Dupuytren kontraktúra és amit tudnia kell

A Dupuytren-kontraktúra olyan betegség, amely éveken keresztül lassan fejlődik. A betegséget a tenyér fascia és a kapcsolódó struktúrák hiperpláziája jellemzi. Az ok ismeretlen, valószínűleg genetikai tényezők miatt, gyakori az 50 év feletti férfiaknál. Általában a kis- és gyűrűsujjat, vagy az egész kezet érinti. Csatlakozzon a SignsSymptomsList listához, hogy további információkat tudjon meg a Dupuyren-kórról az időben történő felismerés és kezelés érdekében.

tartalom

• 1. Mi a Dupuytren-kontraktúra definíciója?
• 2. Epidemiológia 
• 3. Dupuytren-kontraktúra tünetei
• 4. Okok és patogenezis
• 5. A Dupuytren-kontraktúra kockázati tényezői
• 6. Dupuytren kontraktúra diagnózisa
• 7. Dupuytren kontraktúra kezelése
• 8. Dupuytren kontraktúra szövődményei
• 9. Műtét utáni gondozás és rehabilitáció

1. Mi a Dupuytren-kontraktúra definíciója?

A Dupuytren kontraktúra a kötőszövet rostos proliferációjának rendellenességének eredménye. Ez egy öröklött, jóindulatú és krónikus állapot, amely több hónapon és éven keresztül fejlődik. Az eredmény a tenyér fascia megvastagodása és rövidülése a tenyérben és az ujjakban. A betegség következtében a rostos kötőszövet függőlegesen összehúzódik, aminek következtében az ujjak a tenyérbe hajolnak. Ez megnehezítheti a napi tevékenységek elvégzését, például kesztyűviselést, kézfogást stb. Jelenleg nincs gyógymód, és az ok sem tisztázott. A kezelés azonban segíthet a tünetek enyhítésében és a betegség progressziójának lelassításában.

2. Epidemiológia 

A betegség az északi származású embereknél gyakori, világszerte a fehérek 4-6%-át érinti. A betegség ritkán fordul elő afrikai, ázsiai embereknél.

A betegség előfordulása az életkorral növekszik, általában 50 éves kor után, leggyakrabban 50 és 60 év között. A férfiak az esetek 80%-át teszik ki.

Betegséghez kapcsolódó családi anamnézis. A betegek csaknem felének rokona volt a betegségben. Azok az emberek, akiknél mindkét szülő érintett, fiatalabb, mint azoké, akiknek csak egy szülője van. Azoknál az embereknél, akiknek testvérük van a betegségben, háromszor nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség.

3. Dupuytren-kontraktúra tünetei

A betegség nagyon lassan, hosszú hónapok és évek alatt halad előre. A Dupuytren-görcs mindkét kézben előfordulhat, de az egyik kéz gyakrabban érintett. Amelyben a jobb kéz gyakrabban érintett, mint a bal.

A betegség tünetei a következők:

• A kézfejen csomók vagy csomók jelennek meg. A csomók kerekek vagy oválisak, laposak, szilárdak, nem mozgékonyak, 0,5–1,5 cm átmérőjűek, elmosódott szélűek, tapintásra fájdalommentesek. Ritka esetekben azonban a csomók kivörösödnek, fájdalmasak és viszketnek.
• Ráncos vagy ráncos bőr, mint egy gödröcske a tenyerében, ujjaiban
• A megemelt rostos zsinórok a tenyértől az ujjakig terjednek. A rostos zsinór néhány mm-1 cm széles, és olyan érzést kelt, mint egy huzal, amely a bőr alatt fut. Általában puhának érzi magát, de ha nyújtjuk, az ujjak megfeszülnek. A csomókkal ellentétben a rostos zsinór jól körülhatárolható szegéllyel rendelkezik, és tapintásra mobil. Általában a rostos zsinór és a csomók egyenes vonalban helyezkednek el az ujjak irányában.
• Hajlítsa az ujjait a tenyere felé. Ez a betegség késői szakasza. A leginkább érintett ujjak a kis- és a gyűrűsujj. A középső ujj is érintett lehet, nagyon ritkán a hüvelykujj és a mutatóujj. Amelyben az összehúzódó ízületek a lábközépcsont ízületei és az ujjak közelében lévő interphalangealis ízületek.

4. Okok és patogenezis

A Dupuytren kontraktúrájának oka ismeretlen. A kötőszöveti és sejtelváltozásokkal kapcsolatos számos megállapítás azonban összefüggésbe hozható a betegséggel. Jóllehet a melanómához hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, jóindulatú progresszív daganat. A betegség a fibroblasztok elszaporodásával kezdődik. Ezután következik a 3-as típusú kollagén lerakódása. Ez a tenyér fascia kontrollálatlan proliferációjához vezet, ami görcsöt okoz. A betegség genetikai állapothoz kapcsolódik. Számos tanulmány kimutatta, hogy azoknál a személyeknél, akiknek családjában előfordult már, megnő a betegség kockázata.

5. A Dupuytren-kontraktúra kockázati tényezői

Néhány tényező, amely növeli a betegség kockázatát, a következők:

• Életkor : A Dupuytren-kontraktúra leggyakrabban 50 éves kor után jelentkezik. A tünetek az életkorral fokozódnak.
• Nem : A férfiak nagyobb valószínűséggel kapják meg a betegséget, és súlyosabbak a kontraktúrák, mint a nők.
• Faj : Az északi, kaukázusi származású emberek nagyobb kockázatnak vannak kitéve.
• A betegség családi előzményei : Kutatások szerint azok az emberek, akiknek apja, anyja, testvére vagy rokona szenved a betegségben, nagyobb kockázatot jelent, mint másoknak.
• Dohányzás, alkohol : A dohányzás növeli a Dupuytren-kontraktúra kockázatát, talán a dohányzás okozta vérerek mikroszkopikus elváltozásai miatt. Az alkohollal való visszaélés is szerepet játszik a betegségben.
• Cukorbetegség : A cukorbetegeknél a jelentések szerint összefüggésbe hozható ez a görcs.
• Görcsrohamok vagy antiepileptikumok alkalmazása
• Testtömeg-index (BMI) : A normálisnál alacsonyabb BMI-vel rendelkező emberekről számoltak be, hogy összefüggésben állnak a betegséggel.
• A kezet érintő foglalkozások, például kézművesek vagy kézsérülések veszélyeztethetik Dupuytren kontraktúráját.

6. Dupuytren kontraktúra diagnózisa

A Dupuytren kontraktúráját elsősorban az orvos fizikális vizsgálata alapján diagnosztizálják. Támogató tesztekre ritkán van szükség. A betegség jellegzetes klinikai tünetei elegendőek az orvos számára a diagnózis felállításához. Ennek ellenére meg kell különböztetni más hasonló tünetekkel járó betegségektől. Tartalmaz:

• Pisztolyravasujj. A Dupuytren kontraktúrától eltérően a ravaszt ujjak gyakran fájdalmasak, amikor meghajlítják az ujjakat, és nem tudják kinyújtani az érintett ujjakat.
• Ín bursitis. A tünetek általában fájdalom, és az ujjak túlzott igénybevétele vagy sérülése okozza.
• Nyirokciszta. Egy kicsi, mozgékony, tapintható csomó a csuklókban nyirokcsomó lehet
• Lágyszöveti daganat. Lágyszöveti daganatok kialakulását mérlegelni kell, ha a beteg fiatal és nincsenek kockázati tényezői.

6.1 Kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok:

A laboratóriumi vizsgálatokat nem rutinszerűen használják a Dupuytren kontraktúrájának diagnosztizálására. Ha azonban Dupuytren-betegnél cukorbetegség gyanúja merül fel, gyors vércukorszint-tesztet kell végezni. Mivel sok jelentés érkezett arról, hogy a cukorbetegség Dupuytren kontraktúrájához kapcsolódik.

Az ultrahang kimutathatja a tenyér fascia megvastagodását, valamint daganatok jelenlétét. Ezen túlmenően, az ultrahang támogatja a kezelést a lézióba való anyagok befecskendezésének folyamatában is.

6.2 A betegség szövettani stádiumának diagnosztizálása

Luck 1959-ben a Dupuytren-kór három szövettani szakaszát írta le a következőképpen:

• Proliferációs szakasz: A kollagénrostok véletlenszerű elrendezése jellemzi. Ezzel együtt a fibroblasztok erős proliferációja.
• Involúciós szakasz: A kollagénrostok a kéz hosszában helyezkednek el. A myofibroblasztok túlsúlyban vannak, és a kollagénrostok közelében összegyűlnek
• Maradék stádium: A kollagén egyenletesen orientált, rostos rostokkal alig vagy egyáltalán nem. Ez a fázis hasonló a sebgyógyulási fázishoz.

7. Dupuytren kontraktúra kezelése

A kezelési lehetőségek közé tartozik a lágyrészek felszabadítása, például a kollagén injekciók és a fasciectomia. Mivel csak a kontraktúra tünetét kezelik, az okot nem tudja kezelni, ezért a kezelés utáni visszaesés nagyon gyakori. A kezelést személyre szabottan határozzák meg az adott személy kockázati tényezői és kórtörténete alapján. Csak tüneti betegeket szabad kezelni, mert minden kezelésnek vannak szövődményei. A kezelési módok közé tartoznak:

7.1 Nyomon követés

A nyomon követés azoknak megfelelő, akiknél nincs fájdalom, nincs progresszió, minimális görcsök, illetve a kéz- vagy ujjfunkciók nem károsodnak. A betegeket 6-12 havonta lehet megfigyelni egy egészségügyi intézményben. A monitorozás segít felmérni a betegség előrehaladását, észlelni a károsodott motoros funkció jeleit. Innentől segítsen pontosabb kezelési tanácsot adni.

