi eða þung vinna.
• Hjartsláttur, hjartsláttarónot, hjartsláttarónot. 
• Alvarleg tilvik geta valdið óstöðugleika eða yfirlið.

5.3. Óljós einkenni illkynja sjúkdóma

• Vægur hiti.
• Þyngdartap.
• Nætursviti.
• Beinverkir.
• Kláði.

5.4. Áverka á öðrum líffærum

Þegar mergurinn er trefjaríkur getur hann ekki lengur framleitt blóð eins og venjulega, sum önnur líffæri bregðast við því að mynda "extra-bein mergs blóðmyndandi blóðmyndun". Leiðir til þess að sumir hlutar stækka og skemmast.

• Stór lifur.
• Eitilkvilla.
• Fleural vökvi.
• Bum rass.
• Vökvi í gollurshúsi.

5.5. Önnur einkenni eftir því sem sjúkdómurinn versnar

• Djúpbláæðasega og hugsanlega lungnasegarek.
• Blæð.
• Sýking.
• Erfiðleikar við þvaglát.
• Húðskemmdir.
• Taugafræðileg einkenni.

6. Hvernig get ég vitað hvort ég sé í raun og veru með Primary Fibrosis? 

Greining og auðkenning þessarar meinafræði er starf blóðmeinafræðings. Til þess að staðfesta að sjúklingur sé raunverulega með frumkvilla beinmerg, þarf fjölda prófana:

6.1. Grunn blóðprufa

• Markmiðið að athuga blóðkornafjölda og önnur grunsamleg merki. 
• Grunn- og áhrifastarfsemi líffærakerfa líkamans

6.2. mergjarit

Eða, réttara sagt, frumurannsókn í beinmerg. Læknirinn mun taka smá vökva úr beinmerg til að greina frumurnar. Þetta er próf sem tilheyrir sérstökum hópi til að greina eða greina aðra sjúkdóma.

Beinmergsásogsaðferð til að búa til beinmergstöflu.

6.3. Beinmergssýni

Lítið stykki af beini (venjulega mjaðmagrind) verður greint og litað til að greina trefjabönd og frumueinkenni í beinmerg. Mjög mikilvægt fyrir greiningu.

6.4. Erfðapróf

Að finna stökkbreytingar til að staðfesta eða útiloka aðra sjúkdóma, auk þess að þjóna lækningahlutverki. 

7. Hvernig er meðhöndluð frumbundin mergfrumukrabbamein? 

Eins og er, er ekkert sérstakt lyf til að lækna sjúkdóminn að fullu. Meðferð fer eftir því hvernig einkenni hafa áhrif á daglegt líf sjúklingsins. 

Einkenni hafa ekki áhrif á lífsgæði sjúklings. Meðferð getur verið óþörf og jafnvel skaðleg.

Þegar sjúklingur sýnir merki um blóðleysi geta læknar gripið inn í með blóðgjöfum, fæðubótarefnum og lyfjum til að örva blóðmyndun. 

Tilfelli lifrar- og vöðlastækkunar hafa áhrif á mikið líf. Hugsanlegt er að hindra framgang sjúkdóms (Ruxolitinib). Hefur þau áhrif að milta minnkar og óþægindi fyrir sjúklinginn minnka. Hins vegar er kostnaðurinn enn mikill og einnig þarf að fylgjast vel með aukaverkunum.

Þegar sjúklingurinn er þungt haldinn og hæfur. Blóðmyndandi stofnfrumuígræðsla gæti komið til greina fyrir árásargjarn meðferð. Hins vegar standa sjúklingar einnig frammi fyrir mörgum áhættuþáttum við og eftir ígræðsluna.

8. Að hverju ber að borga eftirtekt við meðferð sjúklinga með frumkomið mergfrumukrabbamein?

• Þegar sjúklingur fær blóðgjöf er skráning blóðflokks og tíma síðustu blóðgjafa mjög gagnlegar upplýsingar fyrir meðferð.
• Fylgdu mataræði og lyfjum þegar læknirinn ávísar því.
• Vertu viss um að segja lækninum frá öllum lyfjum sem þú tekur eða jafnvel matinn sem þú tekur reglulega. 
• Tímabært eftirfylgni, fylgjast með aukaverkunum samkvæmt leiðbeiningum. Leitaðu tafarlaust til læknis ef þú ert með óvenjuleg einkenni. 
• Haltu umhverfinu og matnum hreinum til að koma í veg fyrir smit.
• Ekki taka fleiri lyf af geðþótta, sérstaklega hefðbundin lyf og náttúrulyf.

Primary myelofibrosis er sjaldgæfur sjúkdómur í Víetnam. Sjúkdómurinn veldur áberandi einkennum eru blóðleysi og miltisstækkun. Meðferð fer eftir því hvernig einkenni hafa áhrif á lífsgæði sjúklings. Þetta er langvarandi sjúkdómur, svo það er nauðsynlegt að fylgja algerlega leiðbeiningum læknisins til að ná lágmarksárangri í meðferð.

Læknir Dinh Gia Khanh

Sjá fleiri tengdar greinar: