Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Hypertrofinen kardiomyopatia on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa sydänlihaksen liiallisen paksuuntumisen. Sydänsolut ovat myös epänormaalisti hajaantuneita solujen välisen fibroosin vuoksi. Lisäksi tila vaikuttaa myös sydämen mitraaliläppään, mikä johtaa korkeaan kammiopaineeseen.

Hypertrofisen kardiomyopatian esiintyvyys väestössä on noin 1/500. Useimmilla potilailla, joilla on sairaus, ei ole oireita, eikä heillä ole riskiä saada haitallisia komplikaatioita. Oireellisilla potilailla yleisimpiä valituksia ovat kuitenkin: rintakipu, hengenahdistus rasituksessa, väsymys, huimaus ja sydämentykytys. Hyvin pienellä määrällä potilaita uhkaa äkillinen kuolema, joka tapahtuu yleensä nuorilla potilailla.

sisältö

1. Yleiskuva sydämen toiminnasta

Sydän toimii pohjimmiltaan kuin pumppu, jossa on neljä kammiota, mukaan lukien: kaksi ylempää kammiota, joita kutsutaan oikeaksi ja vasemmaksi eteiseksi; ja kaksi alempaa kammiota, joita kutsutaan oikeaksi ja vasemmaksi kammioksi.

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Hypertrofisen kardiomyopatian esiintyvyys väestössä on noin 1/500

Happeton veri palaa kehosta sydämeen ja virtaa kolmikulmaläppä oikeaan eteiseen ja sitten oikeaan kammioon. Sieltä oikea kammio puristaa verta keuhkoihin täydentääkseen veren happea. Sitten veri palaa sydämeen vasemman eteisen kautta ja mitraaliläpän kautta vasempaan kammioon. Lopuksi vasen kammio puristaa verta aorttaan toimittaakseen happipitoista verta kaikkiin kehon elimiin ja kudoksiin.

2. Miten hypertrofinen kardiomyopatia muodostuu?

2.1 Perinnölliset geneettiset mutaatiot

Hypertrofinen kardiomyopatia on mutaatio yhdessä sydämen rakennetta koodaavista geeneistä. Geenimutaatio hypertrofisessa kardiomyopatiassa on hallitseva.

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Hypertrofisen kardiomyopatian geenimutaatio, jolla on hallitseva piirre

Tämä tarkoittaa, että on 50 %:n mahdollisuus, että sairastunut vanhempi siirtää epänormaalin geenin lapselleen. Kaikki mutatoituneen geenin perineet perheenjäsenet eivät kuitenkaan kehitä tautia.

Miehet ja naiset perivät mutatoituneen geenin yhtä todennäköisesti. Jos lapsi saa mutatoituneen geenin, todennäköisin ajanjakso, jolloin sairaus kehittyy, on murrosiässä. Emme kuitenkaan voi ennustaa tarkasti, kuinka vakava sydänsairaus kehittyy.

Lisäksi myöhään murrosiässä kehittyvän sydänlihaksen paksuus on elinikäinen. Tästä syystä muut sairauteen liittyvät tekijät, mukaan lukien sydänlihaksen toiminta ja veren virtauksen estyminen sydämestä, voivat aiheuttaa oireita milloin tahansa potilaan elämän aikana.

2.2 Taudin muodostuminen

Hypertrofinen kardiomyopatia aiheuttaa vasemman kammion lihasseinämien paksuuntumista. Väliseinän paksuuntumisen sijainti ja morfologia vaihtelevat, useimmilla potilailla on kammioiden väliseinän alaosan paksuuntumista (lihasväliseinä jakaa kaksi kammiota).

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Kuvaus hypertrofisesta kardiomyopatiasta

Kammiot laajenevat saadakseen verta eteisestä ja sitten supistuvat työntämään verta ulos sydämestä. Kun vasemman kammion seinämä paksunee, kammion laajentumistoiminto heikkenee, mikä rajoittaa veren virtausta kammioihin.

Mitraaliläppä voi myös liikkua epänormaalisti ja joutua kosketuksiin paksuuntuneen väliseinän kanssa sydämen poistovaiheen aikana. Seurauksena voi olla verenvirtauksen tukkeutuminen vasemmasta kammiosta. Tämä voi johtaa normaalia korkeampaan paineeseen vasemmassa kammiossa, ja mitraaliläpän toiminta voi myös estää läppä sulkeutumasta kokonaan ja antaa veren vuotaa aukon läpi ja takaisin vasempaan eteiseen (tunnetaan nimellä vasen eteinen). ).

3. Hypertrofisen kardiomyopatian oireet

Useimmilla hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla ei ole oireita tai on vain vähän oireita. Joissakin tapauksissa oireita esiintyy vain harjoituksen tai rasituksen yhteydessä. Oireet voivat ilmaantua murrosiässä, jolloin sydänlihakseen kehittyy hypertrofiaa. Oireet ilmaantuvat kuitenkin yleensä keski-iässä. Pienemmässä osassa tapauksia oireet saattavat ilmaantua vasta elämän lopussa.

Ikä, jolloin oireet kehittyivät, ja oireiden vakavuus vaihtelevat potilaasta toiseen. Lisäksi oireet ilmaantuvat usein ja sitten häviävät, ja potilaat raportoivat usein päivien ja viikkojen aikana, että olo on hyvä (ei oireita tai vain vähän), minkä jälkeen on jatkunut päiviä ja viikkoja kestäviä valituksia (oireineen).

Yleisimpiä oireita ovat:

  • Hengenahdistus rasituksessa tai levossa
  • Pyörtyminen tai huimaus
  • Sydämentykytys (sydämen sykkeen selkeä tunne tai sydämen sykkeen "voimakas" tunne)
  • Huimaus istuessaan tai seisoessaan
  • Rasituksen aiheuttama väsymys tai uupumus harjoituksen aikana
  • Turvonneet jalat

Potilailla, joilla ei ole oireita tai vain vähän oireita, on yleensä parempi ennuste kuin niillä, joilla on vaikeita oireita. Oireiden vakavuus ei kuitenkaan välttämättä korreloi sydänkomplikaatioiden tai äkillisen kuoleman riskin kanssa.

4. Miten hypertrofinen kardiomyopatia diagnosoidaan?

4.1 Elektrokardiogrammi (EKG)

Elektrokardiogrammi (EKG) on sydämen sähköisen toiminnan tallennus. Se voi auttaa määrittämään, onko sydänlihaksen sähkönjohtamisessa poikkeavuuksia, paksuuntumista tai vaurioita. Elektrokardiogrammi on epänormaali 90 %:lla potilaista, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia.

4.2 Rintakehän röntgen

Normaali tai laajentunut vasen kammio.

4.3 Ekokardiografia

Tämä on tärkeä menetelmä hypertrofisen kardiomyopatian diagnosoinnissa.

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Ekokardiografia on tärkeä menetelmä hypertrofisen kardiomyopatian diagnosoinnissa

Kaikukardiografiassa käytetään ultraääniaaltoja (korkeataajuisia ääniaaltoja) mittaamaan vasemman kammion lihaspaksuutta ja kammion seinämän liikettä, sydämen kammioiden kokoa, sydämen läppien toimintaa ja veren virtausta. .

4.4 Sydämen katetrointi ja angiografia

Koska kaikukardiografia on ei-invasiivinen ja erittäin luotettava tapa. Siksi sydämen katetrointia ja angiografiaa käytetään vain muutamilla potilailla, ja ne ovat harvoin diagnostisia.

4.5 Hypertrofisen kardiomyopatian seulonnan arviointi

Koska tauti voi siirtyä vanhemmalta lapselle, seulontaa suositellaan kaikille taudin saaneen henkilön lähiomaisille, mukaan lukien sisarukset ja vanhemmat.

Arviointisuosituksia ovat seuraavat:

  • Lääketieteellinen historia, lääkärintarkastus, EKG ja EKG.
  • Sydämen paksuuntuminen ilmaantuu yleensä vasta teini-iässä, joten älä seulo alle 12-vuotiaita lapsia, ellei lapsella ole oireita, hänellä ei ole riskiä suvussa tai harrastaa urheilua.
  • Seulonta ja arviointi tulee toistaa kerran vuodessa 12–18-vuotiaiden välillä.
  • Aikuiset (> 18-vuotiaat), joilla on normaali kaikututkimus, tulee seuloa noin kolmen tai viiden vuoden välein.
  • Hypertrofinen kardiomyopatia on saatavilla geneettisellä testauksella. Se on kuitenkin kallista, eivätkä tulokset aina auta määrittämään, kehittyykö henkilö sairauteen ja milloin se ilmenee.

5. Mitä komplikaatioita hypertrofinen kardiomyopatia voi aiheuttaa?

Riippuen osittain taudin vakavuudesta, joillekin potilaille, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, kehittyy seuraavat komplikaatiot:

  • Sydämen vajaatoiminta
  • Aivohalvaus
  • Sydämen rytmihäiriö
  • Sydänläppätulehdus (tarttuva endokardiitti)
  • Äkillinen sydänkuolema

6. Miten hypertrofista kardiomyopatiaa hoidetaan?

Hypertrofiseen kardiomyopatiaan ei ole parannuskeinoa. Jotkut hoidot kuitenkin lievittävät oireita ja estävät komplikaatioita. Tavoitteena on, että suurimmalla osalla hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavista potilaista on mahdollisuus saavuttaa lähes normaali elinajanodote ja elämänlaatu.

Hoitoa voidaan suositella:

  • Lievittää sydämen vajaatoiminnan oireita, kuten hengenahdistusta, rintakipua, sydämen hakkaamista (palpitaatio)
  • Poista ylimääräinen lihas kammioiden väliseinästä parantaaksesi veren virtausta sydämestä ja vähentääksesi sydämensisäistä painetta
  • Hoida epäsäännöllisiä sydämen rytmejä ja/tai vähentää äkillisen kuoleman riskiä

Optimaalinen hoito riippuu yksilön tilasta.

6.1 Tottumukset ja elämäntapa

Vältä kuivumista: Ihmisten, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, tulisi yrittää ylläpitää vakaa nestetasapaino kehossa. Vältä tapauksia, joissa keho on kuivunut ilman riittäviä vesimääriä, kuten ripulia tai riittämätöntä veden juontia.

Tietyt aktiivisuusrajoitukset: Kaikkien, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, tulee neuvotella lääkärin kanssa harjoitusten turvallisuudesta. On suositeltavaa, että useimmat sairaat eivät osallistu useimpiin urheilulajeihin tai raskaaseen työhön.

6.2 Huumeet

Lääkkeitä käytetään vähentämään sydänlihaksen supistuksia ja hidastamaan sykettä, jotta sydän voi pumpata verta paremmin.

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Lääkkeet, jotka auttavat vähentämään sydänlihaksen supistuksia ja hidastamaan sykettä, jotta sydän voi pumpata verta paremmin

Hypertrofisen kardiomyopatian ja sen oireiden hoitoon tarkoitetut lääkkeet voivat sisältää:

  • Beetasalpaajat, kuten metoprololi, propranololi tai atenololi
  • Kalsiumkanavasalpaajat, kuten verapamiili tai diltiatseemi
  • Thuốc điều trị nhịp tim như amiodarone hoặc disopyramide
  • Thuốc kháng đông như warfari để ngăn ngừa cục máu đông nếu bị rung nhĩ

6.3 Phẫu thuật

Cắt cơ tim vùng vách thất: Phẫu thuật loại bỏ một phần cơ vách ngăn (vách thất) giữa các buồng tim. Phẫu thuật này giúp cải thiện lưu lượng máu ra khỏi tim và giảm dòng chảy ngược của máu qua van hai lá (trào ngược van hai lá).

Cắt cơ tim vùng vách thất ưu tiên cho suy tim biểu hiện nặng ( khó thở xuất hiện ngay cả khi vận động nhẹ hoặc nghỉ ngơi) kèm nghẽn buồng tống thất trái.

6.4 Huỷ cơ tim vùng vách bằng cồn

Thủ thuật này phá hủy cơ tim dày bằng cồn 95%.

Cồn 95% được tiêm vào nhánh xuyên lớn vùng vách liên.

Biến chứng có thể xảy ra là gây loạn nhịp thất, đòi hỏi phải cấy máy tạo nhịp tim.

6.5 Cấy máy khử rung tim cấy (ICD)

ICD là một thiết bị nhỏ liên tục theo dõi nhịp tim. Nó được cấy vào ngực như một máy điều hòa nhịp tim. Nếu rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng xảy ra, ICD cung cấp các cú sốc điện được hiệu chỉnh chính xác để khôi phục nhịp tim bình thường.

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Cấy máy khử rung tim cấy (ICD)

ICD đã được chứng minh là có thể giúp ngăn ngừa đột tử do tim, xảy ra ở một số ít người bị bệnh cơ tim phì đại.

Bệnh cơ tim phì đại tuy gây ra các biến chứng nghiêm trọng. Tuy nhiên với các phương pháp điều trị tim mạch hiện đại hiện nay, tỷ lệ tử vong do bệnh là rất thấp. Thật vậy, đại đa số bệnh nhân mắc bệnh cơ tim phì đại có tuổi thọ bình thường mà không có bất kỳ triệu chứng hạn chế đáng kể nào.

Pieniin sairauksiin liittyy kuitenkin komplikaatioiden riski, mukaan lukien sydämen vajaatoiminta ja äkillinen kuolema. Sydänkomplikaatioiden riski vaihtelee eri perheiden ja perheenjäsenten välillä. Siksi diagnoosi- ja arviointiprosessin ensisijainen tavoite on tunnistaa ne potilaat, joille kehittyy todennäköisimmin komplikaatioita, jotta asianmukainen hoito voidaan aloittaa.

Saatat haluta oppia lisää: Kardiomyopatia: ryhmä sairauksia, joilla on vakavia seurauksia sydän- ja verisuoniterveyteen

Lääkäri Nguyen Trung Nghia

Päättele 

Siten hypertrofinen kardiomyopatia on tila, jossa sydänlihas on epänormaalisti laajentunut, mikä heikentää supistumistoimintoa ja johtaa sydämen vajaatoimintaan. Sairaus johtuu usein aineenvaihduntahäiriöistä, genetiikasta tai muiden sydän- ja verisuonisairauksien seurauksista. Hoitoa varten potilaiden on määritettävä syy, mukautettava elämäntapojaan, otettava lääkkeitä oireiden hoitoon ja oltava tiiviissä seurannassa. 

Sairauksien ehkäisemiseksi ihmisten tulee käydä säännöllisesti terveystarkastuksissa, syödä terveellisesti, liikkua ja hallita riskitekijöitä hyvin. Toivottavasti lääketieteen kehityksen myötä hoidon edistyminen auttaa hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavia potilaita elämään terveellisempään ja laadukkaampaan elämään tulevaisuudessa.


Ruokavalio ihmisille, joilla on mitraaliläpän regurgitaatio

Ruokavalio ihmisille, joilla on mitraaliläpän regurgitaatio

Oikea ravitsemus auttaa estämään sydänläppäsairauksien komplikaatioita. Seuraava artikkeli ehdottaa sinulle ruokavaliota ihmisille, joilla on mitraaliläpän regurgitaatio

Tehokkaat lääkeyrtit sydänläppäreurgitaation hoitoon

Tehokkaat lääkeyrtit sydänläppäreurgitaation hoitoon

Etsit luonnollista ja hyvänlaatuista hoitoa sydänläppäreurgitaatioon. BS:n kanssa. Phan Van Giao oppii lääkekasveista artikkelin kautta.

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Hypertrofinen kardiomyopatia: syyt, oireet ja hoito

Hypertrofinen kardiomyopatia on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa sydänlihaksen liiallisen paksuuntumisen. Tämän taudin ilmaantuvuus on melko korkea, alla on taudin syyt ja hoitomenetelmät.

K-vitamiini ja sydän- ja verisuoniongelmat

K-vitamiini ja sydän- ja verisuoniongelmat

K-vitamiinilla on erittäin tärkeä rooli kehossamme. K-vitamiinin roolin ymmärtäminen voi auttaa sinua ylläpitämään tervettä sydäntä

Joogan hyödyt sydämellesi, verenpaineelle ja terveydelle sekä joitain harjoituksia

Joogan hyödyt sydämellesi, verenpaineelle ja terveydelle sekä joitain harjoituksia

Jos et tiedä joogan hyödyistä sydämelle ja ihmisten terveydelle. Älä siis missaa SignsSymptomsListin alla olevaa hyödyllistä artikkelia!

Mitä sinun tulee tietää flebiitistä

Mitä sinun tulee tietää flebiitistä

Flebiitti esiintyy yleensä jalkojen suonissa ja voi johtua monista asioista. Jos sitä ei hoideta kunnolla, se voi johtaa arvaamattomiin komplikaatioihin.

Sydänoireyhtymä lomien jälkeen: Outoa, mutta ei outoa

Sydänoireyhtymä lomien jälkeen: Outoa, mutta ei outoa

Loman jälkeen sairaalat ja klinikat saivat korkeamman aallon sydän- ja verisuonisairauksien vuoksi. Osa siitä johtuu "loman jälkeisestä sydänsyndroomasta".

Tehokkaat kuntoutusharjoitukset aivohalvauksen jälkeen

Tehokkaat kuntoutusharjoitukset aivohalvauksen jälkeen

Komplikaatiot aiheuttavat vakavia seurauksia potilaille. Siksi aivohalvauksen jälkeisten kuntoutusharjoitusten oppiminen on välttämätöntä!