7.2 Fizioterápia

A hővel és ultrahanggal történő nyújtás hasznos lehet a korai szakaszban. Az ujj nyújtásához sín használható. A gyakorlatokat naponta többször kell elvégezni. A műtét után fizioterápiás gyakorlatok alkalmazhatók, beleértve:

• Sebkezelés
• Masszázs
• Passzív nyújtás
• Gyakorlatok az ujjak mozgástartományának javítására
• Támasztó merevítő

7.3 Kollagénemésztő (kollagenáz) befecskendezése

Ez egy minimálisan invazív eljárás, amelyet egészségügyi intézményben végeznek. A kollagenázt a rostos sávba injektálják. A rostos szalag ezután az ujj passzív kiterjesztésével megszakad. A passzív ujjnyújtási eljárást az injekció beadása után 24, 48 vagy 72 órával végeztük. A leggyakoribb szövődmények közé tartoznak az injekció beadásának helyén fellépő reakciók, ödéma, zúzódások, vérzés és fájdalom. A súlyosabb reakciók közé tartozik az ínszakadás és a regionális fájdalom szindróma. Ezek a szövődmények általában önmagukban megszűnnek, és gyorsan megszűnnek, nem hagynak maguk után következményeket. Kimutatták, hogy a kollagenáz injekciók 75%-kal csökkentik a görcsöket, 35%-os kiújulási arány mellett.

7.4 Kortikoszteroid injekciók

A kortikoszteroid injekciók javíthatják a csomó méretét egyes Dupuytren-betegeknél. Az ízületi kontraktúra nélküli csomó korai szakaszában történő injekció beadásával megelőzhető a betegség progressziója. Azonban nem minden betegnél hatásosak, és legfeljebb 50%-ban kiújulnak. A kortikoszteroid injekciók zsírsorvadáshoz, a bőr színének megváltozásához és potenciálisan az inak szakadásához vezethetnek.

7.5 Sebészet

A műtét célja a visszahúzódó fascia eltávolítása, ami segít megelőzni a betegség progresszióját. A műtét magában foglalja a tenyér fascia egy részének vagy egészének eltávolítását. A kiújulási arány 30% 1-2 év alatt, 15% 3-5 év után, és kevesebb, mint 10% tíz év alatt.

Dupuytren kontraktúra műtétjének illusztrációja

7.6 Egyéb kezelések

A sugárterápiát, a tamoxifent, az 5 fluorouracilt, az imikimodot és a botulinum toxint vizsgálják.

8. Dupuytren kontraktúra szövődményei

A műtéti kezelés szövődményei közé tartozik a peremnekrózis, hematóma, idegkárosodás, ujj ischaemia, fertőzés, duzzanat, kiújulás vagy a műtét utáni akut fellángolása. Az ujjanémiát az ujjat ellátó erek közvetlen károsodása okozhatja. Ezenkívül az erek károsodását az ujj hosszan tartó visszahúzódása is okozza. A Dupuytren fellángolása a bőrpír, fájdalom, diffúz duzzanat, érzékenység és merevség. Ennek a szövődménynek a kezelése magában foglalja a szteroidokat, a szimpatikus blokkot és az A1 szíjtárcsa felszabadítását.

9. Műtét utáni gondozás és rehabilitáció

A műtét után a páciens kézi terápiát kapott, hogy fenntartsa a kéz mozgási tartományát. Az ujjsínt együtt kell használni. A fizikoterápiát legalább 3 hónapig kell végezni a görcsök elkerülése érdekében. A műtét maximális hatása nem azonnali, hanem csak 6-8 hét után válik láthatóvá.

A visszaesést a vércukorszint szabályozásával, az alkoholtól való tartózkodással és a dohányzás abbahagyásával kell megelőzni.

A cikk révén a SignsSymptomsList reméli, hogy további hasznos információkkal szolgálhat. Ha a fenti jelek és tünetek jelentkeznek, érdemes felkeresni egy reumatológust a diagnózis érdekében. A betegség állapota és progressziója napról napra változik. Ezért a betegek rendszeresen felkeresik kezelőorvosukat, hogy figyelemmel kísérjék betegségük állapotát és a kezelésre adott válaszát. Ezenkívül a betegeknek javítaniuk kell életmódjukon a leghatékonyabb kezelés támogatása érdekében.

További kapcsolódó cikkek megtekintése: